Classificação da hipertensão pulmonar

1

Hipertensão arterial pulmonar

Doenças associadas à HAP:

• Distúrbios congênitos do coração

• Doenças reumáticas sistêmicas

• Infecção pelo HIV

• Hipertensão portal

• Esquistossomose

HAP induzida por toxina e fármaco

HAP hereditária:

• BMPR2

• ALK-1, CAV-1, ENG, GDF2, KCNK3, SMAD9, TBX4

• Desconhecido

Hipertensão arterial pulmonar idiopática

HAP com resposta a longo prazo aos bloqueadores dos canais de cálcio

Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido (HPPRN)

Doença veno-oclusiva pulmonar (DVOP) e/ou hemangiomatose capilar pulmonar

• Coagulopática

• DVOP induzida por toxina e fármaco

• DVOD hereditária (EIF2AK4)

• Imunomediada (doença reumática sistêmica)

• Infecciosas [infecção por citomegalovírus (CMV), infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV), infecção pelo HIV, sarampo]

2

Hipertensão pulmonar com doença cardíaca esquerda

Obstrução congênita ou adquirida da via de entrada ou saída do coração esquerdo e cardiomiopatias congênitas

Disfunção diastólica cardíaca esquerda, incluindo insuficiência cardíaca esquerda com fração de ejeção preservada

Insuficiência sistólica ventricular esquerda

Doenças cardíacas valvares

3

Hipertensão pulmonar associada a distúrbios pulmonares, hipoxemia ou ambos

Distúrbios de hipoventilação alveolar

Exposição crônica a altitudes elevadas

Doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC)

Anormalidades do desenvolvimento

Doença pulmonar intersticial

Linfangioliomiomatose

Distúrbios respiratórios do sono

Outras doenças pulmonares com um padrão misto obstrutivo ou restritivo

4

Hipertensão pulmonar decorrente de obstruções da artéria pulmonar

Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica

Embolia pulmonar não trombótica (p. ex., devido a tumores, parasitas ou corpos estranhos)

Obstrução tromboembólica das artérias pulmonares distais ou proximais

5

Diversos (mecanismos multifatoriais ou incertos)

Doenças hematológicas:

• Anemia hemolítica crônica

• Distúrbios mieloproliferativos

• Anemia falciforme

• Esplenectomia

Distúrbios sistêmicos:

• Histiocitose pulmonar de células de Langerhans

• Sarcoidose

Distúrbios metabólicos:

• Doença de Gaucher

• Doença do armazenamento de glicogênio

• Distúrbios da tireoide

Outras doenças:

• Nefropatia crônica

• Mediastinite fibrosante

• Microangiopatia trombótica tumoral pulmonar