Аортальная регургитация

Аортальная регургитация может быть острой (очень редко) или хронической.

Первичными причинами острой аортальной регургитации являются:

• Расслоение восходящей части аорты

• Инфекционный эндокардит

Основные причины хронической недостаточности аортального клапана у взрослых:

• Дегенерация аортального клапана и корня (с или без вовлечения митрального клапана)

• Инфекционный эндокардит

• Миксоматозная дегенерация

• Ревматическая лихорадка

• Аневризма грудной аорты

• Травма

Наиболее частой причиной хронической аортальной недостаточности у детей является

• Дефект межжелудочковой перегородки с пролапсом аортального клапана

Аортальная недостаточность вследствие миксоматозной дегенерации может развиться у больных с синдромом Марфана или синдромом Элерса – Данло.

Иногда аортальная реургитация бывает вызвана серонегативной спондилоартропатией (например, анкилозирующим спондилитом, реактивным артритом, псориатическим артритом), ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, артритом, связанным с язвенным колитом, люэтическим (сифилитическим) аортитом, незавершенным остеогенезом, надклапанным или дискретным мембранным субаортальным стенозом, артериитом Такаясу, разрывом синуса Вальсальвы, акромегалией и гигантоклеточным артериитом.

При аортальной регургитации возникает объемная перегрузка левого желудочка (ЛЖ), т.к. ЛЖ во время диастолы получает кровь из аорты в дополнение к крови из левого предсердия.

При острой АН, ЛЖ не имеет времени для достаточного расширения, чтобы приспособиться к увеличенному объему, который затем вызывает быстрое увеличение давления в левом желудочке и впоследствии отек легких и снижение сердечного выброса.

Аортальная регургитация

Изображение

При хронической аортальной регуритации гипертрофия и дилятация ЛЖ может происходить постепенно, так что нормальное давление в левом желудочке и сердечный выброс сохраняются. Но декомпенсация в конечном счете развивается приводя к развитию аритмий, нарушению функции ЛЖ и сердечной недостаточности (СН).

Острая недостаточность аортального клапана вызывает симптомы сердечной недостаточности (одышка, утомляемость, слабость, отеки) и кардиогенный шок (гипотония с последующей полиорганной недостаточностью).

Хроническая аортальная недостаточность обычно бывает бессимптомной многие годы; постепенно развиваются прогрессирующая одышка при физической нагрузке, ортопноэ, пароксизмальная ночная одышка и сердцебиение.

Симптомы сердечной недостаточности слабо коррелируют с объективными показателями функции левого желудочка. Боль в груди (стенокардия) появляется приблизительно у 5% пациентов, не имеющих сопутствующей ИБС, причем чаще она возникает ночью. Могут появиться признаки эндокардита (например, лихорадка, анемия, потеря массы тела, эмболия различной локализации), поскольку патологически измененный аортальный клапан предрасположен к бактериальному поражению.

Симптомы варьируют в зависимости от тяжести и остроты аортальной недостаточности. Признаки при острой аортальной регургитации являются свидетельством сердечной недостаточности и кардиогенного шока и, как правило, включают тахикардию, холодные конечности, хрипы в легких и низкое артериальное давление (АД). 1-й тон сердца (S1) обычно отсутствует (по причине уравнивания диастолического давления ЛЖ и аорты), в то же время является распространенным 3-й тон сердца (S3). Шум при АН может отсутствовать, даже в случае тяжелого течения, хотя шум Остина-Флинта является распространенным симптомом.

По мере прогрессирования хронического заболевания происходит повышение систолического артериального давления при уменьшении диастолического, что приводит к увеличению пульсового давления. Со временем верхушечный толчок левого желудочка может становиться более протяженным, усиливаться, смещаться вниз и латерально, с систолическим втяжением во всей левой парастернальной области, что создает колебательное движение левой половины грудной клетки.

На более поздних стадиях АН можно пальпировать систолическое дрожание в области верхушки сердца и над сонными артериями; это вызвано большим ударным объемом и низким аортальным диастолическим давлением.

Аускультативные симптомы включают нормальный S1 и нерасщепленный, громкий, заостренный или хлопающий II сердечный тон (S2) вследствие усиленного сопротивления упругой аорты. Шум АН часто невпечатляющий. Шум дующий, высокочастотный, диастолический, затихающий, начинается сразу после аортального компонента S2 (A2); наиболее громко он слышен в третьем или четвертом межреберье слева от грудины. Шум выслушивается лучше всего стетоскопом с диафрагмой при наклоне больного вперед с задержкой дыхания в конце выдоха. Он усиливается при пробах, которые увеличивают постнагрузку (например, приседание, изометрическое рукопожатие). Если АН небольшая, шум может возникать только в ранней диастоле. Если диастолическое давление ЛЖ очень высокое, шум становится короче, поскольку аортальное давление и диастолическое давление ЛЖ уравниваются в ранней диастоле.

Аудио

Аортальная регургитация

Другие патологические аускультативные признаки включают шум изгнания и шум потока регургитации, щелчок изгнания вскоре после S1 и шум аортального потока изгнания. Диастолический шум, слышимый в подмышечной впадине или в середине левой половины грудной клетки (шум Коула – Сесила), вызван слиянием аортального шума с S3, который возникает из-за одновременного наполнения ЛЖ из левого предсердия и аорты. Шум, который слышен на верхушке в среднюю и позднюю фазы диастолы (шум Остина Флинта), может быть следствием быстрого потока регургитации в ЛЖ, которая вызывает вибрацию створки митрального клапана на пике предсердного потока; этот шум похож на диастолический шум митрального стеноза.

Аудио

Шум Остина Флинта

Другие симптомы возникают редко, они обладают низкой или неизвестной специфичностью. К видимым признакам относятся

• Кивательный гиперкинез головы (симптом Мюссе)

• Пульсация капилляров ногтевого ложа (симптом Квинке, лучше определяемый при легком надавливании)

• Пульсация язычка (признак Мюллера)

К пальпируемым симптомам относятся

• Напряженный пульс с быстрым подъемом и падением (волновой удар, скачущий или скорый пульс)

• Пульсация сонных артерий (симптом Корригана)

• Пульсация ретинальных артерий (признак Беккера)

• Пульсация печени (симптом Розенбаха)

• Пульсация селезенки (признак Герхарда)

Данные исследований артериального давления могут включать:

• Подколенное систолическое давление ≥ 60 мм рт. ст. выше плечевого давления (признак Хилла)

• Падение диастолического АД на > 15 мм рт. ст. при поднятии руки (симптом Мейна)

Аускультативные признаки включают

• Резкий звук, слышимый над пульсом бедренной артерии (звук пистолетного выстрела или симптом Траубе)

• Систолический шум над бедренной артерией при дистальном и диастолический шум при проксимальном пережатии артерии (симптом Дюрозье)

• Эхокардиография

Диагноз аортальная недостаточность следует предположить, если анамнез и результаты медицинского обследования, подтверждены результатами эхокардиографии. Допплер-эхокардиография применяется для выявления, количественной оценки объема регургитации и тяжести АН. Двухмерная эхокардиография помогает определить размер корня аорты, а также анатомические особенности и функцию ЛЖ.

Подтвердить тяжелую хроническую аортальную регургитацию можно на основании следующих данных:

• Ширина струи при цветной допплерографии ≥ 65% от диаметра выносящего тракта ЛЖ

• Голодиастолический обратный ток в брюшной аорте (специфичен для тяжелой АН)

• Регургитационный объем ≥ 60 мл/удар

• Фракция регургитации ≥ 50%

• Перешеек регургитации > 6 мм (самый узкий диаметр для оттока жидкости при аномальном отверстии клапана)

Эхокардиографически можно также оценить тяжесть легочной гипертензии, вторичной по отношению к недостаточности ЛЖ, обнаружить вегетации или выпот в полость перикарда (например, при расслоении аорты) и дать прогноз. Коарктация связана с двустворчатым клапаном и обнаруживается путем размещения ультразвукового преобразователя в яремной ямке. Чреспищеводная эхокардиография позволяет получить дополнительное изображение расширенной аорты и клапана, что особенно важно при наличии показаний для хирургического вмешательства. Если аорта расширена, рекомендуется провести синхронизированную с ЭКГ компьютерную томографию или МРТ всей грудной аорты. МРТ также позволяет оценить функцию ЛЖ и степень тяжести АН, когда результаты эхокардиографии недостаточны.

Выполняется ЭКГ и рентгенография грудной клетки.

ЭКГ может выявлять нарушения реполяризации с изменениями (или без них) вольтажа комплекса QRS, характерных для гипертрофии ЛЖ, увеличение левого предсердия и инверсию зубца Т с депрессией сегмента ST в грудных отведениях.

Рентгенография грудной клетки может выявить кардиомегалию и увеличенный корень аорты у больных с хронической прогрессирующей АН. При АН тяжелой степени могут появиться симптомы отека легких и сердечной недостаточности. Проба с физической нагрузкой помогает оценить функциональный резерв и выявить симптомы у больных с доказанной АН и сомнительными клиническими проявлениями.

Коронарная ангиография должна быть проведена до операции даже при отсутствии стенокардии, поскольку около 20% пациентов с тяжелой АР имеют тяжелую ишемическую болезнь сердца, что может потребовать сопутствующей операции шунтирования коронарных артерий.

Родственники первой степени родства у пациентов с патологией митрального клапана должны быть обследованы с использованием эхокардиографии, поскольку в 20-30% случаев у них будет наблюдаться аналогичное заболевание.

• Протезирование или пластика аортального клапана

• Иногда назначают вазодилататоры, диуретики и нитраты

Когда дилатация корня аорты является частью механизма аортальной регургитации, блокаторы ангиотензиновых рецепторов могут замедлить прогрессирование дилатации корня, что делает их предпочтительными препаратами для пациентов с сопутствующей гипертензией. Эти препараты не уменьшают выраженность аортальной регургитации и не влияют на прогрессирование заболевания.

Вмешательство предполагает либо хирургическое протезирование аортального клапана, либо (реже) его замену. В настоящее время разрабатываются способы чрескожного вмешательства (1). Аортальный биологический клапан требует проведения антикоагулянтной терапии в течение 3-6 месяцев послеоперационного периода, но механический клапан требует пожизненной антикоагуляции с использованием варфарина. Пероральные антикоагулянты прямого действия (ПОАК) неэффективны и не должны назначаться (см. также Антикоагулянтная терапия для пациентов с искусственными клапанами сердца [Anticoagulation for patients with a prosthetic cardiac valve]).

Транскатетерная имплантация аортального клапана (TAVI) является сложной задачей из-за расширенного кольца аорты и отсутствия достаточной кальцификации створок, что приводит к миграции протезированного клапана и/или перивальвулярной утечке.

Пациентам, которые не являются кандидатами на операцию, полезно лечение сердечной недостаточности (например, с диуретиками, вазодилататорами, нитратами). Бета-блокаторы следует использовать с осторожностью, так как они блокируют компенсаторную тахикардию и ухудшают AН, продлевая диастолу. Установка внутриаортального баллона-насоса противопоказана, поскольку расширение баллона во время диастолы ухудшает AН.

Пациентам с тяжелой АН, не соответствующим критериям вмешательства, необходима повторная экспертиза путем проведения физикального обследования и эхокардиографии каждые 6–12 месяцев.

Профилактику эндокардита антибиотиками при аортальной регургитации в настоящее время рекомендуют только пациентам, которые перенесли протезирование (см. таблицу Рекомендуемая профилактика эндокардита во время стоматологических процедур или процедур на дыхательных путях [Recommended Endocarditis Prophylaxis During Oral-Dental or Respiratory Tract Procedures]).

На фоне лечения 10-летняя выживаемость у больных с легкой или умеренной аортальной рерургитации составляет 80–95%. При своевременной замене клапана (т.е., до развития сердечной недостаточности и с учетом принятых критериев для вмешательства) отдаленный прогноз у пациентов с умеренной и тяжелой АР хороший. Однако прогноз для пациентов с тяжелой формой АР и сердечной недостаточностью значительно хуже.