العيوب الولادية في الأعضاء التناسلية الأنثوية

حسبRonald Rabinowitz, MD, University of Rochester Medical Center;
Jimena Cubillos, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry
تمت المراجعة من قبلAlicia R. Pekarsky, MD, State University of New York Upstate Medical University, Upstate Golisano Children's Hospital
تمت مراجعته المعدل ربيع الأول 1446
v94157267_ar
يمكن للعيوب الخلقية للأعضاء التناسلية عند البنات أن تؤثر في الشفرين (الفرج)، أو المهبل، أو عنق الرحم، أو الرحم.

موارد الموضوعات

  • قد تحدث العيوبُ الولادية الخلقية في الأعضاء التناسلية بسبب المستويات غير الطبيعية للهرمونات الجنسية في أثناء تخلُّق الجنين، أو بسبب الشذوذات في الصبغيات أو العوامل البيئية أو العوامل الوراثية.

  • يعتمد التشخيص على العيب وقد يشمل فحوصات التصوير وفحوصات الدم.

  • تحتاجُ العديد من العيوب في الأعضاء التناسلية إلى الجراحة.

(انظر أيضًا لمحة عامة عن العيوب الخلقية في الكلى والسبيل البولي).

أسباب العيوبُ الخلقية في الأعضاء التناسلية الأنثوية

تنمو الأعضاء التناسلية الذكرية والأنثوية من نسيج مشابه في الجنين؛ويستنِدُ ما إذا كان هذا النسيج سينمو ليُصبح أعضاءً تناسلية ذكورية أو أنثوية إلى عددٍ من العوامل.وأحد العَوامِل هو الصبغيات الجنسية والتي تسمى X وY؛حيثُ يكون عند الذكور الطبيعيين صبغي X واحد وصبغي Y واحد.ويكون لدى الإناث الطبيعيات اثنانِ من الصبغي X.في مرحلة مبكرة من النمو، يبدأ تخلق الخصيتين عند الجنين المُصاب الذي لديه صبغي Y، والتي تفرز الهرمون الذكري التستوستيرون.ينشط التستوستيرون المسارات التي تُسبِّبُ تخلق كيس الصفن، والقضيب، والإحليل القضيبي (الممر البولي عبر القضيب).بدون التستوستيرون (كما هي الحال في الجنين الأنثوي الطبيعي)، تصبح الأعضاء التناسلية هي البظر، والشفير الكبير، وينفصل المهبل عن الأقنية الإحليلية.بالإضافة إلى هرمون التستوستيرون، هناك مواد أخرى يصنعها الجنين المتخلِّق تساعد على ضبط نمو الأعضاء التناسلية.

التشريح التناسلي الأنثوي الخارجي

هناك العديد من العوامل التي تسبب عيوب الأعضاء التناسلية الأنثوية، ولكن ينطوي معظمها على مستويات غير طبيعية من الهرمونات الجنسية عند الجنين قبل الولادة، ولا سيما ارتفاع مستوى التستوستيرون (أو المواد الشبيهة بالتستوستيرون).

تنطوي العواملُ الأخرى التي يمكن أن تؤثر في التخلق الطبيعي للأعضاء التناسلية على:

  • شذوذات الصبغيات الجنسية

  • الجينات الشاذة أو المفقودة (رمز الحمض النووي الوراثي الخاص بالتعليمات حول كيفية عمل الجسم)

  • تعرُّض الجنين إلى بعض الموادّ، مثل الأدوية وبعض الهرمونات، بحيث تؤثر في تخلق الأعضاء التناسلية

وفي بعض الأحيان، يؤدي العامل الذي يتسبب في حدوث العيوب في الأعضاء التناسلية إلى عيب في عضو آخر أيضًا.

قد يُعاني الأطفال الذين لديهم عيوب في الأعضاء التناسلية من مشاكل في التبول،وفي مراحل لاحقة من الحياة، قد يواجه الأشخاص صعوبات في الجماع، أو ضعف الخُصُوبَة، أو مشاكل اجتماعية، ونفسية، أو مزيجًا من هذه المشاكل.

أنواع العيوبُ الخلقية في الأعضاء التناسلية الأنثوية

تنطوي بعضُ عيوب الأعضاء التناسلية عند البنات على:

اِلتِصاقاتُ الأشفار

الأشفَار هِيَ الشفاه اللحميَّة عند فتحة المهبل.تحدث اِلتِصاقات الأشفار عندما تلتحِمُ أشفار المهبل مع بعضها بعضًا؛وتحدث هذه الالتصاقات في مرحلة الطفولة عادةً عندما تكون البنات في العام الثاني من العمر، ولكنها قد تحدثُ قبل هذا العمر أو بعدَه.لا تسبب اِلتِصاقات الأشفار أعراضًا عادةً، وتختفي من تلقاء ذاتها في أغلب الأوقات،ولكن، عندما تسبب أعراضًا، فعادة ما يكون ذلك بسبب تجمع بعض البول في المهبل، ممّا قد يؤدي إلى تهيُّج أو عَدوى أو تقاطُر.

تُعالج الالتصاقات التي تسبب أعراضًا بكريم يحتوي على الإستروجين.أو قد يقوم الأطباء بإزالة الالتصاقات جراحيًا إما في العيادة أو في غرفة العمليات.

حتى وإن كانت الالتصاقات لا تسبب أعراضًا فينبغي فتحها جراحيًا قبل البلوغ حتى يجري تصريف دم الحيض بشكل صحيح.

تعُود التصاقات الأشفار إلى الحدوث من جديد عادةً؛وللوقاية من عودتها، تقوم البنات بتطبيق رُهيمٍ آخر عدةَ مرات في اليوم لوقاية المنطقة من التهيج الذي يمكن أن يؤدي إلى عودة الالتصاقات،

البَكارَة الرَتقَاء أو رتق غشاء البكارة Imperforate hymen

غشاء البكارة هو الغشاء الرقيق عند فتحة المهبل،وهُو يُغطِّي جزءًا فقط من الفتحة عادةً؛ذولكن تولد بعض البنات بغشاء بكارة يُغلق فتحة المهبل بشكلٍ كاملٍ.يُسمى هذا العيب بالبكارة الرتقاء.ونظرًا إلى أنَّ فتحة المهبل تكون مغلقة، لا يمكن للمفرَزات المهبلية أن تخرج.وفي بعض الأحيان، لا يجري التعرف إلى المشكلة وإصلاحها عندما تكون البنات صغيرات، ولذلك عندما يبدأ الطمث لديهنَّ، لا يمكن أن يخرج الدم.وفي مثل هذه الحالات، قد يحدث ألم بطني عند البنات، لأنَّ دم الطمث يُحتجَز في المهبل.

وتحتاج البنات اللواتي لديهنَّ بكارة رتقاء إلى الخضوع إلى إجراء جراحي ثانوي لفتحِ غشاء البكارة.

الأعضاء التناسلية الإضافية (تشوهات التضاعف)

في حالاتٍ نادرةٍ، تولد الفتيات بأعضاء تناسلية إضافية (مُضاعفة)،ويعني هذا أنَّه قد يكون لديهنَّ مهبلان أو اثنان من عنق الرحم أو رحم مزدوج بدلًا من واحد.بالنسبة إلى بعض الفتيات، لا يكون العضو مُضاعفًا بشكلٍ كاملٍ ولكنه مُجزأ إلى جزئين بشكلٍ كاملٍ أو بشكل جزئي عن طريق نسيج إضافي (مثل الحاجز المهبلي أو الحاجز الرحمي).في بعض الأحيان، تُلاحَظُ هذه الشذوذات عند الولادة، ولكن، نظرًا لأنها أعضاء داخلية، فغالبًا ما لا يجري اكتشافها حتى مرحلة لاحقة من الحياة عندما تحدث مشاكل في الطمث، أو الخصوبة، أو الحمل.

لا تحتاج بعضُ تشوهات التضاعف إلى مُعالجة، ولكن تحتاج مشاكل أخرى إلى تصحيحها عن طريق الجراحة.

اندماج الأعضاء التناسلية مع بعضها بعضًا (تشوهات الاندماج)

في حالاتٍ نادرةٍ، تندمجُ الأعضاء التناسليَّة للفتيات مع بعضها بعضًا عند الولادة،أي أنَّ الشرج، والمهبل، والإحليل لديهنَّ قد يندمجون مع بعضهم في بنية واحدة.

قد لا تحتاج تشوهات الاندماج الطفيفة إلى مُعالجة، ولكن تحتاج التشوهات الشديدة إلى تصحيحها عن طريق الجراحة.

التشريح التناسلي الأنثوي الداخلي

غياب المهبل أو قصره (عدم تخلق المهبل)

قد لا يتطور الجهاز التناسلي الداخلي للجنين الأنثى بشكل كامل في أثناء الحمل.قد تولد أنثى رضيعة من دون المهبل أو بمهبل تشكَّل جزئيًا (يتشكل الجزء السفلي من المهبل، ولكن الجزء العلوي من المهبل يكون مفقودًا).في بعض الأحيان، قد لا تتطور أعضاء تناسلية داخلية أخرى أيضًا، مثل عنق الرحم والرَّحم.تُسمَّى هذه الحالات بعدم التخلق المهبلي، أو عدم التخلق المولري، أو متلازمة ماير-روكيتانسكي-كوستر-هاوزر (MRKH).

قد لا يُلاحَظ عدم تخلق مهبلي أو تشوُّهات في عنق الرحم أو في الرحم في أثناء الفَحص السَّريري الذي يقوم به الأطباء عند الولادة، لأنَّ البنى التناسلية الخارجية، مثل الشفرين والجزء السفلي من المهبل، تتطور بشكل طبيعي عادةً.في كثير من الأحيان، لا يجري تشخيص الفتيات حتى سن البلوغ، لأنه على الرغم من نمو الثديين بشكل طبعي وظهور شعر الإبط وشعر العانة، إلا أن الطمث لا يحدث (انقطاع حيض). يكون الرحم متشكلًا في بعض الأحيان، ولكنه يكون صغيرًا أو يكون في المهبل نسج تسدُّه (الحاجز المهبليّ)، وبذلك لا يمكن تصريف الدم، مما يُسبِّب الألم.

كما قد تكون هناك تشوهات كلوية لدى البنات اللواتي لديهنَّ عدم تخلق مهبلي.فعلى سبيل المثال، قد تكون إحدى الكليتين مفقودة. كما قد يعانين أيضًا من مشاكل في العظام أو شذوذات في جدار البطن.

لا حاجة إلى معالجة فورية ما لم تشعر الفتيات بالألم بسبب انسداد جريان دم الحيض.حالما تكون الفتيات جاهزات للبدء بالعلاج، فسوف يستخدمن الموسع المهبلي لتمطيط القناة المهبلية.الموسِّع المهبلي هو قضيب بلاستيكي أملس يشبه الدحسة (tampon).تقوم الفتيات بإدخال الموسع، ومع مرور الوقت يتمطط المهبل.

تشخيص العيوب الخلقية في الأعضاء التناسلية الأنثوية

  • الفحص السريري

  • الفحوصات التصويرية أحيانًا، مثل التصوير بالأمواج فوق الصوتية والتصوير بالرنين المغناطيسي

  • وفي بعض الأحيان، اختبارات الدَّم لتحليل الصبغيات ومستويات الهرمونات

يقوم الأطباء بفحص سريري للأعضاء التناسلية للطفل ويتحرَّون أيضًا عن عيوب خلقية أخرى.

وفي كثير من الأحيان، يُجري الأطباء التصوير بالأمواج فوق الصوتية، أو التصوير بالرنين المغناطيسي أحيانًا، للتعرّف إلى وجود المهبل، وعنق الرحم، والرحم، والمبيضين.قد يستخدمون أيضًا أنبوب مشاهدة رفيع (منظار الرحم أو منظار المثانة) لمعاينة فتحة المهبل والكشف عن التشوهات.إذا كانت نتائجُ هذه الاختبارات غير واضحة، قد يستخدم الأطباء تنظير البطن الذي ينطوي على مُعاينة التجويف البطني من الداخل باستخدام منظار داخلي.

قد يقوم الأطباء بإجراء اختبارات للدم لمعرفة ما هي الصبغيات الجنسية لدى الرضيع، ولقياس مستويات الهرمونات.

علاج العيوب الخلقية في الأعضاء التناسلية الأنثوية

  • الجراحة

يحتاجُ معظم الأطفال الذين لديهم عيوب في الأعضاء التناسلية إلى جراحة لتصحيح العيوب؛ولكنّ بعض العيوب البسيطة لا تحتاج إلى الجراحة.

Test your KnowledgeTake a Quiz!
iOS ANDROID
iOS ANDROID
iOS ANDROID