As condições que ocasionam um conteúdo de proteína anormal no sangue, tipicamente na forma de imunoglobulinas, podem afetar a fragilidade vascular e acarretar púrpura.
(Ver também Visão geral dos doenças hemorrágicas vasculares.)
Púrpura são lesões cutâneas ou mucosas purpúreas causadas por hemorragia. As lesões pequenas (< 2 mm) são denominadas petéquias e as grandes são chamadas equimoses ou contusões.
Amiloidose
A amiloidose causa deposição amiloide no interior dos vasos cutâneos e dos tecidos subcutâneos, o que pode aumentar a fragilidade capilar, causando púrpura. A púrpura ocorre tipicamente nos membros superiores em comparação à trombocitopenia imunitária, na qual a púrpura ocorre principalmente nos membros inferiores. Púrpura periorbital ou um exantema purpúrico que ocorre em um paciente sem trombocitopenia após um toque suave na pele sugere amiloidose.
Alguns pacientes com amiloidose têm macroglossia (língua grande) e podem apresentar depósitos amiloides nos ombros e na pele.
Em alguns pacientes, o fator de coagulação X é adsorvido pelo amiloide e torna-se deficiente, mas isso geralmente não é a causa do sangramento.
A maioria dos pacientes tem altos níveis séricos de cadeias livres leves.
Confirma-se o diagnóstico da amiloidose pela biópsia de tecido (p. ex., coloração de birrefringência com vermelho do Congo do tecido afetado ou aspirado de tecido adiposo abdominal).
Crioglobulinemia
Crioglobulinemia produz imunoglobulinas que se precipitam quando o plasma é resfriado (isto é, p. ex., crioglobulinas) enquanto flui através de pele e tecidos subcutâneos das extremidades. Crioglobulinas podem ser IgG, IgM ou IgA. Em geral, crioglobulinas mistas são compostas por IgM complexada com uma IgG monoclonal ou policlonal. Os imunocomplexos podem interferir na função plaquetária normal e na polimerização da fibrina.
As imunoglobulinas monoclonais formadas na macroglobulinemia (linfoma linfoplasmocitário) ou no mieloma múltiplo, ocasionalmente, se comportam como crioglobulinas, assim como os imunocomplexos de IgM-IgG mistos formados em algumas doenças infecciosas crônicas, mais comuns na hepatite C.
Crioglobulinas também podem ser idiopáticas.
A crioglobulinemia também pode levar à vasculite de pequenos vasos, que pode causar púrpura; hiperviscosidade e trauma vascular direto podem contribuir. A crioglobulinemia pode se manifestar com necrose hemorrágica acral, púrpura palpável, livedo reticular e úlceras nas pernas.
Crioglobulinas podem ser detectadas por teste de laboratório.
Púrpura hipergamaglobulinêmica
Púrpura hipergamaglobulinêmica é uma púrpura vasculítica que afeta primariamente mulheres. Cortes pequenos recorrentes de lesões purpúricas palpáveis se desenvolvem na região inferior das pernas. Essas lesões deixam pequenas manchas marrons residuais. Muitos pacientes manifestam distúrbio imunológicio subjacente (p. ex., síndrome de Sjögren, lúpus eritematoso sistêmico).
O achado diagnóstico é o aumento policlonal da IgG. Biópsia cutânea pode ser necessária.
Vasculite associada à imunoglobulina A
Vasculite associada à imunoglobulina A (púrpura de Henoch-Schonlein) é uma vasculite de pequenos vasos mediada pela IgA que ocorre primariamente em crianças. Envolve a pele, articulações, intestino e rins.
A púrpura palpável se desenvolve principalmente nas pernas e na região glútea. Por causa de sua distribuição, pode ser confundida com eritema nodoso, uma paniculite inflamatória reativa que pode ocorrer em pacientes com uma variedade de doenças infecciosas, imunes, neoplásicas e induzidas por fármacos.
Síndrome de hiperviscosidade
A síndrome da hiperviscosidade, normalmente resultante de uma concentração plasmática muito alta de IgM, também pode causar púrpura e outras formas de sangramento anômalo (p. ex., epistaxe profusa) em pacientes com macroglobulinemia. Elevações acentuadas das outras imunoglobulinas (especialmente IgA e IgG3) também podem estar associadas à síndrome de hiperviscosidade.
