Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation
Consumer edition active

Паркинсонизм

(вторичный паркинсонизм, атипичный паркинсонизм)

Авторы:Alex Rajput, MD, University of Saskatchewan;
Eric Noyes, MD, University of Saskatchewan
Проверено/пересмотрено февр. 2024
Просмотреть профессиональную версию
Основная информация

Паркинсонизмом называются нарушения, при которых симптомы болезни Паркинсона (такие, как замедленность движений и тремор) вызваны другой болезнью.

  • Причиной паркинсонизма могут быть заболевания головного мозга, травмы головного мозга или воздействие некоторых препаратов и токсинов.

  • Люди с паркинсонизмом, как и пациенты с болезнью Паркинсона, имеют тремор, которые возникает в расслабленных мышцах, скованность мышц, замедление движений и нарушения равновесия и ходьбы.

  • Врачи стараются установить причину паркинсонизма, расспрашивая пациентов о состояниях, которые могут его вызывать, и выполняя визуализирующие исследования головного мозга на предмет возможной причины.

  • Проводится лечение причины, если это возможно, могут применяться лекарственные препараты для уменьшения симптомов, а общие меры (например, упрощение повседневной деятельности) могут помочь улучшить функционирование.

(См. также Общие сведения о двигательных нарушениях).

Паркинсонизм не включает болезнь Паркинсона, хотя заболевания, включенные в паркинсонизм, в некоторой степени напоминают болезнь Паркинсона. Существует два основных типа паркинсонизма.

  • Вторичный паркинсонизм относится к группе заболеваний, которые имеют другую причину, чем болезнь Паркинсона.

  • Атипичный паркинсонизм относится к группе дегенеративных заболеваний, у которых имеются некоторые различные симптомы и различные изменения в головном мозге, и которые по-разному реагируют на лечение. У людей с этими заболеваниями прогноз хуже.

Причины паркинсонизма

Наиболее распространенной причиной паркинсонизма является

  • Применение лекарственных препаратов, которые блокируют действие дофамина

Определенные лекарственные препараты и токсины влияют на действие дофамина и других химических передатчиков, которые помогают нервам обмениваться информацией (нейромедиаторов), или блокируют действие таких нейромедиаторов. Например, нейролептики, применяемые для лечения паранойи и шизофрении, блокируют рецепторы дофамина. Дофамин является основным нейромедиатором базальных ганглиев (скопление нервных клеток в глубине головного мозга), которые обеспечивают плавность движений мышц.

Причины паркинсонизма могут быть разными (см. ).

Симптомы паркинсонизма

Паркинсонизм вызывает симптомы, похожие на симптомы болезни Паркинсона. Они включают:

  • тремор, который возникает в одной кисти, когда мышцы расслаблены (тремор покоя);

  • скованность мышц;

  • замедленные движения;

  • трудности при удержании равновесия и ходьбе.

Болезни, вызывающие паркинсонизм, могут также вызывать появление других симптомов или вариантов симптомов паркинсонизма.

Некоторые симптомы могут указывать на то, что причиной, возможно, является не болезнь Паркинсона. Они включают:

  • Выраженная потеря памяти, которая возникает в первый год развития болезни (указывая на деменцию)

  • Симптомы паркинсонизма только с одной стороны тела (часто вследствие некоторых опухолей головного мозга или кортикобазальной дегенерации)

  • Низкое артериальное давление, затрудненное глотание, запор и проблемы с мочеиспусканием (иногда вследствие мультисистемной атрофии)

  • Падения и использование инвалидной коляски в течение первых месяцев или лет развития болезни

  • Нарушения движения глаз

  • Галлюцинации и визуально-пространственные проблемы (например, трудности в поиски комнат дома или парковки автомобиля), которые могут появиться на ранних стадиях заболевания

  • Симптомы, которые не облегчаются при приеме леводопы

  • При кортикобазальной дегенерации неспособность понимать устную или письменную речь (афазия), неспособность выполнять простые целенаправленные действия (апраксия), неспособность ассоциировать предмет с его ролью или функцией (агнозия).

При кортикобазальной дегенерации отмечается прогрессирующее ухудшение функций коры головного мозга (часть головного мозга, которая содержит множество нервных клеток) и базальных ганглий. Симптомы обычно начинаются после 60 лет (см. рисунок Расположение базальных ганглиев).

У людей с кортикобазальной дегенерацией наблюдается скованность мышц, которая поражает одну сторону тела больше, чем другую. По мере прогрессирования заболевания двигать конечностями становится все труднее. Координация и равновесие становятся неудовлетворительными, мышцы подергиваются и затруднятся глотание. Мышление нарушено, при этом люди испытывают трудности с поиском, произношением и пониманием слов. Многие люди теряют контроль над одной рукой (на более пораженной стороне) — так называемый синдром чужой руки. Рука может двигаться самостоятельно. Например, кисть может самопроизвольно раскрываться или сжиматься в кулак.

Диагностика паркинсонизма

  • Обследование врачом;

  • Обычно визуализирующие исследования головного мозга

  • Применение леводопы, чтобы проверить, подействует ли она

Врачи спрашивают о предшествующих болезнях, отравлениях, применении лекарств и наркотиков, которые могут вызывать паркинсонизм.

Обычно проводятся визуализирующие исследования головного мозга, например, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ), чтобы обнаружить структурные изменения, которые могут быть причиной наблюдаемых симптомов.

Если диагноз неясен, то для исключения болезни Паркинсона врач может назначить больному леводопу (лекарственный препарат, используемый для лечения болезни Паркинсона). Если леводопа приводит к явному улучшению, вероятной причиной является болезнь Паркинсона.

Лечение паркинсонизма

  • Лечение причины, если возможно;

  • В некоторых случаях лекарственные препараты, помогающие облегчить симптомы

  • Общие меры, например сохранение активности, насколько это возможно

Причину паркинсонизма по возможности лечат. Если причиной паркинсонизма было лекарство, отказ от этого лекарства может привести к излечению. Симптомы могут уменьшиться или исчезнуть, если вылечить вызывающее их заболевание.

Лекарственные препараты, используемые для лечения болезни Паркинсона (такие, как леводопа), часто оказываются неэффективными для лечения паркинсонизма, но иногда позволяют достигнуть умеренного улучшения.

Если нейролептики вызывают симптомы паркинсонизма, которые сильно беспокоят больного, но их необходимо принимать постоянно, врачи могут заменить их на другой нейролептик, если это возможно. Если лекарственный препарат нельзя заменить, для облегчения симптомов можно применять амантадин или лекарственный препарат с антихолинергическим действием, такой как бензтропин.

Для сохранения подвижности и самостоятельности больные могут использовать те же общие меры, которые используются при болезни Паркинсона. Например, следует:

  • сохранять активность, насколько это возможно;

  • упрощать повседневную деятельность;

  • использовать вспомогательные устройства в случае необходимости;

  • делать дом безопаснее (например, убрать половички, для того чтобы не споткнуться).

Физиотерапевты и трудотерапевты помогут больному внедрить эти меры.

Кроме того, важно правильно питаться.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)

Авторы:Alex Rajput, MD, University of Saskatchewan;
Eric Noyes, MD, University of Saskatchewan
Проверено/пересмотрено февр. 2024
Просмотреть профессиональную версию

Для прогрессирующего надъядерного паралича характерны медленные движения, скованность (ригидность) мышц, нарушения движений глазами и склонность к падениям навзничь.

Ресурсы по теме

  • Прогрессирующий надъядерный паралич прогрессирует быстрее и приводит к более выраженной мышечной ригидности и инвалидизации, чем болезнь Паркинсона.

  • Диагноз ставится на основании симптомов, проведенного врачом обследования и результатов магнитно-резонансной томографии.

  • Эффективного лечения этого заболевания нет, но иногда временное облегчение могут принести препараты, используемые для лечения болезни Паркинсона.

(См. также Общие сведения о двигательных нарушениях).

Это заболевание встречается гораздо реже болезни Паркинсона. Оно поражает различные отделы мозга и, в частности, базальные ганглии и ствол головного мозга. Базальные ганглии помогают инициировать и сглаживать произвольные (намеренные) движения мышц, подавлять непроизвольные (ненамеренные) движения и координировать изменения положения тела. Ствол мозга участвует в регулировании жизненно важных функций организма, таких, как дыхание, сердцебиение и глотание и в коррекции положения тела). При прогрессирующем надъядерном параличе происходит дегенерация нервных клеток в этих областях мозга. Причины этой дегенерации обычно неизвестны.

Местоположение базальных ганглиев

Базальные ганглии — это скопление нервных клеток в глубине головного мозга. К ним относятся:

  • Хвостатое ядро (C-образная структура, которая суживается с образованием тонкого хвоста)

  • Скорлупа

  • Бледный шар (находится рядом со скорлупой)

  • Субталамическое ядро

  • Черная субстанция

Базальные ганглии помогают инициировать и сглаживать движения мышц, подавлять непроизвольные движения и координировать изменения положения тела.

Симптомы прогрессирующего надъядерного паралича

Симптомы прогрессирующего надъядерного паралича обычно начинаются в возрасте старше 60 лет, но могут начаться и в возрасте 40 лет.

Первыми симптомами обычно являются затруднения при взгляде вниз без сгибания шеи и затруднения при подъеме и спуске по лестнице. Туловище становится скованным. Вследствие этого становится труднее ходить и увеличивается риск падения.

По мере прогрессирования заболевания все сложнее становится произвольно посмотреть вверх или вниз, как и пытаться сопровождать движущийся объект глазами. В конечном счете становится трудно поворачивать глаза из стороны в сторону. Глаза в глазницах выглядят замороженными. Верхние веки могут быть приподняты, что придает лицу удивленное выражение.

Мышцы становятся ригидными, движения замедленными. Походка неустойчивая, больные склонны падать навзничь. Больным трудно разговаривать и глотать.

Другие симптомы включают бессонницу, возбуждение, раздражительность, апатию и быстрое изменение эмоционального состояния.

На поздних стадиях болезни часто встречаются депрессия и деменция (слабоумие). По сравнению с болезнью Паркинсона прогрессирующий надъядерный паралич развивается быстрее, раньше приводит к падениям, хуже отвечает на лечение и приводит к тяжелой мышечной ригидности и инвалидизации, которая наступает обычно в течение 5 лет. Обычно смерть, часто вследствие аспирации (вдыхания выделений изо рта и/или пищи, которую пациенты едят, или жидкости, которую они пьют), наступает в течение 10 лет после появления симптомов.

Диагностика прогрессирующего надъядерного паралича

  • Обследование врачом;

  • обычно магнитно-резонансная томография.

Диагностика прогрессирующего надъядерного паралича основывается на симптомах.

Следующий тест помогает врачам диагностировать это заболевание: У людей с прогрессирующим надъядерным параличом возникают проблемы с движением глаз, особенно вверх или вниз, но в конце концов, из стороны в сторону. Тем не менее, когда врач просит их посмотреть прямо на объект, а затем поворачивает их голову в одном направлении, глаза двигаются нормально и непроизвольно в противоположном направлении, позволяя им продолжать смотреть на предмет. Этот тест может выявить потерю произвольных движений глаз с сохранением непроизвольных движений глаз, что характерно для прогрессирующего надъядерного паралича и подтверждает диагноз.

Чтобы исключить другие заболевания, которые могут вызывать такие симптомы, обычно проводится магнитно-резонансная томография (МРТ). У людей с тяжелым прогрессирующим надъядерным параличом МРТ может показать, что средняя часть ствола головного мозга меньше, чем остальная часть головного мозга.

Лечение прогрессирующего надъядерного паралича

  • Иногда лекарственные препараты, используемые для лечения болезни Паркинсона

  • Физиотерапия и трудотерапия

Прогрессирующий надъядерный паралич неизлечим.

Иногда временное облегчение скованности могут принести лекарственные препараты, используемые для лечения болезни Паркинсона (такие как леводопа и амантадин). Тем не менее, эти препараты облегчают симптомы гораздо менее эффективно, чем у людей с болезнью Паркинсона.

Физиотерапевты и трудотерапевты могут посоветовать физические упражнения для сохранения гибкости суставов и улучшения функционирования больных. Они также могут порекомендовать стратегии и меры безопасности для снижения риска падений.

Поскольку прогрессирующий надъядерный паралич — это смертельное заболевание, пациенту с этой болезнью следует составить предварительные медицинские указания с описанием медицинской помощи, которую он хотел бы получать в конце жизни.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS