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Artrite idiopática juvenil (AIJ)

PorJay Mehta, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania
Revisado porAlicia R. Pekarsky, MD, State University of New York Upstate Medical University, Upstate Golisano Children's Hospital
Revisado/Corrigido: fev. 2025
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Fatos rápidos

A artrite idiopática juvenil é um grupo de doenças da infância relacionadas que têm início até os 16 anos e causam inflamação persistente ou recorrente das articulações.

Recursos do assunto

  • Algumas formas de artrite idiopática juvenil podem causar febre, erupção cutânea e inchaço dos gânglios linfáticos e podem afetar o coração.

  • O diagnóstico se baseia nos sintomas e em um exame físico da criança, uma vez que não há nenhum exame laboratorial definitivo único para diagnosticar a doença.

  • A criança recebe medicamentos para reduzir a inflamação e tratar a dor.

  • Fisioterapia, incluindo exercícios de flexibilidade, ajuda a aumentar o movimento das articulações.

A artrite idiopática juvenil (AIJ) é um grupo de doenças incomuns caracterizadas pela inflamação das articulações (artrite). A AIJ também pode afetar outros órgãos ou o tecido conjuntivo.

A maioria das crianças com AIJ tem uma doença diferente da artrite reumatoide adulta, mas algumas crianças com AIJ têm uma doença semelhante à artrite reumatoide adulta.

A causa da AIJ é desconhecida. Ainda que a AIJ não possa ser considerada uma doença hereditária, fatores hereditários podem aumentar a chance de uma criança desenvolvê-la. A AIJ não é devido a uma infecção, como é o caso de alguns outros tipos de artrite.

Classificação de AIJ

Há diversas formas diferentes de AIJ. Ainda que cada forma tenha aspectos diferentes, elas compartilham as mesmas características. A forma é determinada pelos resultados do exame médico e de exames de laboratório. As formas incluem as seguintes:

  • AIJ oligoarticular

  • AIJ poliarticular (negativa ou positiva para o fator reumatoide)

  • Artrite relacionada à entesite

  • AIJ psoriática

  • AIJ indiferenciada

  • AIJ sistêmica

A criança pode apresentar uma forma quando é diagnosticada pela primeira vez, mas apresentar uma forma diferente durante a evolução da doença.

A AIJ oligoarticular é a forma mais comum, que normalmente afeta as meninas. Nesta forma, quatro articulações ou menos (“oligo” significa “poucos”) são afetadas durante os primeiros seis meses da doença. O joelho é a articulação mais frequentemente afetada.

A AIJ poliarticular é a segunda forma mais comum e tem início na infância. Nesta forma, cinco articulações ou mais (“poli” significa “muitos”) são afetadas. Esta forma está dividida em dois tipos: negativa para o fator reumatoide e positiva para o fator reumatoide. O fator reumatoide é um anticorpo encontrado no sangue. Níveis elevados do fator reumatoide podem ser encontrados em pessoas com artrite reumatoide, mas isso também pode ocorrer em pessoas com outras doenças autoimunes (por exemplo, lúpus eritematoso sistêmico, polimiosite ou esclerose sistêmica).

A criança com a forma positiva para o fator reumatoide tem o anticorpo para o fator reumatoide no sangue. O tipo positivo para o fator reumatoide da AIJ ocorre em meninas adolescentes e é igual à artrite reumatoide do adulto. Tanto em um como em outro tipo, a artrite pode afetar a mesma articulação nos dois lados do corpo (por exemplo, os dois joelhos ou as duas mãos) e, frequentemente, afeta as articulações pequenas das mãos e pés.

A artrite relacionada à entesite envolve artrite e entesite (inflamação nas regiões nas quais os tendões e os ligamentos se fixam ao osso). A artrite geralmente afeta as articulações em apenas um lado da parte inferior do corpo (como o quadril, joelho, tornozelo e pé). Ela é mais comum em meninos mais velhos e eles podem desenvolver também artrite na parte inferior da sua coluna vertebral.

A AIJ psoriática costuma ocorrer em meninas jovens, mas também ocorre em homens e mulheres mais idosos (que são afetados da mesma maneira). A pessoa afetada pode ter a doença cutânea psoríase ou antecedentes familiares de psoríase nos pais ou irmãos.

A AIJ indiferenciada é usada para caracterizar a criança que tem AIJ, mas não atende aos critérios para nenhuma forma ou atendem aos critérios para mais de uma.

A AIJ sistêmica (doença de Still) engloba a artrite acompanhada de sintomas fora das articulações, incluindo febre, erupção cutânea, inchaço dos gânglios linfáticos e inflamação ao redor do coração e pulmões.

Sintomas de AIJ

A AIJ causa sintomas nas articulações e, às vezes, nos olhos, na pele ou nos dois. Complicações podem se desenvolver com qualquer forma de AIJ.

Sintomas nas articulações

Sintomas articulares ocorrem com qualquer forma de AIJ.

As articulações podem se apresentar enrijecidas quando a criança acorda. As articulações com frequência incham e ficam quentes. Posteriormente, as articulações podem ficar doloridas, mas a dor pode ser mais leve que o esperado para o grau de inchaço. A dor pode piorar ao se mexer a articulação. É possível que a criança relute em andar ou manca quando anda. Contudo, algumas crianças não apresentam nenhuma dor.

A dor articular persiste por anos, se não for tratada.

Sintomas de entesite

A entesite pode causar sensibilidade na pelve, no osso do quadril, na coluna, na patela, na canela (logo abaixo do joelho), no tendão de Aquiles e na sola do pé.

Sintomas oculares

A inflamação ocular pode ocorrer em qualquer forma de AIJ, mas é mais comum na AIJ oligoarticular e muito rara na AIJ positiva para o fator reumatoide e na AIJ sistêmica.

A inflamação normalmente afeta a íris (iridociclite). A iridociclite na AIJ normalmente não causa sintomas (não há dor ou vermelhidão), mas às vezes causa turvamento da visão ou faz as pupilas ficarem irregulares. Contudo, a iridociclite não tratada pode levar à formação de tecido cicatricial, catarata, glaucoma e à perda permanente da visão.

Em casos raros, crianças com artrite relacionada à entesite apresentam vermelhidão e dor ocular, além de sensibilidade à luz.

Sintomas cutâneos

Anomalias da pele ocorrem principalmente na AIJ psoriática e na AIJ sistêmica.

A criança com AIJ psoriática pode apresentar placas espessas semelhantes à da psoríase na pele, inchaço nos dedos das mãos e dos pés e depressões nas unhas, ou unhas que são parcial ou completamente separadas dos dedos (onicólise).

Às vezes, a criança com AIJ sistêmica apresenta uma erupção cutânea de curto prazo composta por placas chatas de cor salmão ou rosa com centros claros, principalmente no tronco e na parte superior das pernas e braços. A erupção cutânea permanece por diversas horas (frequentemente à noite, com febre) e nem sempre aparece no mesmo lugar.

Sintomas sistêmicos da AIJ

A AIJ sistêmica causa febre e inflamação em outros lugares além das articulações.

A criança com AIJ sistêmica costuma apresentar febre alta e erupção cutânea que frequentemente surge antes da dor e do inchaço articular. A febre ocorre todos os dias e geralmente é mais alta à tarde ou à noite (geralmente 39 °C [102,2 °F] ou mais). A febre pode ser intermitente por semanas. A criança com febre pode sentir cansaço e irritação.

A inflamação pode aumentar o fígado, o baço e os linfonodos. Às vezes, se desenvolve inflamação nas membranas que circundam o coração (pericardite) ou nas membranas que circundam os pulmões (pleurite) ou dentro dos pulmões, causando dor no peito. Essa inflamação pode fazer com que fluídos se acumulem ao redor do coração, dos pulmões ou outros órgãos.

Complicações da AIJ

Todas as formas de AIJ podem interferir no crescimento físico.

Quando a AIJ interfere no crescimento do maxilar, o resultado pode ser um maxilar pequeno (micrognatia).

As articulações podem ficar deformadas, se a AIJ não for tratada. Mesmo com tratamento, a inflamação articular duradoura (crônica) pode, por fim, causar deformações ou lesões permanentes na articulação afetada.

Diagnóstico de AIJ

  • Avaliação médica

  • Exames de sangue

O médico estabelece o diagnóstico de AIJ com base nos sintomas e no resultado do exame físico da criança.

Não existe exame laboratorial único e definitivo para a AIJ, mas alguns exames de sangue ajudam os médicos a distinguir uma forma de AIJ da outra. O sangue é testado para hemograma completo, fator reumatoide, anticorpos antinucleares, anticorpos antipeptídeos citrulinados anticíclicos e um determinado antígeno denominado HLA-B27, alguns dos quais estão presentes em algumas pessoas com artrite reumatoide e com doenças autoimunes relacionadas. A maioria das crianças com AIJ sistêmica não apresenta fator reumatoide nem anticorpos antinucleares no sangue.

Outros exames de sangue, como a ferritina, proteína C-reativa (CRP) e velocidade de hemossedimentação (VHS), podem também ser feitos. Níveis aumentados de CRP e VHS indicam inflamação.

A criança com AIJ que tem anticorpos antinucleares no sangue corre um maior risco de apresentar iridociclite. A criança precisa ser examinada várias vezes por ano por um especialista em olhos (um oftalmologista) em busca de iridociclite, independentemente de os sintomas estarem presentes, uma vez que a iridociclite pode não causar sintomas apesar de já estar causando inflamação ocular. A criança com AIJ oligoarticular ou AIJ poliarticular que apresenta anticorpos antinucleares no sangue deve realizar um exame de olho a cada três meses. A criança com AIJ oligoarticular ou AIJ poliarticular que não apresenta anticorpos antinucleares no sangue deve realizar um exame de olho a cada seis meses. A criança que tem AIJ sistêmica deve realizar um exame do olho uma ou duas vezes por ano.

Análise laboratorial

Radiografias podem ser realizadas para se buscar alterações características dos ossos ou articulações.

Tratamento de AIJ

  • Medicamentos antirreumáticos modificadores da doença (DMARDs)

  • Algumas vezes, corticosteroides

  • Às vezes, medicamentos anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) para alívio dos sintomas

Como em adultos, as diferentes formas de AIJ são tratadas com certos medicamentos para artrite chamados DMARDs.

Os DMARDs podem retardar a progressão da AIJ e melhoraram drasticamente as vidas das pessoas que os tomam. Exemplos desses medicamentos incluem:

  • Metotrexato (que combate a inflamação)

  • Etanercepte, adalimumabe e infliximabe (que bloqueiam o fator de necrose tumoral, uma proteína envolvida na inflamação)

  • Anacinra e canaquinumabe (que bloqueiam a interleucina-1, uma proteína envolvida na inflamação)

  • Tocilizumabe (que bloqueia a interleucina-6)

  • Tofacitinibe e upadacitinibe (que bloqueiam a Janus quinase, uma enzima envolvida na inflamação)

  • Abatacepte (que bloqueia as células que causam inflamação)

O médico pode injetar corticosteroides diretamente na articulação ou articulações afetadas. Os médicos tentam evitar a utilização de corticosteroides sistêmicos (por exemplo, a prednisona via oral), porém é possível que seja necessário administrá-los a crianças com AIJ sistêmica grave ou poliarticular. Quando é necessário administrar corticosteroides sistêmicos, a menor dose possível é utilizada para reduzir a chance de haver complicações no longo prazo, como atraso do crescimento, osteoporose (ossos quebradiços) catarata e osteonecrose (morte do tecido ósseo).

A iridociclite é inicialmente tratada com colírios à base de corticosteroides, que suprimem a inflamação, e com colírios que ampliam (dilatam) a pupila, que ajudam a evitar lesões oculares permanentes. Se esse tratamento não for suficiente, pode-se administrar metotrexato e, se necessário, etanercepte, adalimumabe ou infliximabe. Cirurgia ocular pode ser necessária, caso o olho tenha sido afetado.

Normalmente, são administrados AINEs (como naproxeno e ibuprofeno) para reduzir os sintomas e são mais úteis para artrite relacionada à entesite. Contudo, ainda que os AINEs ajudem a aliviar os sintomas, eles não interrompem a progressão da doença articular.

Outras terapias não farmacológicas que podem ser recomendadas incluem fisioterapia ou terapia ocupacional. Por exemplo, a fisioterapia, pode ajudar a melhorar a flexibilidade e a função articular, além de ajudar a manter a força.

Prognóstico da AIJ

Aproximadamente 50% das crianças passam por períodos sem sintomas (remissões) durante os 5 anos de tratamento.

Com tratamento precoce, a maioria das crianças consegue levar uma vida ativa e normal.

A criança com AIJ poliarticular positiva para o fator reumatoide tem um prognóstico menos favorável.

Mais informações

O seguinte é um recurso em inglês que pode ser útil. Vale ressaltar que O Manual não é responsável pelo conteúdo deste recurso.

  1. The Arthritis Foundation: Juvenile Arthritis: Informações abrangentes sobre diversos tipos de artrite em crianças, incluindo AIJ, e informações em relação a viver com artrite juvenil e passar de cuidados pediátricos para cuidados adultos

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