Bệnh Hemoglobin S-C là một dạng của bệnh hồng cầu hình liềm.
(Xem thêm Tổng quan về thiếu máu tan máu và bệnh hồng cầu hình liềm.)
Tổ hợp dị hợp tử S-C phổ biến hơn so với bệnh Hb C đồng hợp tử. Điều này là do tỷ lệ lưu hành cao của tính trạng hemoglobin (Hb) S (là nguyên nhân gây ra bệnh hồng cầu hình liềm), đặc biệt là ở những người có tổ tiên là người châu Phi. Tình trạng thiếu máu ở bệnh Hb S-C nhẹ hơn tình trạng thiếu máu ở bệnh hồng cầu hình liềm; một số bệnh nhân thậm chí còn có nồng độ hemoglobin gần mức bình thường.
Các triệu chứng tương tự như triệu chứng của bệnh hồng cầu hình liềm nhưng thường ít gặp hơn. Tuy nhiên, bệnh nhân mắc bệnh Hb S-C cũng có thể gặp các biểu hiện đe dọa tính mạng, chẳng hạn như hội chứng ngực cấp tính và suy đa cơ quan. Đái máu đại thể, xuất huyết võng mạc và hoại tử vô khuẩn chỏm xương đùi là phổ biến. Lách to có thể xuất hiện và một số bệnh nhân có thể bị vô lách mặc dù ở độ tuổi muộn hơn so với thiếu máu hồng cầu hình liềm.
Cần nghĩ đến bệnh Hemoglobin S-C ở những bệnh nhân có các đặc điểm lâm sàng của bệnh hồng cầu liềm hoặc phát hiện thấy những hồng cầu hình liềm. Trên tiêu bản máu ngoại vi thấy các hồng cầu bia bắn, hiếm khi thấy hồng cầu liềm. Bệnh hồng cầu hình liềm được xác định trong một chế phẩm, và điện di hemoglobin xác định chẩn đoán.
Điều trị có thể tương tự như điều trị bệnh hồng cầu liềm nhưng chỉ trong trường hợp nặng. Dữ liệu về việc sử dụng hydroxyurea trong bệnh HbS-C còn hạn chế.
