Obwohl jede dilatative oder hypertrophe Kardiomyopathie (siehe Überblick über Kardiomyopathien) kardiale und systemische Faktoren hervorrufen kann, die für eine Reihe verschiedener Arrhythmien prädisponieren, darunter Bradyarrhythmien, atriale und ventrikuläre Tachyarrhythmien und plötzlicher Tod, sind bestimmte Kardiomyopathien dafür besonders anfällig. Diese werden als arrhythmogene Kardiomyopathien bezeichnet und umfassen
Einige dieser Erkrankungen haben genetische Ursachen, die in der Regel vererbt werden, aber manchmal auch erworbene Erkrankungen sein können. Diese arrhythmogenen Kardiomyopathien sind für etwa 20% der plötzlichen Herztodesfälle bei Nichtsportlern im Alter von ≤ 35 Jahren verantwortlich (1).
Die Anzeichen und Symptome der arrhythmogenen Kardiomyopathien sind nicht spezifisch und können die der Herzinsuffizienz selbst sowie die von Bradyarrhythmien und Tachyarrhythmien umfassen. Zu den Manifestationen der Herzinsuffizienz gehören Belastungsintoleranz als Folge von Dyspnoe und/oder Müdigkeit, Orthopnoe und/oder periphere Ödeme. Arrhythmien können Palpitationen, Benommenheit, Synkopen, Herzstillstand und plötzlichen Tod verursachen.
Die Abklärung erfordert typischerweise Familienanamnese, EKG, Röntgenthorax, Echokardiographie und eine Herz-MRT. Wenn der Verdacht auf eine bestimmte Form der arrhythmogenen Kardiomyopathie besteht, können weitere Untersuchungen angezeigt sein, einschließlich signalgemitteltem EKG, Belastungstests, ambulanter elektrokardiographischer Überwachung, Thorax-CT, elektrophysiologischer Untersuchung, Angiographie und/oder Endomyokardbiopsie. Gentests werden in der Regel durchgeführt, wenn eine genetische Ursache vermutet wird. Verwandte ersten Grades von Patienten mit einer bestätigten Erkrankung sollten klinisch und mit Gentests untersucht werden, wenn eine spezifische Mutation gefunden wird.
Die Behandlung hängt von der Ursache der Kardiomyopathie und der spezifischen Rhythmusstörung ab, umfasst aber in der Regel Standardmaßnahmen bei Herzinsuffizienz (manchmal einschließlich Herztransplantation), Antiarrhythmika und manchmal einen implantierbaren Kardioverter-Defibrillator (ICD) und/oder eine Katheterablation des arrhythmogenen Substrats.
Hinweis
1. D'Ascenzi F, Valentini F, Pistoresi S, et al. Causes of sudden cardiac death in young athletes and non-athletes: systematic review and meta-analysis: Sudden cardiac death in the young. Trends Cardiovasc Med 2022 Jul;32(5):299-308. doi: 10.1016/j.tcm.2021.06.001
