Thiếu máu tán huyết do bệnh vi mạch là tình trạng tan máu nội mạch có xét nghiệm kháng thể trực tiếp âm tính do tình trạng cắt hoặc nhiễu loạn quá mức trong tuần hoàn.
(Xem thêm Tổng quan về Thiếu máu tan máu.)
Luồng chảy dịch chuyển hoặc bị xoáy quá mức trong hệ tuần hoàn gây chấn thương cho các hồng cầu (RBC) trong máu ngoại vi, dẫn đến các hồng cầu bị phân mảnh (ví dụ: hình tam giác, hình mũ bảo hiểm) được gọi là các mảnh vỡ hồng cầu (xem ảnh Mảnh vỡ hồng cầu). Mảnh hồng cầu là đặc trưng, nhưng không đặc hiệu cho thiếu máu tan máu do bệnh vi mạch (1). Các mảnh hồng cầu gây ra phạm vi phân bố hồng cầu cao, phản ánh tình trạng hồng cầu không đều.
Thiếu máu tan máu vi mạch bao gồm sự vỡ hồng cầu gây ra bởi tổn thương vi mạch, cũng như tác động cơ học khác. Nguyên nhân gây tan máu do phân mảnh bao gồm:
Đông máu rải rác trong lòng mạch, một quá trình tiêu hao thứ phát sau các bệnh lý khác như là nhiễm trùng huyết, ung thư, các biến chứng thai kỳ, chấn thương hoặc phẫu thuật. Có bất thường troen các nghiên cứu với D-dimer rất cao, phân biệt đông máu rải rác trong lòng mạch với bệnh vi mạch huyết khối
Bệnh van tim, thay van
Hội chứng tan máu tăng urê huyết (HUS – độc tố Shiga hoặc không điển hình/qua trung gian bổ thể) hoặc các rối loạn liên quan như là hội chứng HELLP (tan máu, men gan tăng và số lượng tiểu cầu thấp) và cơn bão thận do xơ cứng hệ thống
Các trường hợp hiếm gặp về tác động lặp đi lặp lại đáng kể, chẳng hạn như tan máu do đánh bằng chân (đái hemoglobin do vận động quá sức), những cú đá karate, bơi lội hoặc đánh trống bằng bàn tay
Triệu chứng là thiếu máu và nguyên nhân cơ bản của thiếu máu tan máu.
Điều trị giải quyết tiến triển của bệnh nền. Thiếu máu do thiếu sắt đôi khi xảy ra cùng với tình trạng tan máu do hemosiderin niệu mạn tính và khi xuất hiện sẽ đáp ứng với liệu pháp thay thế sắt. Giữ mức hematocrit > 30 % có thể làm giảm tan máu do dòng chảy hỗn loạn trong tan máu van tim.
Tài liệu tham khảo chung
1. Schapkaitz E, Mezgebe MH. The Clinical Significance of Schistocytes: A Prospective Evaluation of the International Council for Standardization in Hematology Schistocyte Guidelines. Şistositlerin Klinik Önemi: Hematoloji Standardizasyon Uluslararası Komitesi Şistosit Kılavuzlarının Prospektif Bir Değerlendirmesi. Turk J Haematol 2017;34(1):59-63. doi:10.4274/tjh.2016.0359
Bệnh vi mạch huyết khối
Bệnh vi mạch huyết khối (TMA) là một trong những nguyên nhân gây thiếu máu tan máu do bệnh vi mạch. Bệnh vi mạch huyết khối là kết quả của sự hình thành huyết khối vi mạch, tiêu thụ tiểu cầu và làm tổn thương hồng cầu, dẫn đến tổn thương cơ quan do thiếu máu cục bộ. Bệnh vi mạch huyết khối nguyên phát bao gồm:
Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (cả thiếu ADAMTS-13 bẩm sinh và qua trung gian miễn dịch)
Hội chứng urê huyết tán huyết (Hội chứng urê huyết tán huyết liên quan đến độc tố Shiga hoặc hội chứng urê huyết tán huyết do bổ thể còn được gọi là hội chứng urê huyết tán huyết không điển hình [AHUS])
TMA cũng có thể là thứ phát sau:
M Thuốc, trị liệu đang dùng (Medications)
Sử dụng ma túy trái phép
Bệnh thấp khớp toàn thân (ví dụ: lupus ban đỏ hệ thống, cơn bão thận do xơ cứng bì, hội chứng kháng phospholipid thảm khốc)
Ghép tạng đặc hoặc tạo máu
Mang thai (ví dụ: hội chứng HELLP [Tán huyết, men gan tăng cao và hội chứng tiểu cầu thấp])
Bằng chứng cho thấy một số dạng TMA thứ phát có thể qua trung gian bổ thể (1)
TMA cũng có thể khu trú ở các cơ quan cụ thể (ví dụ: thận).
TMA có thể được xác nhận bằng sinh thiết, nhưng thường được nhận ra bởi những tình trạng sau:
Thiếu máu tan máu do bệnh vi mạch
Giảm tiểu cầu
Các dấu hiệu lâm sàng tương thích
Khi nghi ngờ TMA, việc ưu tiên là loại trừ TTP, có thể gây tử vong nhanh chóng. Nếu bệnh nhân bị tiêu chảy hoặc các dấu hiệu gợi ý khác, cần chỉ định xét nghiệm HUS. Thông thường số lượng tiểu cầu thấp hơn ở TTP và suy thận ít sâu hơn ở AHUS; tuy nhiên, đặc biệt là những bệnh nhân cao tuổi có thể có các biểu hiện ít cổ điển hơn (2).
Điều trị theo nguyên nhân. Trong AHUS, việc sử dụng các thuốc ức chế bổ thể có thể mang lại chẩn đoán cũng như điều trị.
Tài liệu tham khảo về bệnh vi mạch huyết khối
1. Palma LMP, Sridharan M, Sethi S. Complement in Secondary Thrombotic Microangiopathy. Kidney Int Rep 2021;6(1):11-23. doi:10.1016/j.ekir.2020.10.009
2. Liu A, Dhaliwal N, Upreti H, et al. Reduced sensitivity of PLASMIC and French scores for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura in older individuals. Transfusion 2021;61(1):266-273. doi:10.1111/trf.16188
