Хорея характеризуется потоком случайных, непроизвольных движений, которые невозможно подавить. Они начинаются в одной части тела и резко, непредсказуемо, зачастую непрерывно переходят на другую часть тела. Хорея обычно вовлекает лицо, рот, туловище и конечности. Атетоз — это непрерывный поток непроизвольных, медленных, извивающихся движений. Он обычно наблюдается на кистях рук и стопах. Гемибализм — это тип хореи, обычно состоящий в быстрых, размашистых, непроизвольных движениях одной рукой и/или одной ногой. Движения более размашистые и интенсивные, чем при хорее.
Хотя у пожилых людей и у беременных хорея может развиваться самостоятельно, обычно хорея и атетоз представляют собой симптомы другой болезни.
Хорея и атетоз могут возникать одновременно, обычно вызывая извивающиеся, танцевальные движения.
Гемибализм поражает конечность (чаще руку, чем ногу) с одной стороны тела, вызывая ее неконтролируемые взмахи.
При хорее и атетозе может помочь лечение основного заболевания. Кроме того, помогает лечение нейролептиками.
(См. также Общие сведения о двигательных нарушениях).
Хорея, атетоз и их сочетание, хореоатетоз, болезнями не являются. Они представляют собой скорее симптомы нескольких очень разных болезней.
Причины
Хорея и атетоз возникают в результате гиперактивности базальных ганглиев — отдела головного мозга, который отвечает за инициирование, сглаживание и координацию преднамеренных (произвольных) движений, запускаемых нервными сигналами, поступающими из головного мозга. При большинстве форм хореи нарушение работы базальных ганглиев связано с избытком дофамина, основного нейромедиатора этой области мозга. Если уровень дофамина или чувствительность нервных клеток к этому нейромедиатору повышается под действием определенных лекарственных препаратов, других веществ и в результате некоторых заболеваний, тяжесть хореи и атетоза возрастает.
Местоположение базальных ганглиев
Базальные ганглии — это скопление нервных клеток в глубине головного мозга. К ним относятся:
Базальные ганглии помогают инициировать и сглаживать движения мышц, подавлять непроизвольные движения и координировать изменения положения тела. |
Хорея и атетоз наблюдаются при болезни Гентингтона — наследственном дегенеративном заболевании. Болезнь Гентингтона является наиболее распространенным дегенеративным заболеванием, которое вызывает хорею.
Хорея также может возникать при:
Хорее Сиденгама (также называется пляской святого Витта или болезнью Сиденгама), которая представляет собой осложнение ревматической лихорадки (детская инфекция, вызываемая некоторыми стрептококками) и характеризуется отрывистыми, неконтролируемыми движениями, которые могут длиться несколько месяцев
Аутоиммунных заболеваниях, таких как волчанка (системная красная волчанка)
Гиперактивности щитовидной железы (гипертиреозе)
Высоком уровне сахара в крови (гипергликемии)
Низком уровне паратиреоидного гормона (гипопаратиреозе)
Опухоли или инсульте в области базальных ганглиев под названием caudate nucleus
Паранеопластических синдромах (симптомах, вызванных гормонами, вырабатываемыми некоторыми типами опухолей, или антителами, вырабатываемыми иммунной системой в ответ на опухоль)
Беременности, вызывающей состояние под названием «хорея беременных», которая может возникать у женщин в первые 3 месяца беременности и которая вскоре после родов обычно проходит без лечения
Применении пероральных контрацептивов
Применении некоторых лекарственных препаратов и веществ, например, леводопы у людей, страдающих болезнью Паркинсона, фенитоина, трициклических антидепрессантов и кокаина
У некоторых больных нейролептики могут вызвать хорею, которая называется поздней дискинезией (характеризующаяся, например, сморщиванием губ и языка или хореоатетозом).
Иногда хорея развивается у пожилых людей без всякой видимой причины. Такая хорея называется сенильной (старческой) и обычно распространяется на мышцы рта и околоротовые мышцы. В случае возникновения таких движений необходимо обратиться к врачу.
Причиной гемибаллизма обычно является инсульт, поражающий небольшую область, которая расположена непосредственно под базальными ганглиями и называется subthalamic nucleusСубталамическое subthalamic nucleus помогает контролировать произвольные движения.
Симптомы
Хорея обычно распространяется на кисти рук, ступни и лицо. Больные могут морщить нос, их глаза могут постоянно «бегать» в разных направлениях, они могут все время открывать и закрывать рот и двигать языком. Движения случайные и выглядят так, как будто они перетекают от одной мышцы к другой. Они могут напоминать танец. Эти движения могут незаметно присоединяться к целенаправленным сознательным или полуосознанным движениям — иногда это затрудняет диагностику хореи.
Атетоз обычно наблюдается на кистях рук и стопах. Медленные извивающиеся движения часто перемежаются с удержанием элементов конечностей в определенных положениях. Эта особенность атетоза создает впечатление непрерывного потока движений.
Когда хорея и атетоз возникают одновременно, они вызывают извивающиеся, танцевальные и более медленные движения, чем при хорее, но более быстрые, чем при атетозе.
Гемибаллизм поражает только одну сторону тела. В руках он наблюдается чаще, чем в ногах. Поскольку рука больного гемибаллизмом при попытке совершить движение может произвести неконтролируемый взмах, это состояние временно ограничивает физические возможности больного. Движения невозможно подавить, они могут казаться грубыми, агрессивными.
Диагностика
Обследование врачом;
Иногда обследования для выявления причины
Диагностика хореи, атетоза и гемибаллизма основывается на симптомах. Врач также спрашивает, какие лекарственные препараты и другие вещества принимает пациент, чтобы выявить лекарственные препараты и другие вещества, которые могут вызывать симптомы.
Чтобы выяснить причину, могут проводиться обследования. Эти обследования могут быть следующими:
анализы крови для измерения уровня гормонов щитовидной железы и/или сахара крови;
для выявления признаков инсульта или опухолей выполняются визуализирующие обследования головного мозга, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ);
иногда другие обследования в зависимости от подозреваемой причины.
Лечение
Лечение причины
Лекарственные препараты, помогающие контролировать патологические движения
Хорея, возникшая у больных гипертиреозом или гипергликемией, обычно уменьшается по мере лечения этого заболевания. Хорея Сиденгама и хорея, вызванная инсультом, часто постепенно исчезают без лечения. Если хорея вызвана лекарственным препаратом или другим веществом, может помочь его отмена, но такая хорея исчезает не всегда.
Хорею беременных можно лечить в течение беременности барбитуратами. Однако после родов хорея уменьшается и обычно проходит сама.
У людей с хореей и атетозом лечение, которое уменьшает хорею, может также содействовать уменьшению атетоза.
Уменьшить непроизвольные движения можно с помощью лекарственных препаратов, блокирующих действие дофамина. К числу таких лекарственных препаратов относятся такие нейролептики, как флуфеназин, галоперидол и рисперидон. Полезны могут быть также лекарственные препараты, уменьшающие высвобождаемое клетками количество дофамина (такие, как резерпин и тетрабеназин), но улучшение может быть ограниченным.
Гемибаллизм обычно через несколько дней проходит самостоятельно, но иногда длится 6–8 недель. При тяжелой форме его лечат с помощью нейролептиков. Нейролептики могут подавлять проявления гемибаллизма. Если лекарственные препараты неэффективны, можно использовать глубокую стимуляцию головного мозга. Хирург вживляет в определенную область базальных ганглиев тонкие электроды. Электроды посылают небольшие электрические импульсы в вызывающие гемибаллизм определенные участки базальных ганглиев, и это способствует уменьшению симптомов.
