Рецидивирующий полихондрит

Наиболее часто развиваются острая боль, эритема и отек хрящей ушной раковины. Поражение носовых хрящей является следующим по частоте проявлением болезни, как и изменения суставов, варьирующие от артралгий до симметричного и асимметричного недеформирующего артрита с вовлечением крупных и мелких суставов, с преимущественным поражением хондрокостальных сочленений и коленных суставов.

Следующими наиболее распространенными проявлениями в порядке уменьшения частоты являются воспалительные процессы:

• Глаз (например, конъюнктивит, склерит, ирит, кератит, хориоретинит)

• Хрящевой ткани гортани, трахеи или бронхов (вызывающие охриплость, кашель и чувствительность в области гортанного хряща)

• Внутреннее ухо

• Сердечно-сосудистой системы (например, аортальная регургитация, митральная регургитация, перикардит, миокардит, аневризмы аорты, аортит)

• Почка

• Кожа

Приступы острого воспаления проходят в течение от нескольких недель до нескольких месяцев; через несколько лет отмечаются повторные атаки.

Рецидивирующий полихондрит (Ухо)

Изображение

© Springer Science+Business Media

Прогрессирование заболевания может привести к деструкции опорных хрящей с развитием обвислых ушей; седловидной деформации носа; воронкообразной деформации грудной клетки; зрительных, слуховых и вестибулярных нарушений. Стеноз трахеи может стать причиной одышки, пневмонии или даже коллапса трахеи. Возможно развитие сопутствующего системного васкулита (лейкоцитокластический васкулит или подострый полиартериит), миелодиспластического синдрома, злокачественных опухолей.

• Клинические критерии

• Иногда биопсия

Диагноз рецидивирующего полихондрита устанавливают при наличии у пациента как минимум 3 из следующих признаков:

• двусторонний хондрит ушных раковин,

• полиартрит,

• назальный хондрит,

• Воспаление глаз

• хондрит респираторного тракта,

• слуховая или вестибулярная дисфункция

Биопсия пораженного хряща, чаще ушной раковины, может быть полезна, если по клиническим признакам диагноз установить не удается, но ее проведение редко требуется.

Лабораторные исследования неспецифичны, но они проводятся, когда необходимо помочь исключить другие заболевания. В синовиальной жидкости могут обнаруживаться неспецифичные признаки умеренного воспаления, которые позволяют исключить инфекционный процесс. Анализ крови может показать нормоцитарную нормохромную анемию, лейкоцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) или уровня гамма-глобулинов и иногда положительный ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела (AHA), или у около 25% пациентов – антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). Нарушение функции почек может свидетельствовать об ассоциированном гломерулонефрите. Выявление цитоплазматических антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА, преимущественно связывающихся с протеиназой-3), предполагает наличие гранулематоза с полиангиитом, который редко может вызывать хондрит.

При установлении диагноза необходимо также исследовать верхние и нижние дыхательные пути, включая полное спирометрическое обследование и КТ грудной.

У пожилых пациентов мужского пола с рецидивирующим полихондритом на фоне развития макроцитарной анемии и тромбоцитопении может наблюдаться синдром VEXAS (в основу аббревиатуры легли первые буквы выявленных изменений: V – Vacuoles ["вакуоли"], E – E1 enzyme ["фермент Е1"], X – X-linked ["Х-сцепленный"], A – Autoinflammatory ["автовоспалительный"], S – Somatic ["соматический"]), редкое заболевание, вызванное мутацией в гене UBA1, который кодирует убиквитин-активирующий фермент (Е1), участвующий во внутриклеточной деструкции дефектных белков. Диагноз подтверждается с помощью биопсии костного мозга с выявлением вакуолей в клетках-предшественниках клеток крови.

Новые методы лечения позволили снизить уровень смертности от данного заболевания. Выживаемость после 8 лет болезни на сегодняшний день составляет 94%. Основные причины смерти – стеноз гортани и трахеи, а также сердечно-сосудистые осложнения, такие как аневризмы крупных сосудов, недостаточность сердечных клапанов или системные васкулиты.

У пациентов с синдромом VEXAS могут развиваться гематологические онкозаболевания, такие как миелодиспластический синдром и множественная миелома.

• Нестероидные противовоспалительные препараты или дапсон при легкой форме поражения уха

• Кортикостероиды

• В некоторых случаях метотрексат или другие иммуносупрессанты (например, циклоспорин, циклофосфамид, азатиоприн, препараты, подавляющие активность фактора некроза опухолей)

При легком рецидивирующем поражении уха может наблюдаться ответ на терапию нестероидными противовоспалительными препаратами в адекватных противовоспалительных дозах или на пероральный дапсон (50–100 мг 1 раз в день). Большинству пациентов показано пероральное назначение преднизолона в дозе от 30 до 60 мг 1 раз в день с последующим снижением дозы после достижения клинического улучшения. В отдельных случаях может потребоваться назначение длительной глюкокортикоидной терапии. У таких пациентов снижение дозы глюкокортикоидов возможно при комбинации их с пероральном метотрексатом в дозе от 15 до 20 мг в неделю. Очень тяжелые случаи заболевания могут потребовать применения других иммуносупрессантов, таких препаратов, как циклоспорин, циклофосфамид, ингибитор фактора некроза опухоли (например, инфликсимаб, этанерцепт) или азатиоприна. Ни один из этих видов лечения не изучался в рамках контролируемых клинических испытаний и не продемонстрировал снижения летальности. При развитии стеноза трахеи, осложненного стридорозным дыханием, могут потребоваться трахеотомия и установка стента.

Если используется комбинированная иммуносупрессивная терапия, пациенты должны получать профилактику оппортунистических инфекций, таких как инфекция, вызванная Pneumocystis jirovecii (см. профилактику пневмонии, вызванной Pneumocystis jirovecii), и вакцинацию вакцинами против распространенных инфекций (например, стрептококковой пневмонии, гриппа, COVID-19).

Интубация трахеи может быть технически затруднена по причине ее вовлечения в заболевание и сужения; также манипуляции на трахее могут привести к опасным для жизни посленаркозным осложнениям: воспаление голосовой щели и расположенных ниже дыхательных путей. Таким образом, интубации трахеи следует избегать, когда это возможно (например, использовать местную и региональную анестезию). Если интубация трахеи является неизбежной, следует быть готовым к срочной крикотиреотомии.

При развтии более тяжелого трахиобронхиального коллапса может потребоваться реконструкция трахеи. Поражение глаз в ряде случаев бывает резистентным к лечению, особенно при вовлечении склеры, и прогноз в этих случаях обычно неблагоприятный. При длительной терапии кортикостероидами пациентам следует проводить профилактику остеопороза.