При двойном отхождении магистральных сосудов от правого желудочка (ДОМСПЖ) и аорта, и легочный клапан соединяются с правым желудочком. Дефект межжелудочковой перегородки практически всегда связан с этой аномалией, а клинические проявления определяются локализацией дефекта и наличием или отсутствием легочного стеноза. Симптомы варьируются в зависимости от наличия или отсутствия этой патологии. Диагноз устанавливают на основании ЭКГ, визуализации и катетеризации сердца. Медикаментозная терапия полезна, но хирургическое вмешательство нужно в любом случае.
(См. также Обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies)).
Патофизиология двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка
ДОМСПЖ (DORV) имеет широкий спектр анатомических и физиологических особенностей в зависимости от размера и расположения дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП), который всегда присутствует, а также от наличия и степени стеноза легочной артерии (1).
Основные варианты двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка (ДОМСПЖ)
Поскольку оба крупных сосуда выходят из одного желудочка, существует некоторая степень смешения ненасыщенной кислородом системной венозной крови и высоконасыщенной кислородом крови, которая возвращается по легочным венам в правый желудочек через поток через левое предсердие, левый желудочек и ДМЖП. Тем не менее, степень снижения насищения кислородом системной артериальной крови в значительной степени зависит от потока крови, который поступает через дефект желудочка и наличия обструкции легочной артерии.
Если дефект субаортальный, шунтирование крови при ДМЖ осуществляется как в аорту, так и в легочную артерию, что приводит к эффективному массивному шунтированию слева направо. Физиологические и клинические данные практически идентичны таковым при крупном ДМЖП. Если при субаортальном ДМЖП развивается стеноз легочной артерии, то более ненасыщенная кислородом кровь направляется с правого желудочка в аорту, что приводит к цианозу и клинической картине, аналогичной тетраде Фалло.
При сублегочном ДМЖП высоконасыщенная кислородом кровь из левого желудочка течет преимущественно в легочную артерию, а ненасыщенная кровь из правого желудочка поступает в основном в аорту, что приводит к умеренному и тяжелому цианозу и той же физиологии, что и транспозиция магистральных артерий (d-ТМА). Когда ДМЖП является сублегочным и легочный клапан непосредственно прилегает к дефекту или частично перекрывает ДМЖП, дефект называется аномалией Тауссиг-Бинга.
Последний основной вариант локализации ДМЖП – это мышечный дефект, который не связан ни с одним из крупных сосудов. Клинические проявления при этом находятся где-то посредине спектра между другими типами ДМЖП как с избыточным кровотоком через легочные сосуды, так и системной десатурацией.
Множество других врожденных дефектов могут быть связаны с ДОМСПЖ, но наиболее распространенным является коарктация аорты с аномалией Тауссиг-Бинга.
Справочные материалы по патофизиологии
1. Yim D, Dragulescu A, Ide H, et al: Essential modifiers of double outlet right ventricle: Revisit with endocardial surface images and 3-dimensional print models. Circ Cardiovasc Imaging 11(3):e006891, 2018. doi:10.1161/CIRCIMAGING.117.006891
Симптомы и признаки двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка
Клинические проявления ДОМСПЖ варьируются от тяжелого цианоза (с аномалией Тауссиг-Бинг или любого типа ДМЖП со стенозом легочной артерии) до застойной сердечной недостаточности и легочной гипертензии (с субаортальным ДМЖП и отсутствием обструкции выносящего тракта).
Физикальное обследование может выявить единичный громкий второй тон сердца (S2) с легочной гипертензией, систолический шум изгнания у основания сердца, вызванный легочным стенозом, цианоз и изменение кончиков пальцев в виде "барабанных палочек", и, если присутствует коарктация, - ослабление пульса на бедренной артерии.
Диагностика двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка
Рентгенография грудной клетки и ЭКГ
Эхокардиография
МРТ и КТ
Коронароангиография
На ЭКГ регистрируется стойкая гипертрофия правого желудочка со смещением оси сердца вправо. Если отток крови по легочных сосудах и через отверстие легочного клапана не нарушены, на рентгенограмме грудной клетки наблюдается кардиомегалия и усиление легочного сосудистого рисунка. И наоборот, при наличии стеноза легочных артерий размер сердца может быть нормальным, а лёгочный сосудистый рисунок - нормальным или менее выраженным.
Эхокардиография отлично отображает анатомию, показывая размер и расположение ДМЖП, расположение аортальных и легочных артерий, а также наличие или степень легочного стеноза ниже или на уровне клапана.
МРТ или КТ важны для планирования хирургического вмешательства, предоставляя подробную информацию о пространственном соотношении ДМЖП и магистральных сосудов.
Катетеризация сердца может играть определенную роль в определении гемодинамики, включая определение любого градиента через ДМЖП, давления в легочной артерии и сосудистого сопротивления.
Лечение двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка
Лекарственные препараты для лечения цианоза и сердечной недостаточности
Хирургическое лечение
При наличии критического стеноза легочной артерии, в неонатальном периоде могут потребоваться простагландины при тяжелом цианозе. При значительном увеличении легочного кровотока необходимо лечение сердечной недостаточности. Однако хирургическое вмешательство нужно в любом случае.
При наиболее распространенных вариантах ДОМСПЖ (DORV) с субаортальным дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) полное восстановление возможно при закрытии ДМЖП внутрикардиальным графтом, чтобы направить отток из левого желудочка в аорту. Легочный стеноз, при его наличии, следует уменьшить.
При аномалии Тауссиг-Бинга восстановление является более сложным и включает артериальное переключение вместе с закрытием ДМЖП, что позволяет направить отток крови от левого желудочка в аорту. В случаях, когда ДМЖП не связан ни с одним из крупных сосудов, хирургическая коррекция более сложна и может потребовать паллиативной процедуры, такой как аортопульмональное шунтирование (см. Фото Модифицированный шунт Блэлока-Тауссиг-Томаса) или поэтапное проведение операции по методу Фонтана.
Основные положения
При двойном отхождении магистральных сосудов от правого желудочка (ДОМСПЖ) и аорта, и легочный клапан соединяются с правым желудочком.
ДОМСПЖ (DORV) имеет широкий спектр анатомических и физиологических особенностей в зависимости от размера и расположения дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП), а также от наличия и степени стеноза легочной артерии.
Диагноз устанавливают на основании результатов рентгенографии грудной клетки, МРТ, КТ, ЭКГ, эхокардиографии и катетеризации сердца.
При тяжелом цианозе в неонатальном периоде могут потребоваться простагландины; также может потребоваться лечение сердечной недостаточности.
Хирургическое вмешательство нужно в любом случае; при наиболее распространенном типе возможно полное восстановление.
Дополнительная информация
Ниже следуют англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.
Американская кардиологическая ассоциация: Распространенные пороки сердца: предоставляет для родителей и опекунов обзор распространенных врожденных пороков сердца
Американская ассоциация сердца: Инфекционный эндокардит Американская ассоциация сердца: Инфекционный эндокардит: предоставляет для пациентов и медицинских работников обзор информации, касающейся инфекционного эндокардита, в том числе профилактическое использование антибиотиков
