Двустворчатый аортальный клапан – это клапан, в котором присутствуют только две (а не три в норме) створки.
Наличие двустворчатого аортального клапана является наиболее распространенной врожденной сердечно-сосудистой патологией. Он наблюдается у 0,5–2% живорожденных детей (1).
Пациенты с двустворчатым аортальным клапаном предрасположены к развитию инфекционного эндокардита, аортальной регургитации, и/или аортального стеноза. Наличие двустворчатого аортального клапана может быть также связано с дилатацией корня аорты или восходящей аорты, а также с коарктацией аорты.
Существует генетическая предрасположенность к появлению двустворчатого аортального клапана (вероятность в 9% случаев, основываясь на зарегистрированном семейном анамнезе), поэтому близким родственникам больных с двустворчатым аортальным клапаном следует пройти скрининговую эхокардиографию. Выявление двустворчатого клапана, даже у пациента с нормальной функцией клапана, важно для последующего наблюдения из-за ассоциации двустворчатого клапана с аортопатией, которая приводит к прогрессирующей дилатации корня аорты или восходящего отдела аорты и формированию аневризмы. Сообщаемая распространенность этого осложнения широко варьирует в различных исследованиях, но в целом дилатация может достигать 56% случаев у пациентов в возрасте < 30 лет (2).
Общие справочные материалы
1. Freeze SL, Landis BJ, Ware SM, Helm BM: Bicuspid aortic valve: a review with recommendations for genetic counseling. J Genet Couns 25(6):1171–1178, 2016.
2. Tadros TM, Klein MD, Shapira OM: Ascending aortic dilatation associated with bicuspid aortic valve: pathophysiology, molecular biology, and clinical implications. Circulation 119(6):880–890, 2009. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.795401
Симптомы и признаки двустворчатого аортального клапана
Дети с двустворчатым аортальным клапаном могут не иметь симптомов, если дисфункция клапана незначительна или отсутствует. Симптомы зависят от типа осложнения и могут включать лихорадку при инфекционном эндокардите или одышку, утомляемость, обмороки, учащенное сердцебиение и непереносимость физической нагрузки из-за клапанной регургитации или стеноза.
При обследовании обнаруживается ранний систолический щелчок, шум систолического выброса и, диастолический шум «декрещендо», если присутствует аортальная регургитация.
Диагностика двустворчатого аортального клапана
Объективное обследование
Эхокардиография
Диагноз устанавливают на основании данных физикального осмотра и эхокардиографии. При объективном обследовании обычно выявляется выраженный ранний систолический шум изгнания (щелчок) на верхушке и основании сердца. Этот признак часто лучше всего выслушивается, когда пациент сидит; врач слышит на верхушке щелчок сразу после первого тона сердца (S1), что имитирует выраженное расщепление S1. Может присутствовать базальный систолический шум вследствие аортального стеноза или высокий диастолический шум, если присутствует аортальная регургитация.
Эхокардиография показывает характерные признаки слияния двух из трех створок аортального клапана. Наиболее распространенным морфологическим признаком является слияние правых коронарных створок с левыми коронарными створками. У детей со слиянием правой коронарной и некоронарной створок чаще наблюдается прогрессирование дисфункции клапана, поэтому им необходимо хирургическое вмешательство в детском возрасте.
Лечение двустворчатого аортального клапана
Баллонная дилатация или хирургическое вмешательство
Лечение двустворчатого аортального клапана показано в том случае, если развивается тяжелая дисфункция клапана и появляются симптомы. Лечение заключается в балонной дилятации или хирургической реконструкции стенозированных клапанов. Регургитацию клапанов лечат хирургическим путем.
В случае ухудшения состояния или прогрессирующего увеличения этих структур может быть показана замена восходящего отдела или корня аорты.
Дополнительная информация
Следующий англоязычный ресурс может оказаться информативным. Обратите внимание, что "The manual" не несет ответственности за содержание этого ресурса.
Американская кардиологическая ассоциация: Распространенные пороки сердца: предоставляет для родителей и опекунов обзор распространенных врожденных пороков сердца
