Синдром синусоидальной обструкции

Распространенными причинами являются

• Облучение

• Заболевание трансплантат против хозяина, которое обычно развивается после пересадки костного мозга или гемопоэтических клеток;

• Пирролизидиновые алкалоиды, содержащиеся в растениях, используемых в форме лечебных чаев или трав (например, окопник);

• Другие гепатотоксины (например, диметилнитрозамин, афлатоксин, азатиоприн, некоторые противоопухолевые препараты)

Клинические признаки обычно включают внезапно появляющуюся желтуху, асцит и болезненную гладкую увеличенную печень. Клиническая манифестация в течение первых 3 недель после трансплантации у реципиентов костного мозга или гемопоэтических клеток, которые либо спонтанно выздоравливают еще в течение нескольких недель (или иногда, в нетяжелых случаях, после повышения доз иммуносупрессивных препаратов), или умирают от фульминантной печеночной недостаточности. Другие пациенты демонстрируют рецидивирующий асцит, портальную гипертензию, спленомегалию и, со временем, цирроз печени.

• Клиническая оценка и исследование лабораторных проб печени

• Ультразвуковое исследование

• Иногда – инвазивные процедуры (например, биопсия печени, измерение градиента портовенозного давления)

Диагноз предполагают у пациентов с непонятными клиническими или лабораторными признаками заболевания печени, в частности, у тех, кто имеет соответствующие факторы риска, такие как трансплантация костного мозга или гемопоэтических клеток.

Лабораторные изменения неспецифичны: повышение уровня сывороточных аминотрансфераз и конъюгированного билирубина. При тяжелом течении заболевания отмечается удлинение протромбинового времени/международного нормализационного отношения (ПВ/МНО). При ультрасонографии в портальной вене виден ретроградный ток крови.

Если диагноз неясен, окончательными тестами являются биопсия печени и измерение градиента печеночного венозного давления (градиент давления > 10 мм рт. ст. соответствует синдрому синусоидальной обструкции). Измерение давления в портальной системе выполняется путем введения катетера чрескожно в печеночную вену и последующего его "заклинивания" в вене. Давления заклинивания отражает давление в воротной вене. (Исключением является тромбоз воротной вены, в этом случае давление в норме, несмотря на портальную гипертензию).

• Поддерживающая терапия

• Лечение причины заболевания

• При прогрессирующем течении заболевания – трансъюгулярное портосистемное шунтирование или трансплантация печени

Урсодезоксихолевая кислота помогает предотвращать развитие болезни «трансплантат против хозяина» у реципиентов трансплантата костного мозга или гемопоэтических стволовых клеток (1, 2).

Ведение пациентов включает отмену вызвавших заболевание агентов (например, травяного чая). Дефибротид, натриевая соль одноцепочечного олигодезоксирибонуклеотида, был продемонстрирован в качестве препарата для защиты эндотелиальных клеток от дальнейшей активации и может рассматриваться у пациентов с синдромом синусоидальной обструкции, который осложняет трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (3).

Большинство пациентов имеет мягкое течение заболевания и чувствуют себя достаточно хорошо. Транс-яремное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (ТВПШ) может быть предпринято для облегчения портальной гипертензии, но этот метод еще не доказал свою эффективность в плане продлевания выживаемости, особенно при тяжелой форме синдрома синусоидальной обструкции. В 25% случаев синдром синусоидальной обструкции протекает тяжело, сопровождаясь фульминантной печеночной недостаточностью. Трансплантация печени является терапией отчаяния у тщательно отобранных пациентов.