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Poliangiite microscópica (PAM)

PorAlexandra Villa-Forte, MD, MPH, Cleveland Clinic
Reviewed ByBrian F. Mandell, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University
Revisado/Corrigido: dez. 2024
Visão Educação para o paciente

A poliangiite microscópica é uma vasculite necrosante sistêmica sem deposição de imunoglobulina (pauci-imune) que afeta principalmente os pequenos vasos. Ela pode começar como uma síndrome renal-pulmonar e rapidamente progredir para glomerulonefrite e hemorragia alveolar, mas o padrão da doença depende dos órgãos afetados. O diagnóstico é feito por resultados clínicos e às vezes confirmado por meio de biópsia. O tratamento, que depende da gravidade da doença, inclui corticoides com outros imunossupressores.

Recursos do assunto

(Ver também Visão geral da vasculite.)

Poliangiite microscópica (PAM) é rara (cerca de 6 casos/milhão) (1). A patogênese é desconhecida. Raramente, a PAM pode ocorrer em associação à hepatite B.

A poliarterite microscópica atinge pequenos vasos (incluindo capilares e vênulas pós-capilares) e é pauci-imune (isto é, não se observa deposição de imunoglobulina no tecido da biópsia), semelhante à granulomatose com poliangiite (GPA) e à granulomatose eosinofílica com poliangiite (GEPA), o que a diferencia das vasculites de pequenos vasos mediadas por imunocomplexos (p. ex., vasculite associada à imunoglobulina A— anteriormente conhecida como púrpura de Henoch-Schönlein) e da vasculite cutânea.

As manifestações clínicas da PAM podem se assemelhar às da granulomatose com poliangiite e incluem hemorragia alveolar, glomerulonefrite e mononeuropatia múltipla. Contudo, lesões destrutivas granulomatosas (p. ex., lesões cavitárias pulmonares) normalmente estão ausentes na PAM e, em geral, o trato respiratório superior é pouco ou nada afetado. Nos dois distúrbios, os anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) frequentemente estão presentes.

Referência geral

  1. 1. Watts RA, Mooney J, Skinner J, Scott DG, Macgregor AJ. The contrasting epidemiology of granulomatosis with polyangiitis (Wegener's) and microscopic polyangiitis. Rheumatology (Oxford) 51(5):926-931, 2012. doi:10.1093/rheumatology/ker454

Sinais e sintomas de poliangiite microscópica

Em geral, a fase prodrômica da doença com sintomas sistêmicos de febre, perda ponderal, mialgia e artralgia ocorre. Outros sintomas dependem de quais órgãos e sistemas estão afetados:

  • Renal: os rins são afetados em até 90% dos pacientes. Estão presentes hematúria, proteinúria, (às vezes > 3 g/24 horas) e cilindros hemáticos. Sem o exato diagnóstico e tratamento, a insuficiência renal pode progredir rapidamente.

  • Cutâneo: cerca de um terço dos pacientes tem um exantema purpúrico quando o diagnóstico é feito. Infartos no leito ungueal podem causar hemorragia subungueal; a isquemia digital raramente ocorre.

  • Respiratório: se os pulmões forem afetados, pode ocorrer hemorragia alveolar que pode ser seguida de fibrose pulmonar. Rápido início de dispneia e anemia, com ou sem hemoptise e infiltrados bilaterais irregulares (vistos na radiografia do tórax), podem ser resultado de hemorragia alveolar, uma emergência médica que requer tratamento imediato. Alguns pacientes com poliarterite microscópica podem inicialmente apresentar doença pulmonar intersticial. Sintomas leves de rinite, epistaxe e sinusite podem ocorrer; entretanto, se o trato respiratório superior estiver gravemente afetado, é mais provável que a causa seja granulomatose com poliangiite.

  • Gastrointestinal: os sintomas gastrointestinais (GI) são dor abdominal, náuseas, vômitos, diarreia e sangue nas fezes.

  • Neurológica: o sistema nervoso periférico é frequentemente afetado, com mononeuropatia múltipla (mononeurite múltipla) que afeta os nervos periféricos ou cranianos. Raramente, hemorragia cerebral, infarto, convulsão ou cefaleia resultam de vasculite cerebral.

  • Cardíaco: O coração é raramente afetado.

  • Ocular: os olhos podem ser afetados, geralmente com episclerite.

Diagnóstico de poliangiite microscópica

  • Achados clínicos

  • Testes para anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) e exames laboratoriais de rotina

  • Biópsia

Deve-se suspeitar de poliangiite microscópica em pacientes que apresentam combinações inexplicáveis de febre, perda ponderal, artralgias, dor abdominal, hemorragia alveolar, síndrome nefrítica de início recente, mononeuropatia múltipla de início recente ou polineuropatia de início recente. Exames laboratoriais e, às vezes, exames de imagem são feitos, mas o diagnóstico geralmente é confirmado por biópsia.

Os testes incluem hemograma, velocidade de hemossedimentação (velocidade de hemossedimentação), proteína C-reativa, urinálise, creatinina sérica e teste para anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). Níveis de VHS, proteína C-reativa e contagem de leucócitos e plaquetas são elevados, refletindo inflamação sistêmica. Anemia de doença crônica é comum. Uma queda aguda no hematócrito sugere hemorragia alveolar ou hemorragia no trato gastrointestinal. A análise de urina com sedimento urinário (para verificar hematúria, proteinúria e cilindros celulares) deve ser feita, e a creatinina sérica deve ser medida periodicamente para verificar envolvimento renal.

Teste de imunofluorescência pode detectar ANCA; este teste é seguido por testes de imunofluorescência e ensaio imunoadsorvente ligado à enzima (ELISA) para verificar anticorpos específicos. Pelo menos 70% dos pacientes são positivos para ANCA, geralmente ANCA perinuclear (p-ANCA) com anticorpos contra mieloperoxidase (1).

A biópsia do tecido envolvido mais acessível deve ser feita para confirmar vasculite. A biópsia renal pode detectar glomerulonefrite necrosante pauci-imune focal e segmentar, com necrose fibrinoide da parede do capilar glomerular levando a formação celular crescente.

Em pacientes com sintomas respiratórios, realiza-se exame por imagem do tórax para verificar infiltrados. Infiltrados bilaterais irregulares sugerem hemorragia alveolar mesmo em pacientes sem hemoptise. A TC é bem mais sensível do que a radiografia.

Se os pacientes têm dispneia e infiltrados bilaterais, a broncoscopia deve ser feita imediatamente para verificar se há hemorragia alveolar e para excluir infecção. Sangue vindo de ambos os pulmões e todos os brônquios, com mais sangue vindo conforme o broncoscópio vai penetrando nas vias respiratórias, indica hemorragia alveolar ativa. Macrófagos corados com hemossiderina aparecem de 24 a 72 horas após o início da hemorragia e pode persistir por até 2 meses.

Referência sobre diagnóstico

  1. 1. Guillevin L, Durand-Gasselin B, Cevallos R, et al. Microscopic polyangiitis: clinical and laboratory findings in eighty-five patients. Arthritis Rheum 1999;42(3):421-430. doi:10.1002/1529-0131(199904)42:3<421::AID-ANR5>3.0.CO;2-6

Tratamento da poliangiite microscópica

  • Quando órgãos vitais são afetados, deve-se utilizar alta dose de corticoides mais rituximabe ou ciclofosfamida.

  • Nos casos menos graves, corticoides mais rituximabe ou metotrexato

O tratamento é o mesmo da granulomatose com poliangiite, utilizando corticoides em altas doses em combinação com outro imunossupressor.

Pontos-chave

  • Poliangiite microscópica é uma vasculite rara dos pequenos vasos.

  • As manifestações são variáveis e podem incluir hemorragia alveolar, mononeuropatia múltipla e glomerulonefrite.

  • Confirmar o diagnóstico fazendo sorologia de ANCA (anticorpos anticitoplasma de neutrófilos) e biópsia.

  • Trate com corticoides em altas doses junto com outro imunossupressor (p. ex., rituximabe ou ciclofosfamida para doença grave).

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