Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation
Professional edition active

Микроскопический полиангиит (МПА)

Авторы:Alexandra Villa-Forte, MD, MPH, Cleveland Clinic
Проверено/пересмотрено Изменено дек. 2024
v904694_ru
Вид
Микроскопический полиангиит является системным некротизирующим васкулитом без иммуноглобулиновых отложений (слабоиммунный), поражающим в основном мелкие сосуды. Он может начинаться как легочно-почечный синдром с быстропрогрессирующим гломерулонефритом и альвеолярными геморрагиями, но характер заболевания зависит от поражения органов. Диагноз ставится на основании клинических данных, иногда подтверждается биопсией. Лечение зависит от тяжести болезни и включает назначение глюкокортикоидов и другого иммунодепрессанта.

Ресурсы по теме

(См. также Обзор васкулита (Overview of Vasculitis)).

Микроскопический полиангиит (МПА) встречается редко (примерно 6 случаев на миллион) (1). Патогенез не изучен. В редких случаях MПA может возникать в связи с гепатитом В.

МПА поражает мелкие сосуды (включая капилляры и посткапиллярные венулы) и является пауци-иммунным (то есть отложение иммуноглобулинов не наблюдается при биопсии ткани), похожим на гранулематоз с полиангиитом (ГПА) и эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА), что отличает его от иммунокомплексных васкулитов мелких сосудов (например, геморрагического васкулита, он же пурпура Геноха-Шенлейна) и кожного васкулита.

Клинические проявления МПА могут напоминать гранулематоз с полиангиитом и включают альвеолярное кровотечение, гломерулонефрит и множественную мононейропатию. Однако, гранулематозные деструктивные поражения (например, легочные кавернозные поражения) обычно отсутствуют при МПА, а верхние дыхательные пути обычно поражаются минимально или не поражаются вовсе. При обоих заболеваниях часто выявляются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА).

Общие справочные материалы

  1. 1. Watts RA, Mooney J, Skinner J, Scott DG, Macgregor AJ. The contrasting epidemiology of granulomatosis with polyangiitis (Wegener's) and microscopic polyangiitis. Rheumatology (Oxford) 51(5):926-931, 2012. doi:10.1093/rheumatology/ker454

Симптомы и признаки микроскопического полиангиита

Обычно вначале возникает продромальный период с общими проявлениями, включая лихорадку, снижение массы тела, миалгию и артралгию. Другие симптомы определяются поражением различных органов и систем

  • Почки: Частота поражения почек достигает 90%. Выявляют гематурию, протеинурию (иногда > 3 г/сутки), эритроциты. Если диагноз не установлен и лечение не назначено, может быстро развиться почечная недостаточность.

  • Кожа: примерно у трети больных на момент установления диагноза отмечается пурпура. Могут возникать инфаркты ногтевого ложа, иногда – ишемия пальцев.

  • Дыхательная система: при поражении легких может возникать альвеолярное кровотечение с последующим легочным фиброзом. Быстро развивающаяся одышка и анемия с кровохарканьем или без него и двусторонние пятнистые инфильтраты (выявляемые на регтгенограммах грудной клетки) могут быть обусловлены альвеолярным кровотечением, неотложным состоянием, требующим немедленного лечения. У некоторых пациентов с МПА могут первоначально присутствовать интерстициальные заболевания легких. Могут возникать слабовыраженные симптомы ринита и синусита, а также носовое кровотечение, но в случае тяжелого поражения верхних дыхательных путей более вероятен диагноз гранулематоза с полиангиитом.

  • Желудочно-кишечный тракт (ЖКТ): симптомами поражения желудочно-кишечного тракта являются боли в животе, тошнота, рвота, диарея, кровь в кале.

  • Нервная система: часто поражается периферическая нервная система, с множественной мононевропатией (множественным мононевритом), поражающей периферические или черепно-мозговые нервы. Иногда возникают внутримозговое кровоизлияние, инфаркт, конвульсии, головные боли, связаны с церебральным васкулитом.

  • Сердце: сердце поражается редко.

  • Глазные проявления: Глаза могут поражаться, обычно в форме эписклерита.

Диагностика микроскопического полиангиита

  • Клинические данные

  • Тесты на наличие антинейтрофильных цитоплазматических антител и рутинные лабораторные тесты

  • Биопсия

Микроскопический полиангиит следует заподозрить у пациентов с необъяснимой этиологией таких симптомов, как лихорадка, потеря веса, артралгии, боли в животе, альвеолярные кровотечения, впервые выявленный нефритический синдром, впервые выявленная множественная мононевропатия или впервые выявленная полинейропатия. Проводятся лабораторные исследования и иногда визуализация, но диагноз обычно подтверждается биопсией.

Тесты включают общий анализ крови, определение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), содержания С-реактивного белка, сывороточного креатинина, антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), общий анализ мочи. Отмечают повышение СОЭ, содержания С-реактивного белка, количества лейкоцитов и тромбоцитов, отражающие системное воспаление. Характерна анемия хрпонического заболевания. Резкое снижение гематокрита позволяет заподозрить альвеолярное или желудочно-кишечное кровотечение. Анализ мочи с исследованием мочевого осадка (для проверки на гематурию, протеинурию и клеточные цилиндры) должен быть выполнен, а уровень креатинина в сыворотке следует периодически измерять для контроля поражения почек.

При иммунофлуоресцентном исследовании могут быть обнаружены АНЦА. После этого теста выполняют иммуноферментное исследование для выявления специфических антител. Как минимум, у 70% больных обнаруживают АНЦА – обычно это перинуклеарные АНЦА (пАНЦА) с антителами к миелопероксидазе (1).

Для подтверждения васкулита выполняют биопсию наиболее доступной пораженной ткани. При биопсии почек может быть обнаружен очаговый сегментарный пауцииммунный некротизирующий гломерулонефрит с фибриноидным некрозом капиллярных стенок гломерул, ведущим к формированию полулуний.

У пациентов с респираторными симптомами выполняют диагностическую визуализацию грудной клетки для выявления инфильтратов. Наличие двусторонних пятнистых инфильтратов позволяет думать об альвеолярном кровотечении даже при отсутствии кровохарканья. КТ гораздо более чувствительна, чем рентгенография.

При наличии одышки и двусторонних инфильтратов следует немедленно провести бронхоскопию с целью проверить наличие альвеолярного кровотечения и исключить инфекцию. Кровь, идущая из обоих легких и всех бронхов, а также увеличение количества крови по мере продвижения бронхоскопа по воздухоносным путям указывает на активное альвеолярное кровотечение. Нагруженные гемосидерином макрофаги появляются в течение 24–72 часов после начала кровотечения и могут персистировать до 2 месяцев.

Справочные материалы по диагностике

  1. 1. Guillevin L, Durand-Gasselin B, Cevallos R, et al. Microscopic polyangiitis: clinical and laboratory findings in eighty-five patients. Arthritis Rheum 1999;42(3):421-430. doi:10.1002/1529-0131(199904)42:3<421::AID-ANR5>3.0.CO;2-6

Лечение микроскопического полиангиита

  • При поражении жизненно важных органов назначают высокие дозы глюкокортикоидов и циклофосфамид или ритуксимаб.

  • В менее тяжелых случаях кортикостероиды плюс ритуксимаб или метотрексат.

Лечение такое же, как при гранулематозе с полиангиитом, с использованием высоких доз кортикостероидов в комбинации с другим иммунодепрессантом.

Основные положения

  • Микроскопический полиангиит является редко встречающимся васкулитом, поражающим мелкие сосуды.

  • Проявления болезни различны и могут включать в себя альвеолярное кровотечение, множественную мононевропатию и гломерулонефрит.

  • Диагноз подтверждается тестом на антинейтрофильные цитоплазматические антитела и биопсией.

  • Лечение высокими дозами кортикостероидов плюс другой иммунодепрессант (например, ритуксимаб или циклофосфамид при тяжелом заболевании).

Test your KnowledgeTake a Quiz!
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS