A fasciite eosinofílica é uma doença rara caracterizada por edema simétrico e rapidamente progressivo e induração dos braços e pernas. O diagnóstico é feito com biópsia de pele e fáscia. O tratamento é com corticoides.
Recursos do assunto
A causa da fasciite eosinofílica é desconhecida, mas pode ser desencadeada por exercícios vigorosos ou trauma, borreliose ou exposição a certos medicamentos e substâncias (1). Até 10% dos casos notificados estão associados a doenças hematológicas como anemia aplásica e mieloma múltiplo (2).
O distúrbio ocorre, na maioria dos casos, em homens de meia-idade, mas também pode ocorrer em mulheres e crianças.
Referências
1. Antic M, Lautenschlager S, Itin PH. Eosinophilic fasciitis 30 years after - what do we really know? Report of 11 patients and review of the literature. Dermatology. 2006;213(2):93-101. doi:10.1159/000093847
2. Lakhanpal S, Ginsburg WW, Michet CJ, Doyle JA, Moore SB. Eosinophilic fasciitis: clinical spectrum and therapeutic response in 52 cases. Semin Arthritis Rheum. 1988;17(4):221-231. doi:10.1016/0049-0172(88)90008-x
Sinais e sintomas da fasciite eosinofílica
As características iniciais são dor, edema e inflamação da pele e tecido subcutâneo, seguidas por um endurecimento, criando uma configuração característica de “casca de laranja” e depressão linear vertical (sinal do sulco) sobre as veias superficiais, mais evidente na superfície anterior dos membros. Face e tronco raramente são envolvidos.
A restrição dos movimentos de braços e pernas geralmente se desenvolve de forma insidiosa. As contraturas comumente evoluem secundariamente ao endurecimento e ao espessamento da fáscia, mas o processo também pode envolver tendões, membranas sinoviais e músculos. Distinta da esclerose sistêmica, a fasciite eosinofílica não envolve os dedos das mãos e dos pés (áreas acrais). A força muscular é alterada, mas mialgia e artrite podem ocorrer. Também pode ocorrer síndrome do túnel do carpo.
O envolvimento de órgãos internos é incomum (1).
Fadiga e perda ponderal são comuns.
Referência sobre sinais e sintomas
1. Lakhanpal S, Ginsburg WW, Michet CJ, Doyle JA, Moore SB. Eosinophilic fasciitis: clinical spectrum and therapeutic response in 52 cases. Semin Arthritis Rheum. 1988;17(4):221-231. doi:10.1016/0049-0172(88)90008-x
Diagnóstico da fasciite eosinofílica
Biópsia
A fasciite eosinofílica deve ser cogitada em pacientes com sintomas típicos. As manifestações cutâneas podem sugerir esclerose sistêmica; mas, em geral, pacientes com esclerose sistêmica também têm envolvimento distal da pele síndrome de Raynaud, alterações anormais da dobra ungueal na capilaroscopia (como não perfusão e alças capilares dilatadas, bem como hemorragias periungueais) e alterações viscerais (p. ex., dismotilidade esofágica). Essas manifestações geralmente estão ausentes na fasciite eosinofílica.
Confirma-se o diagnóstico da fasciite eosinofílica por biópsia, a qual deve ser profunda o suficiente para incluir fibras musculares adjacentes. O achado característico é a inflamação da fáscia, com ou sem eosinofilia.
Exames de sangue não são diagnósticos, mas, geralmente, hemograma completo mostra eosinofilia (na doença ativa precoce) e eletroforese de proteínas séricas mostra hipergamaglobulinemia em cerca de um terço dos pacientes. Entretanto, esses pacientes parecem ter gamopatia monoclonal de baixo risco que raramente progride para câncer hematológico franco (1).
RM, embora não específica, pode mostrar espessamento da fáscia, com aumento da intensidade do sinal nas fibras musculares superficiais correlacionando-se com a inflamação.
Referência sobre diagnóstico
1. Mazori DR, Kassamali B, Min MS, et al: Characteristics and outcomes of eosinophilic fasciitis-associated monoclonal gammopathy. JAMA Dermatol 157(12):1508-1509, 2021. doi:10.1001/jamadermatol.2021.4302
Tratamento da fasciite eosinofílica
Prednisona oral
Metotrexato
A maioria dos pacientes responde rapidamente a altas doses de prednisona (40 a 60 mg por via oral uma vez ao dia, seguida por uma redução gradual para 5 a 10 mg uma vez ao dia assim que a fasciite melhorar). Apesar da escassez de estudos randomizados farmacológicos para orientar a terapia, dados observacionais mostraram que a combinação de corticoides e metotrexato tem maior probabilidade de levar à resposta completa ao tratamento do que o uso isolado de corticoides (1). Se o metotrexato for contraindicado, pode-se utilizar ainda outros medicamentos como a azatioprina ou o micofenolato de mofetil.
Fisioterapia pode ajudar nas contraturas em flexão.
Monitoramento com hemograma é aconselhável porque às vezes ocorrem complicações hematológicas.
Pode ser necessária uma intervenção cirúrgica para acabar com as contrações e a síndrome do túnel do carpo.
Se for utilizada terapia imunossupressora combinada, os pacientes devem receber profilaxia para infecções oportunistas, como Pneumocystis jirovecii (ver prevenção de pneumonia por Pneumocystis jirovecii), e vacinas contra infecções comuns (p. ex., pneumonia estreptocócica, influenza, covid-19).
Referência sobre tratamento
1. Mango RL, Bugdayli K, Crowson CS, et al. Baseline characteristics and long-term outcomes of eosinophilic fasciitis in 89 patients seen at a single center over 20 years. Int J Rheum Dis. 2020;23(2):233-239. doi:10.1111/1756-185X.13770
Prognóstico para fasciite eosinofílica
Embora os achados variem a longo prazo, a fasciite eosinofílica é frequentemente autolimitada depois do tratamento.
Pontos-chave
Os pacientes desenvolvem edema e endurecimento simétrico e doloroso dos braços e pernas com aparência característica de casca de laranja.
Embora as manifestações cutâneas possam sugerir esclerose sistêmica, geralmente os pacientes com fasciite eosinofílica não têm síndrome de Raynaud, envolvimento distal da pele, nem alterações viscerais (p. ex., dismotilidade esofágica).
Confirmar o diagnóstico por biópsia com margens incluindo a fáscia e o músculo adjacente.
Tratar os pacientes com prednisona mais metotrexato ou outro imunossupressor se não for possível utilizar metotrexato.
