Лобно-височная деменция, которая относится к группе деменций, является результатом наследственных или самопроизвольных (происходящих по неизвестной причине) нарушений, вызывающих дегенерацию лобной и иногда височной доли головного мозга.
Более всего нарушения затрагивают характер человека, его поведение и речь, а память нарушается в меньшей степени, чем при болезни Альцгеймера.
Диагностика основана на симптомах и результатах неврологического обследования, а также на оценке повреждений головного мозга с использованием визуализирующих исследований.
Лечение направлено на коррекцию симптомов.
(См. также Общие сведения о делирии и деменции и Деменция).
Деменция — это медленное, прогрессирующее ухудшение психической функции, включая память, мышление, суждение и способность к обучению.
Деменция отличается от делирия, для которого характерна неспособность сосредоточить внимание, дезориентация, неспособность ясно мыслить и колебания в уровне бдительности.
Деменция главным образом поражает память, а делирий — главным образом внимание.
Деменция обычно начинается постепенно и не имеет определенной отправной точки. Делирий начинается внезапно и имеет определенную отправную точку.
Примерно 1 из 10 деменций является лобно-височной. В основном эта деменция развивается у людей в возрасте моложе 65 лет. Поражаются в равной степени мужчины и женщины.
Лобно-височные деменции обычно являются наследственным заболеванием. Почти половина лобно-височных деменций наследуются.
В клетках головного мозга содержатся патологические количества или типы белка, называемого тау.
При таких деменциях лобная и височная доли сжимаются (атрофируются), при этом теряются нервные клетки. Эти области головного мозга отвечают, в основном, за характер и поведение.
Существует несколько типов лобно-височных деменций. Например, болезнь Пика — это термин, используемый для описания некоторых изменений в головном мозге, вызванных определенным типом лобно-височной деменции. Она характеризуется тяжелой атрофией, потерей клеток головного мозга и наличием аномальных клеток головного мозга (клетки Пика).
Симптомы лобно-височной деменции
Лобно-височные деменции являются прогрессирующим заболеванием, но скорость их прогрессирования в деменцию общего типа различается.
В целом при таких деменциях в большей степени страдает характер, поведение и речь, а память нарушается в меньшей степени по сравнению с болезнью Альцгеймера. У пациентов с лобно-височной деменцией также развиваются затруднения в абстрактном мышлении, концентрации внимания и вспоминании того, что им сказали. Им трудно генерировать идеи или выполнять действия для задачи в правильном порядке (последовательности). Они легко отвлекаются. Тем не менее, они не теряют ориентиров по отношению ко времени, дате и местонахождению, а также способны выполнять повседневные дела.
У некоторых пациентов нарушается мышечная функция. Мышцы ослабевают и усыхают (атрофируются). Обычно повреждаются мышцы головы и шеи, что затрудняет глотание, жевание и речь. Пациенты могут вдыхать (аспирировать) пищу, что иногда приводит к аспирационной пневмонии.
В зависимости от части поврежденной лобной или височной доли развиваются различные типы симптомов. Они включают:
Изменения характера и поведения
Проблемы с речью
У пациентов могут проявляться несколько типов симптомов, в особенности по мере прогрессирования деменции.
Изменения характера и поведения
Некоторые пациенты с лобно-височной деменцией теряют самоконтроль, что приводит ко все более неприемлемому поведению. Возможна грубая речь. У них может патологически возрасти интерес к сексу.
Поведение может стать импульсивным и компульсивным. Одно и то же действие может повторяться до бесконечности. Пациент может приходить в одно и то же место каждый день.
Люди с эти типом лобно-височной деменции пренебрегают личной гигиеной.
У некоторых людей с лобно-височной деменцией развивается синдром Клювера-Бьюси. Симптомы этого синдрома могут включать повышенный интерес к сексу и/или непреодолимое желание брать и крутить в руках случайные предметы, а также брать предметы в рот. Люди с этим синдромом могут производить сосущие или чмокающие движения губами. Они могут утратить способность распознавать по виду знакомые объекты и людей. Пациент может переедать или есть только один тип пищи.
Проблемы с речью
Большинству пациентов с лобно-височной деменцией трудно подбирать слова. У них возрастают затруднения в использовании и понимании речи (афазия). В некоторых случаях становится физически затруднительным произнесение речевых звуков (дизартрия). Концентрация внимания достигается с огромным усилием. У некоторых пациентов проблемы с речью являются единственным симптомом в течение 10 или более лет. У других пациентов в течение нескольких лет развиваются дополнительные симптомы.
Некоторые пациенты не могут понимать речь, но сами говорят бегло, хотя их речь является бессмысленной. У других проявляются затруднения в назывании предметов (аномия) и узнавании лиц (прозопагнозия).
По мере прогрессирования деменции пациенты говорят все меньше и меньше, или повторяют то, что говорят они сами или другие. В конце концов у пациентов полностью утрачивается речь.
Диагностика лобно-височной деменции
Обследование врачом;
Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография
Врачи должны определить, имеет ли пациент деменцию, и если имеет, является ли эта деменция лобно-височной.
Диагностика деменции
Диагностика деменции основывается на следующем:
симптомы, выявленные при опросе пациента и членов семьи или других ухаживающих лиц;
результаты физикального обследования, включая неврологическое обследование;
результаты проверки психического статуса;
результаты дополнительных обследований, например, компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ).
Информация о симптомах предоставляется членами семьи, поскольку пациенты могут не осознавать свои симптомы.
Проверка психического статуса, состоящая из простых вопросов и заданий, помогает врачам определить, есть ли у человека деменция.
Иногда требуется более детальная оценка (так называемое нейропсихологическое обследование). В этом обследовании оцениваются все основные области психической функции, в том числе настроение, а на его выполнение требуется обычно 1–3 часа. Такое обследование помогает врачам отличить деменцию от других состояний, которые могут вызывать похожие симптомы, например, возрастного нарушения памяти, легких когнитивных нарушений и депрессии.
Информация, полученная из указанных выше источников, помогает врачам исключить делирий как причину симптомов (см. таблицу Сравнение делирия и деменции). Это необходимо, поскольку при безотлагательном лечении делирий, в отличие от деменции, часто излечивается.
Диагностика лобно-височной деменции
Диагностика лобно-височной деменции основана на типичных симптомах, в том числе на динамике их развития.
Для определения пораженных частей головного мозга и степени поражения, а также с целью исключения других возможных причин (например, опухолей головного мозга, абсцессов или инсульта), выполняются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Тем не менее, при использовании КТ или МРТ характерные изменения при лобно-височной деменции могут не выявляться вплоть до поздней стадии заболевания.
Чтобы отличить лобно-височную деменцию от болезни Альцгеймера, выполняется позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) — еще один вид визуализирующего обследования.
Лечение лобно-височной деменции
Купирование симптомов
Меры поддерживающего характера
Конкретных методов лечения лобно-височной деменции не существует.
В целом лечение направлено на
контроль симптомов;
обеспечение поддержки.
Например, если нарушением является компульсивное поведение, могут применяться нейролептики. Логопедия может помочь пациентам с нарушениями речи.
Меры безопасности и меры поддерживающего характера
Чрезвычайно полезным может быть создание безопасного и благоприятного окружения.
В целом окружающая обстановка должна быть яркой, радостной, безопасной и стабильной, а также должна быть организована так, чтобы помочь пациенту ориентироваться. Полезной является некоторая стимуляция, например, радио или телевизор, однако необходимо избегать избыточного стимулирования.
Система и установленный порядок помогают пациентам с лобно-височной деменцией оставаться ориентированными и дают им ощущение безопасности и стабильности. Любые изменения в окружающей обстановке, установленном порядке или смена лиц, ухаживающих за пациентом, должны объясняться пациенту простым и ясным языком.
Ежедневный распорядок дел, например, умывание, прием пищи или сон, помогает пациентам с лобно-височной деменцией вспоминать о них. Распорядок действий перед отходом ко сну помогает им лучше спать.
Виды деятельности, выполняемые по графику в определенное время, помогают пациенту почувствовать самостоятельность и востребованность путем направления внимания на приятные или полезные дела. Такая деятельность должна включать физическую и психическую деятельность. Виды деятельности следует разбивать на небольшие части или упрощать по мере развития деменции.
Забота о лицах, осуществляющих уход
Уход за пациентами с деменцией является стрессовым и требует полной отдачи сил, а лица, ухаживающие за пациентом, могут впадать в депрессию и крайне уставать, часто забывая о своем собственном психическом и физическом состоянии. Лицам, осуществляющим уход, могут помочь следующие меры (см. таблицу Забота о сиделках):
Научиться эффективно удовлетворять нужды пациентов с деменцией, а также тому, чего можно ожидать от таких пациентов. Лица, осуществляющие уход, могут получить такую информацию у медсестер, социальных работников и в организациях, а также из публикаций и материалов в сети Интернет.
В случае необходимости нужно обращаться за помощью: Лица, осуществляющие уход, могут поговорить с социальными работниками (в том числе при местной территориальной больнице) о соответствующих источниках помощи, таких как программы дневной помощи, визиты медсестер на дому, помощь в ведении домашнего хозяйства в течение неполного или полного дня, а также помощь с проживанием. Могут также помочь консультации и группы поддержки.
Забота о себе: Сиделкам необходимо помнить о необходимости заботиться о самих себе. Им не следует отказывать себе в общении с друзьями, а также в любимых занятиях и других видах деятельности.
Вопросы, связанные с окончанием жизни
До того как пациент с лобно-височной деменцией станет недееспособным, необходимо принять решения о медицинском уходе, а также привести в порядок финансовые и юридические вопросы. Такие распоряжения называются предварительными медицинскими указаниями. Пациент должен назначить юридически уполномоченного представителя для принятия решений в отношении лечения по поручению пациента (доверенность на принятие решений о лечении). Пациент должен обсудить свои желания в отношении медицинского обслуживания с этим лицом и со своим врачом. Такие вопросы лучше всего обсудить со всеми участвующими сторонами заблаговременно, до того, как принятие решения станет неизбежным.
По мере ухудшения лобно-височной деменции лечение обычно направлено на поддержание комфортного состояния пациента, а не на попытки продления жизни.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что СПРАВОЧНИК Мерк не несет ответственности за содержание данных ресурсов.
Dementia.org: информация о причинах, симптомах и методах лечения лобно-височной деменции.
Health Direct: Серия видеоматериалов по деменции (Dementia Video Series): общая информация о деменции, рекомендации по выявлению настораживающих признаков деменции, по лечению и данные о научных исследованиях, а также об уходе за людьми с деменцией. Также содержат ссылки на статьи на похожие темы.
Информационная страница по деменции Национального института неврологических расстройств и инсульта: информация о методах лечения и прогнозе для людей с лобно-височной деменцией, а также ссылки на клинические исследования.
