Эозинофильный фасциит — это редкое заболевание, характеризующееся симметричным и быстро прогрессирующим отеком и уплотнением рук и ног. Диагноз устанавливают по данным биопсии кожи и фасций. Для лечения используют глюкокортикоиды.
Ресурсы по теме
Причина эозинофильного фасциита неизвестна, но может быть вызвана интенсивной физической нагрузкой или травмой, боррелиозом или воздействием определенных лекарственных препаратов и веществ (1). До 10% зарегистрированных случаев связаны с гематологическими заболеваниями, такими как апластическая анемия и множественная миелома (2).
Наиболее часто болеют мужчины среднего возраста, но ЭФ может также возникать у женщин и детей.
Справочные материалы
1. Antic M, Lautenschlager S, Itin PH. Eosinophilic fasciitis 30 years after - what do we really know? Report of 11 patients and review of the literature. Dermatology. 2006;213(2):93-101. doi:10.1159/000093847
2. Lakhanpal S, Ginsburg WW, Michet CJ, Doyle JA, Moore SB. Eosinophilic fasciitis: clinical spectrum and therapeutic response in 52 cases. Semin Arthritis Rheum. 1988;17(4):221-231. doi:10.1016/0049-0172(88)90008-x
Симптомы и признаки эозинофильного фасциита
Развиваются боли, отек и воспаление кожи и подкожной основы с последующим их уплотнением, что приводит к характерному изменению кожи по типу апельсиновой кожуры, и вертикальному линейному углублению (знак канавки) над поверхностными венами, наиболее выраженным на передних поверхностях конечностей. Лицо и туловище поражаются редко.
Постепенно развивается ограничение объема движений в суставах верхних и нижних конечностей. Развитие контрактур связано с индурацией и утолщением фасций; кроме того, в процесс могут вовлекаться сухожилия, синовиальные влагалища и мышцы. В отличие от системного склероза, эозинофильный фасциит не затрагивает пальцы рук и ног (акральные области). Сила мышц обычно не страдает, однако возможно развитие артрита и миалгий, а также синдрома запястного канала. Также может появиться туннельный синдром.
Поражение внутренних органов встречается редко (1).
Характерны утомляемость и снижение массы тела.
Справочные материалы по симптоматике
1. Lakhanpal S, Ginsburg WW, Michet CJ, Doyle JA, Moore SB. Eosinophilic fasciitis: clinical spectrum and therapeutic response in 52 cases. Semin Arthritis Rheum. 1988;17(4):221-231. doi:10.1016/0049-0172(88)90008-x
Диагностика эозинофильного фасциита
Биопсия
Эозинофильный фасциит необходимо заподозрить при наличии у пациента типичных проявлений. Кожные проявления могут указывать на системный склероз; тем не менее у пациентов с системным склерозом, как правило, также отмечается поражение кожи дистальных зон тела, часто с телеангиэктазией, синдром Рейно, аномальные изменения ногтевого валика при капилляроскопии (включая расширенные капиллярные петли и выпадения, а также околоногтевые кровоизлияния) и висцеральные изменения (например, нарушение моторики пищевода). Эти проявления обычно отсутствуют при эозинофильном фасциите.
Диагноз эозинофильный фасциит может быть подтвержден применением биопсии, которая должна быть достаточно глубокой для того, чтобы образец для биопсии содержал фасцию и прилежащие мышечные волокна. В пользу ЭФ свидетельствуют признаки воспаления фасций с наличием эозинофилов или без них.
Исследование крови обычно малоинформативно, однако в общем анализе крови (ОАК) обычно обнаруживается эозинофилия (в активной начальной фазе заболевания), при электрофорезе белков сыворотки крови примерно у трети пациентов выявляется поликлональная гипергаммаглобулинемия. Тем не менее эти пациенты, похоже, имеют низкий риск моноклональной гаммапатии, которая изредка прогрессирует до явного гематологического онкологического заболевания (1).
Результаты МРТ, хоть и не являются специфичными, позволяют установить утолщение фасций с повышением интенсивности сигнала поверхностных мышечных волокон, коррелирующее с выраженностью воспаления.
Справочные материалы по диагностике
1. Mazori DR, Kassamali B, Min MS, et al: Characteristics and outcomes of eosinophilic fasciitis-associated monoclonal gammopathy. JAMA Dermatol 157(12):1508-1509, 2021. doi:10.1001/jamadermatol.2021.4302
Лечение эозинофильного фасциита
Преднизон перорально
Метотрексат
Большинство больных быстро отвечают на лечение высокими дозами преднизона (перорально 40–60 мг 1 раз в день с последующим снижением до 5–10 мг/день по мере купирования проявлений заболевания). Несмотря на нехватку рандомизируемых исследований лекарственных препаратов для проведения адекватной терапии, данные наблюдений показали, что комбинация кортикостероидов и метотрексата с большей вероятностью приведет к полному ответу на лечение, чем одни только кортикостероиды (1). Если метотрексат противопоказан, можно также использовать и другие препараты, такие как азатиоприн или мофетил микофенолата.
Физиотерапия может помочь при сгибательных контрактурах.
Из-за иногда случающегося развития гематологических осложнений рекомендуется регулярное проведение ОАК.
Может быть необходимо хирургическое лечение мышечных спазмов и туннельного синдрома.
Если используется комбинированная иммуносупрессивная терапия, пациенты должны получать профилактику оппортунистических инфекций, таких как инфекция, вызванная Pneumocystis jirovecii (см. профилактику пневмонии, вызванной Pneumocystis jirovecii), и вакцинацию вакцинами против распространенных инфекций (например, стрептококковой пневмонии, гриппа, COVID-19).
Справочные материалы по лечению
1. Mango RL, Bugdayli K, Crowson CS, et al. Baseline characteristics and long-term outcomes of eosinophilic fasciitis in 89 patients seen at a single center over 20 years. Int J Rheum Dis. 2020;23(2):233-239. doi:10.1111/1756-185X.13770
Прогноз при эозинофильном фасциите
Несмотря на неоднозначные долгосрочные результаты лечения различаются, эозинофильный фасциит часто самопроизвольно разрешается после лечения.
Основные положения
У пациентов развиваются симметричная и болезненная отечность и уплотнение на руках и ногах с характерным изменением кожи по типу "апельсиновой корки".
Несмотря на то, что кожные проявления могут указывать на системный склероз, у пациентов с эозинофильным фасциитом обычно не наблюдаются синдром Рейно и поражение кожи дистальных зон тела, или изменений функций внутренних органов (например, нарушение моторики пищевода).
Для подтверждения диагноза выполняется глубокая биопсия, включающая фасцию и прилегающие мышцы.
Лечат пациентов преднизоном в комбинации с метотрексатом или другим иммуносупрессантом, если метотрексат не может быть использован.
