قد تحدث العيوبُ الولادية الخلقية في الأعضاء التناسلية بسبب المستويات غير الطبيعية للهرمونات الجنسية في أثناء تخلُّق الجنين، أو بسبب الشذوذات في الصبغيات أو العوامل البيئية أو العوامل الوراثية.
يعتمد التشخيص على العيب وقد يشمل اختبارات التصوير.
تحتاجُ العديد من العيوب في الأعضاء التناسلية إلى الجراحة.
(انظر أيضًا لمحة عامة عن العيوب الخلقية في الكلى والسبيل البولي).
أسباب العيوبُ الخلقية في الأعضاء التناسلية الذكورية
تنمو الأعضاء التناسلية الذكرية والأنثوية من نسيج مشابه في الجنين؛ويستنِدُ ما إذا كان هذا النسيج سينمو ليُصبح أعضاءً تناسلية ذكورية أو أنثوية إلى عددٍ من العوامل.وأحد العَوامِل هو الصبغيات الجنسية والتي تسمى X وY؛حيثُ يكون عند الذكور الطبيعيين صبغي X واحد وصبغي Y واحد.ويكون لدى الإناث الطبيعيات اثنانِ من الصبغي X.في مرحلة مبكرة من النمو، يبدأ تخلق الخصيتين عند الجنين المُصاب الذي لديه صبغي Y، والتي تفرز الهرمون الذكري التستوستيرون.ينشط التستوستيرون المسارات التي تُسبِّبُ تخلق كيس الصفن، والقضيب، والإحليل القضيبي (الممر البولي عبر القضيب).بدون التستوستيرون (كما هي الحال في الجنين الأنثوي الطبيعي)، تصبح الأعضاء التناسلية هي البظر، والشفير الكبير، وينفصل المهبل عن الأقنية الإحليلية.بالإضافة إلى هرمون التستوستيرون، هناك مواد أخرى يصنعها الجنين المتخلِّق تساعد على ضبط نمو الأعضاء التناسلية.
هناك العديد من العوامل التي تسبب عيوبًا خلقية في الأعضاء التناسلية الذكرية، ولكن المشكلة الأكثر شيوعًا هي المستويات غير الطبيعية للهرمونات الجنسية في الجنين قبل الولادة، وخاصةً وجود القليل جدًا من هرمون التستوستيرون.
تنطوي العواملُ الأخرى التي يمكن أن تؤثر في التخلق الطبيعي للأعضاء التناسلية على:
الجينات الشاذة أو المفقودة (رمز الحمض النووي الوراثي الخاص بالتعليمات حول كيفية عمل الجسم)
تعرُّض الجنين إلى بعض الموادّ، مثل الأدوية وبعض الهرمونات، بحيث تؤثر في تخلق الأعضاء التناسلية
في بعض الأحيان، يؤدي العامل الذي يتسبب في حدوث عيب تناسلي إلى حدوث عيب في عضو آخر أيضًا.
قد يُعاني الأطفال الذين لديهم عيوب في الأعضاء التناسلية من مشاكل في التبول،وفي مراحل لاحقة من الحياة، قد يواجه الأشخاص صعوبات في الجماع، أو ضعف الخُصُوبَة، أو مشاكل اجتماعية، ونفسية، أو توليفةٍ من هذه المشاكل.
أسباب العيوبُ الخلقية في الأعضاء التناسلية الذكورية
هناك العديد من أسباب عيوب الأعضاء التناسلية الذكرية، ولكن ينطوي معظمها على مستوياتٍ غير طبيعية من الهرمونات الجنسيَّة عند الجنين قبل الولادة.
قد تُؤثِّرُ عيوب القضيب في قدرة الولد على توجيه مجرى البول عند الوقوف.بالنسبة إلى الذكور الأكبر سنًّا، قد تتداخل العيوب مع القدرة على الجِماع ومع توصيل النطاف، ممَّا قد يضعف الخصوبة.كما يُمكن أن تُسبب هذه العيوب مشاكل أيضًا بالنسبة إلى احترام الذات بسبب مظهرها.
تنطوي العيوب الخلقية الشائعة في الأعضاء التناسلية عند الأولاد على:
فتحة الإحليل في المكان الخطأ (مبال تحتاني hypospadias ومبال فوقاني epispadias)
قضيب صغير بشكل غير عادي (صِغَر القضيب microphallus)
انحناء غير طبيعي للقضيب (انحناء القضيب chordee)
القلفة الضيقة جدًا (الشبم) أو التي تنحصر خلف رأس القضيب (موه القلفة)
الأعضَاء التناسليَّة عندَ الذكُور
المَبال التَحتانِيّ hypospadias
بالنسبة إلى المَبال التَحتانِيّ، تكون فتحة الإحليل (الأنبوب الذي يقوم بتصريف البول من المثانة إلى خارج الجسم) على الجانب السفلي من القضيب:
المَبال التَحتانِيّ الخفيف: تكُون الفتحة أسفل الموضع الطبيعي مباشرةً على ذروة القضيب.
المَبال التَحتانِيّ المتوسط: تكون الفتحة في مكان ما على جسم shaft القَضيب.
المَبال التَحتانِيّ الشديد: قد تكون الفتحة في كيس الصفن أو بين كيس الصفن والشرج.
ونظرًا إلى أنَّ البول قد يخرج على شكل رذاذ إلى الأسفل، قد يحتاج الأولاد الذين لديهم مبال تحتاني شديد إلى الجلوس عندَ التبوُّل.بالنسبة إلى الأولاد الذين لديهم مبال تحتاني، يكون لديهم غالبًا عيب آخر يُسمَّى انحناء القضيب (انحناء القضيب نحو الأسفل) ونمو غير كامل للقلفة حيث تتوضع على الجزء العلوي من القضيب ولا تُطوِّق الجانب السفلي (يُسمَّى هذا العيب انعِدامُ القُلفَة (hooded foreskin)، وذلك لأنها تبدو وكأنها قلنسوة hood على القضيب).كلما كان المبال التحتاني أكثر شدة، ازدادت شدَّة انحِناءُ القَضيب وتشوهات القلفة.
قبلَ إزالة القلفة (الختان) عند حديثي الولادة الذين لديهم مبال تحتانيّ، ينبغي على الآباء استشارة اختصاصي الجهاز البولي (طبيب اختصاصي في تشخيص ومُعالجة اضطرابات السبيل البولي والجهاز التناسلي عندَ الذكور).يحتاج الأطباء أحيَانًا إلى نسيج القلفة عندما يقومون بجراحةٍ لتصحيح المبال التحتاني.
وقد لا يحتاج المبال التحتاني الخفيف إلى المعالَجة.وعادةً ما يخضع الأطفال الآخرين إلى جراحةٍ لتصحيح العيب عند عمر 6 أشهر تقريبًا.يمكن إجراء الجراحة في العيادة الخارجية عادةً (لا يحتاج الطفل إلى البقاء في المستشفى ليلة كاملة).
الإحليل هو الأنبوب الذي يقوم بتصريف البول من المثانة إلى خارج الجسم.
Images courtesy of Drs.رونالد رابينويتز وجيمينا كوبيلوس.
الإحليل هو الأنبوب الذي يقوم بتصريف البول من المثانة إلى خارج الجسم.
جرى استخدام الصورة بعد موافقة أصحابها Drs.رونالد رابينويتز وجيمينا كوبيلوس.
الإحليل هو الأنبوب الذي يقوم بتصريف البول من المثانة إلى خارج الجسم.
جرى استخدام الصورة بعد موافقة أصحابها Drs.رونالد رابينويتز وجيمينا كوبيلوس.
الإحليل هو الأنبوب الذي يقوم بتصريف البول من المثانة إلى خارج الجسم.
جرى استخدام الصورة بعد موافقة أصحابها Drs.رونالد رابينويتز وجيمينا كوبيلوس.
الإحليل هو الأنبوب الذي يقوم بتصريف البول من المثانة إلى خارج الجسم.
جرى استخدام الصورة بعد موافقة أصحابها Drs.رونالد رابينويتز وجيمينا كوبيلوس.
الإحليل هو الأنبوب الذي يقوم بتصريف البول من المثانة إلى خارج الجسم.
Images courtesy of Drs.رونالد رابينويتز وجيمينا كوبيلوس.
المَبال الفوقاني Epispadias
بالنسبة إلى المبال الفوقاني، تكُون فتحة الإحليل على الجانب العلوي من القضيب بدلاً من ذروته؛قد يعاني الأطفال الذين لديهم مبال فوقاني من تسريب البول (سلس البول).كما يكون لدى الأولاد الذين يعانون من أكثر أشكال المبال الفوقاني شدَّةً اضطراب آخر أيضًا يسمّى الإِكشاف المَثانِي (bladder exstrophy).وفي هذا الاضطراب لا تنغلق المثانة بشكلٍ كاملٍ وتفتح للخارج على سطح البطن، ممّا يسمح للبول بالتقاطُر عبر المثانة المفتوحة بدلًا من الإحليل.
يستخدِمُ الأطباء الجراحةَ لتصحيح المبال الفوقانيّ.
© Springer Science+Business Media
القضيب الصغير جدًا (صِغَرُ القَضيب micropenis)
يكُون لدى بعض الأولاد قضيب صغير بشكلٍ غير مألوف؛ويسمى هذا االعيب صِغَرُ القَضيب micropenis أو microphallus.في بعض الأحيان، يحدث صغر القضيب عندَ الأولاد الذين ليس لديهم ما يكفي من هرمون التستوستيرون الذكري.
ويُعطَى هؤلاء الأولاد مكمّلات من هرمون التستوستيرون.
انحناءُ القضيب Chordee
انحناء القضيب هو تقوُّس فيه،حيث قد ينحني القضيب إلى الأسفل أو إلى الأعلى أو إلى الجانب، أو قد يكون ملتويًا.وقد يؤثر الانحناءُ في قدرة الولد على توجيه مجرى البول عندَ التبول.
إذا كان الانحناء ليس شديدًا، قد لا يحتاج إلى تصحيحه جراحيًا؛أمّا إذا كان الانحناء شديدًا، فقد تكون هناك حاجة إلى الجراحة.قد يختار المرضى تصحيح انحناء القضيب إذا كانوا يخشون من أن يُؤثِّرَ في قدرتهم على الجِماع أو لأسبابٍ تجميلية.
عيوب أخرى للقضيب
يولد بعضُ الأولاد بلِجام ضيق جدًّا (النسيج الموجود تحت القلفة والذي يُساعد على سحب القلفة فوق الحشفة glans).قد يحُول اللجام الضيق دُون انسحاب القلفة إلى الخلف بشكلٍ كاملٍ على طرف القضيب.كما قد يسبب أيضًا ألمًا أو نزفًا عند سحب القلفة للخلف أو في أثناء الانتصاب.
لمُعالَجة الأعراض، قد يقوم الأطباء بإزالة أو قطع القلفة جراحيًا عندما يصبح الولد أكبر في السن.
تشخيص العيوب الخلقية في الأعضاء التناسلية الذكورية
الفحص السريري
الفحوصات التصويرية في حالات نادرة، مثل التصوير بالأمواج فوق الصوتية والتصوير بالرنين المغناطيسي
يقوم الأطباء بفحص سريري للأعضاء التناسلية للطفل ويتحرَّون عن عيوب خلقية أخرى،إذا لم يتمكن الأطباء من تحسس إحدى الخصيتين في أثناء الفحص، فقد يقومون بتنظير البطن، حيث يعاينون تجويف البطن باستخدام منظار داخلي.
في حالات نادرة، يُجري الأطباء التصوير بالأمواج فوق الصوتية، أو التصوير بالرنين المغناطيسي أحيانًا، للتعرّف إلى وجود الخُصيَتين والمَبيضين والمهبل.
علاج العيوب الخلقية في الأعضاء التناسلية الذكورية
الجراحة
يحتاجُ معظم الأطفال الذين لديهم عيوب في الأعضاء التناسلية إلى جراحة لتصحيح العيوب؛ولكنّ بعض العيوب البسيطة لا تحتاج إلى الجراحة.
