Синдром Бадда-Киари

В западном мире наиболее распространенной причиной является тромбоз с обструкцией печеночных вен и прилегающей нижней полой вены. Тромбы обычно возникают в результате следующих причин:

• Тромботические состояния (например, дефицит протеина С, дефицит протеина S, антифосфолипидный синдром, дефицит антитромбина III, мутации фактора V Лейдена, беременность, прием пероральных контрацептивов)

• Гематологические заболевания (например, миелопролиферативные состояния, такие как полицитемия или пароксизмальная ночная гемоглобинурия);

• Воспалительные заболевания кишечника

• Системные ревматические заболевания (например, болезнь Бехчета)

• Травма

• Инфекции (например, гидатидные кисты, амебиаз);

• Опухолевая инвация печеночных вен (например, гепатоцеллюлярная карцинома или почечноклеточная карцинома)

Иногда синдром Бадда – Киари проявляется во время беременности и позволяет выявить ранее протекавшее бессимптомно нарушение коагуляции.

Причины обструкции сосудов часто остаются неизвестными. В Азии и Южной Африки распространен такой дефект, как мембранозная обструкция (перепонки) нижней полой вены с надпеченочной локализацией, что, вероятно, является результатом реканализации тромба у взрослых на фоне ранее перенесенного тромбоза или дефектами строения (например, стеноз вен) у детей. Такой тип обструкции называется облитерирующей гепатокавопатией.

Синдром Бадда – Киари обычно развивается в течение недель или месяцев. Имеется тенденция к развитию портальной гипертензии и цирроза c течением времени (1).

Portal Circulation

3D модель

Клинические проявления очень вариабельны от бессимптомного течения (бессимптомные) до фульминантной печеночной недостаточности и цирроза печени. Симптомы различаются в зависимости от того, протекает ли обструкция остро или в течение некоторого времени.

Острая обструкция сопровождается слабостью, болью в правом верхнем квадранте живота, тошнотой, рвотой, умеренно выраженной желтухой, болезненной гепатомегалией и асцитом. Часто это происходит во время беременности. Фульминантная печеночная недостаточность с энцефалопатией развивается редко. Уровень аминотрансферазы обычно достигает высоких значений.

Хроническая обструкция оттока (развивается в течение нескольких месяцев) может протекать с незначительными симптомами или без них, до тех пор пока не достигнет клинически значимой стадии, или сопровождаться слабостью, абдоминальной болью и гепатомегалией. Отек нижней части тела и асцит могут развиться вследствие венозной обструкции даже в отсутствие цирроза. Формирование цирроза может иметь такие же проявления, как и портальная гипертензия, включая варикозное кровотечение, массивный асцит, спленомегалию, гепатопульмональный синдром или их комбинацию. Полная обструкция нижней полой вены приводит к отеку брюшной стенки, видимому расширению вен в этой зоне с их направлением от пупка к реберному краю.

• Клиническая оценка и исследование лабораторных проб печени

• Визуализация сосудов

Синдром Бадда-Киари подозревается у больных гепатомегалией, асцитом, печеночной недостаточностью, циррозом печени или когда нет очевидных причин (например, злоупотребления алкоголем, гепатита), или когда причина не поддается объяснению.

Отклонения в лабораторных показателях проб печени обычно неспецифичны и вариабельны. Наличие факторов риска тромбоза увеличивает вероятность данного диагноза.

Инструментальную диагностику обычно начинают с ультразвуковой допплерографии, при которой можно обнаружить область обструкции и определить направление тока крови. Магнитно-резонансная ангиография и КТ показаны в тех случаях, когда данных УЗИ недостаточно. Обычная ангиография (венография с измерением давления и артериография) выполняется только тогда, когда планируются лечебные или хирургические вмешательства.

Биопсия печени выполняется в редких случаях для определения стадии процесса и прогнозирования развития цирроза.

• Поддерживающая терапия

• Восстановление проходимости и поддержание адекватного тока крови

Лечение зависит от характера начала заболевания (острое или хроническое) и тяжести поражения (фульминантная печеночная недостаточность или декомпенсированный цирроз печени либо стабильное/бессимптомное течение). Основополагающим в лечении является:

• Поддерживающая терапия, направленная на лечение осложнений (например, асцита, печеночной недостаточности, варикозного расширения вен пищевода);

• Разгрузка застойной печени (т.е., обеспечение венозного оттока);

• Предотвращение распространения тромба

Агрессивные вмешательства (например, тромболизис, стентирование) используются при остром тромбозе (например, в течение 4 недель и в отсутствие цирроза). Тромболизис может растворить острые тромбы с возможностью реканализации и декомпрессии печени. Радиологические процедуры, такие как ангиопластика, стентирование и/или портосистемные шунты, могут играть важную роль.

При наличии перепонок в нижней полой вене или стенозах печеночных вен выполняется декомпрессия посредством чрескожной транслюминальной баллонной пластики с интралюминальным стентированием, что поддерживает отток крови. Если дилятация с целью восстановления печеночного оттока технически невозможна, то накладывается трансъюгулярный портосистемный шунт (TIPS) и различные хирургические шунты для декомпресии печени, направляя кровоток в большой круг кровообращения (1). Больным с печеночной энцефалопатией портосистемные шунты обычно не накладываются, поскольку это может привести к ухудшению функции печени. Кроме того, может присутствовать тенденция к образованию тромбов в шунтах, особенно если пациенты имеют гематологические или тромботические нарушения.

Для профилактики рецидивов, как правило, требуется длительная антикоагулянтная терапия. При фульминантной печеночной недостаточности или декомпенсированном циррозе печени возможно проведение трансплантации печени.

Без лечения большинство пациентов с полной венозной обструкцией умирает в течение 3-5 лет от печеночной недостаточности. Течение заболевания очень вариабельно у пациентов с частичной обструкцией.