Легочный стеноз (ЛС) – сужение выносящего тракта правого желудочка, вызывающее препятствие току крови из правого желудочка в легочную артерию во время систолы. Легочный стеноз чаще всего бывает врожденным и протекает бессимптомно до взрослого возраста. Признаки легочного стеноза – нарастающе-убывающий шум изгнания. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Больным с клиническими проявлениями и с большим градиентом требуется баллонная вальвулотомия.
(См. также Обзор нарушений клапанов сердца (Overview of Cardiac Valvular Disorders)).
Этиология стеноза легочной артерии
Легочный стеноз чаще всего врожденный и встречается преимущественно у детей, может быть клапанным или подклапанным, локализованным в выносящем тракте (инфундибулярный). Заболевание является частью тетрады Фалло.
Менее распространенные причины:
Синдром Нунан (семейный синдром, подобный синдрому Тернера, но без хромосомного дефекта)
Карциноидный синдром (у взрослых)
Симптомы и признаки стеноза легочной артерии
У многих детей со стенозом легочного ствола клинические признаки не развиваются до взрослого возраста. Даже во взрослом возрасте многие пациенты остаются бессимптомными. Когда появляются симптомы стеноза легочного ствола, они напоминают аортальный стеноз (обмороки, стенокардия, одышка).
Видимые и пальпируемые признаки отражают гипертрофию правого желудочка (ПЖ) и включают выраженную на яремных венах a волну (из-за усиленного сокращения предсердий в ответ на гипертрофию ПЖ), прекардиальное выпячивание ПЖ (сердечный горб) и систолическое дрожание слева от грудины во втором межреберье.
Аускультация
Расширение II тона сердца (S2) и задержка пульмонального компонента S2 (P2)
Жесткий шум выброса «крещендо-декрещендо»
При аускультации I сердечный тон (S1) нормальный, а физиологическое расщепление S2 удлинено из-за продолжительного выброса из клапана легочной артерии (P2 отсрочен). При недостаточности и гипертрофии правого желудочка III и IV сердечные тоны (S3 и S4) иногда слышны в четвертом межреберье слева от грудины. Считается, что щелчок при врожденном легочном стенозе бывает следствием патологического напряжения стенки желудочка. Щелчок появляется в ранней систоле (очень близко к S1) и не подвержен гемодинамическим изменениям. Грубый нарастающе-убывающий шум изгнания лучше всего слышен слева от грудины во втором (клапанный стеноз) или четвертом (подклапанный стеноз легочного ствола) межреберном промежутке через стетоскоп с диафрагмой, когда больной наклоняется вперед.
В отличие от шума аортального стеноза шум легочного стеноза не иррадиирует, а нарастающий компонент шума удлиняется по мере прогрессирования стеноза. Шум становится громче при проведении пробы Вальсальвы и при вдохе; пациент должен встать, для того чтобы этот феномен стал более очевидным.
Диагностика стеноза легочной артерии
Эхокардиография
Диагноз стеноз легочного ствола подтверждается проведением допплерэхокардиографии, с помощью которой можно оценить тяжесть заболевания следующим образом:
Легкая: пик градиента < 36 мм рт. ст. или пиковая скорость < 3 м/с
Умеренная: пик градиента от 36 до 64 мм рт. ст. или при пиковой скорости 3–4 м/с
Тяжелая: пик градиента > 64 мм рт. ст. или при пиковой скорости > 4 м/с
На ЭКГ можно выявить гипертрофию ПЖ, блокаду правой ножки пучка Гиса или ЭКГ может быть нормальной.
Катетеризацию правых отделов сердца назначают только при подозрении на 2 уровня обструкции (клапанный и подклапанный), когда клинические и эхокардиографические результаты исследования отличаются, а также перед выполнением оперативного вмешательства.
Лечение стеноза легочной артерии
Иногда требуется баллонная вальвулопластика
Прогноз при стенозе легочного ствола без лечения в целом хороший и улучшается при адекватном врачебном вмешательстве.
Лечение пульмонального стеноза заключается в баллонной вальвулопластике, которая показана пациентам с симптомами при умеренном или тяжелом стенозе клапана и бессимптомным пациентам с тяжелым стенозом.
Проведение чрескожной замены клапана может проводиться в тщательно подобранных центрах лечения врожденных заболеваний сердца, особенно у молодых пациентов или пациентов с множественными предыдущими процедурами с целью уменьшения количества операций на открытом сердце.
Если необходима хирургическая замена клапана, предпочтительным является применение биопротеза по причине высоких показателей тромбообразования у правосторонних механических клапанов сердца; временно необходима антикоагуляция (см. Антикоагуляция для пациентов с протезом сердечного клапана).
Основные положения
Легочный стеноз обычно бывает врожденным, но симптомы (например, обмороки, стенокардия, одышка) обычно не проявляются до достижения взрослого возраста.
Аускультация – широкое расщепление второго тона сердца и грубый нарастающе-убывающий шум изгнания, лучше всего выслушиваемый слева от грудины во втором или четвертом межреберном промежутке, когда больной наклоняется вперед; шум становится громче при проведении пробы Вальсальвы и при вдохе.
Баллонная вальвулопластика назначается больным с клиническими проявлениями и пациентам без клинических симптомов, с нормальной систолической функцией и максимальным градиентом > 40–50 мм рт. ст.
