Fasciite eosinofílica

A doença frequentemente começa após atividade física extenuante (p. ex., cortar madeira). As características iniciais são dor, edema e inflamação de pele e tecido subcutâneo, seguidas por um endurecimento, criando uma configuração característica em “casca de laranja”, mais evidente sobre a superfície anterior dos membros. Face e tronco ocasionalmente são envolvidos. A restrição dos movimentos de braços e pernas geralmente se desenvolve de forma insidiosa. As contraturas comumente evoluem secundariamente ao endurecimento e ao espessamento da fáscia, mas o processo também pode envolver tendões, membranas sinoviais e músculos. Em geral, a fasciite eosinofílica não envolve os dedos das mãos ou dos pés (áreas periféricas). A força muscular é alterada, mas mialgia e artrite podem ocorrer. Também pode ocorrer síndrome do túnel do carpo.

Fadiga e perda ponderal são comuns. Raramente se desenvolvem anemia aplásica, trombocitopenia e processos linfoproliferativos.

• Biópsia

A fasciite eosinofílica deve ser cogitada em pacientes com sintomas típicos. As manifestações cutâneas podem sugerir esclerose sistêmica; mas, em geral, pacientes com esclerose sistêmica também têm envolvimento distal da pele, muitas vezes com telangiectasia, síndrome de Raynaud, alterações anormais da dobra ungueal na capilaroscopia (como não perfusão e alças capilares ectásicas, bem como hemorragias periungueais) e alterações viscerais (p. ex., dismotilidade esofágica). Esses geralmente estão ausentes na fasciite eosinofílica.

Confirma-se o diagnóstico da fasciite eosinofílica por biópsia, a qual deve ser profunda o suficiente para incluir fibras musculares adjacentes. O achado característico é a inflamação da fáscia, com ou sem eosinofilia.

Exames de sangue não são diagnósticos, mas, geralmente, hemograma completo mostra eosinofilia (na doença ativa precoce) e eletroforese de proteína plasmática mostra hipergamaglobulinemia em cerca de um terço dos pacientes. Entretanto, a maioria desses pacientes tem baixo risco de gamopatia monoclonal, que em casos raros progride para neoplasia hematológica franca (1). RM, embora não específica, pode mostrar espessamento da fáscia, com aumento da intensidade do sinal nas fibras musculares superficiais correlacionando-se com a inflamação.

Embora os achados variem a longo prazo, a fasciite eosinofílica é frequentemente autolimitada depois do tratamento.

• Prednisona oral

• Metotrexato

A maioria dos pacientes responde rapidamente a altas doses de prednisona (40 a 60 mg por via oral uma vez ao dia, seguidas por uma redução gradual de 5 a 10 mg por dia assim que a fasciite melhorar). A continuação com baixas doses pode ser necessária por um período de alguns anos. Apesar da escassez de estudos controlados farmacológicos para orientar a terapia, dados observacionais mostraram que a combinação de corticoides e metotrexato tem maior probabilidade de levar à resposta completa ao tratamento do que o uso isolado de corticoides. Se o metotrexato for contraindicado, pode-se utilizar ainda outros fármacos como a azatioprina ou o micofenolato de mofetil.

Fisioterapia pode ajudar nas contraturas em flexão.

Monitoramento com hemograma é aconselhável porque às vezes ocorrem complicações hematológicas.

Pode ser necessária uma intervenção cirúrgica para acabar com as contrações e a síndrome do túnel do carpo.

Se for utilizada terapia imunossupressora combinada, os pacientes devem receber profilaxia para infecções oportunistas, como Pneumocystis jirovecii (ver prevenção de pneumonia por Pneumocystis jirovecii), e vacinas contra infecções comuns (p. ex., pneumonia estreptocócica, influenza, covid-19).