Поскольку протеин S связывается с активированным протеином С и способствует его расщеплению факторов свертывания крови Va и VIIIa, дефицит протеина S приводит к венозному тромбозу.
(См. также Обзор тромботических заболеваний (Overview of Thrombotic Disorders)).
Протеин S, витамин К-зависимый белок, является кофакторомдля активированного протеин С-опосредованного расщепления факторов Va и VIIIa. Следовательно, протеин S и протеин C являются компонентами природной антикоагулянтной системы плазмы.
Гетерозиготный дефицит плазменного протеина S предрасполагает к венозному тромбозу. Гетерозиготный дефицит протеина S похож на гетерозиготный дефицит протеина С по путям генетической передачи, распространенности, лабораторному тестированию, лечению и мерам предосторожности.
Гомозиготная недостаточность протеина S может привести к возникновению молниеносной пурпуры у новорожденных, которая клинически не отличается от вызванной гомозиготной недостаточностью протеина С.
Приобретенный дефицит протеина С (а вскоре после этого и протеина S) возникает у пациентов с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови (ДВС-синдром), заболеваниями печени и дефицитом витамина К, а также у пациентов, принимающих варфарин. Дефицит белка S также может возникнуть, когда пациенты используют заместительную терапию эстрогеном или контрацепцию, а также во время беременности из-за влияния эстрогена на уровни свободного белка S. Воспаление также влияет на уровень свободного протеина S. Это явление способствует гиперкоагуляции, связанной с этими состояниями.
Диагноз основывается на анализах антигенов общего или свободного протеина S плазмы (свободный протеин S – это форма молекулы-носителя белка S, несвязанного с С4-связывающим белком) Активность белка S также можно измерить, но этот анализ технически сложен и связан с высоким процентом ложноположительных результатов (от 10 до 15%), поэтому предпочтение отдается более воспроизводимым анализам определения антигена.
Лечение недостаточности протеина S
Антикоагулянтная терапия
Лечение дефицита протеина S, который связан с венозным тромбозом, является идентичным лечению дефицита протеина С, но с одним исключением. Поскольку не существует очищенного концентрата протеина S для переливания, во время экстренной помощи при тромбозах для возмещения протеина S используют нормальную плазму крови.
