新生児痙攣

中枢神経系の異常放電は以下によって起こりうる：

• 頭蓋内に生じる原発性の病態（例，髄膜炎，虚血性脳卒中，脳炎，頭蓋内出血，腫瘍，形成異常）

• 全身性の病態（例，低酸素虚血，低血糖，低カルシウム血症，低ナトリウム血症，その他の代謝異常）

通常，頭蓋内の異常により生じた痙攣発作を臨床的特徴（例，焦点性か全般性か）のみで全身性の問題による痙攣と鑑別することは不可能である。

低酸素虚血は，新生児痙攣の原因として最も頻度の高いものであり，分娩前，分娩中，または分娩後に起こりうる（周産期呼吸器疾患の概要を参照）。このような発作は重度で治療困難となりうるが，3～4日ほどで軽快する傾向にある。新生児の低酸素症を低体温療法（通常は全身の冷却）により治療すれば，痙攣発作の重症度は下がるが，復温中に再発する可能性がある。

虚血性脳卒中は，赤血球増多，遺伝性疾患による血栓形成傾向，または重度低血圧がみられる新生児でより発生する可能性が高いが，危険因子がない新生児でも起こりうる。脳卒中は典型的には中大脳動脈領域で起こるが，低血圧と関連している場合は分水嶺領域で発生する。脳卒中から生じる痙攣は焦点性となる傾向があり，無呼吸を引き起こすことがある。

髄膜炎や敗血症などの新生児感染症から痙攣発作が惹起されることもあり，そのような場合は通常，その他の症候を伴う。新生児におけるそのような感染症の一般的な原因はB群レンサ球菌とグラム陰性細菌である。サイトメガロウイルス，単純ヘルペスウイルス，風疹ウイルス，梅毒トレポネーマ（Treponema pallidum），Toxoplasma gondii，またはジカウイルスによる脳炎でも痙攣が発生することがある。

低血糖は，糖尿病母体の新生児，在胎不当過小児（SGA児），低酸素虚血，またはその他のストレスを受けた新生児によくみられる。低血糖による痙攣発作は焦点性かつ変動性の傾向がある。遷延性または反復性の低血糖は，中枢神経系に永続的な影響を及ぼすことがある。

頭蓋内出血（くも膜下出血，脳内出血，脳室内出血など）が痙攣発作を惹起することもある。脳室内出血は，早産児により多く起こるが，胚芽層（脳室に隣接する領域で，そこから発達の過程でニューロンや神経膠細胞が発生する）での出血に端を発する。

高ナトリウム血症は，経口または経静脈的な塩化ナトリウムの偶発的な過剰摂取により起こりうる。

低ナトリウム血症は，希釈（循環血液量の減少がある状況に対して大量の水が経口または経静脈的に投与された場合，重度の場合は，血清浸透圧が低くても抗利尿ホルモン［ADH］濃度の上昇［非浸透圧刺激によるADH分泌］につながる）に起因することもあれば，便中または尿中へのナトリウム喪失に続発することもある。

低カルシウム血症（血清カルシウム濃度7.5mg/dL［1.87mmol/L］未満）では，通常は血清リン濃度が3mg/dL（0.95mmol/L）を超え，それ以外は無症候性のことがある。低カルシウム血症の危険因子には未熟性や難産などがある。低カルシウム血症は，ディジョージ症候群（22q11.2欠失症候群）の臨床像である可能性もある。

低マグネシウム血症は痙攣発作のまれな原因の1つであるが，血清マグネシウム値が1.4mEq/L（0.7mmol/L）を下回ると発作が発生するようになる。低マグネシウム血症は，しばしば低カルシウム血症とともに発生するため，低カルシウム血症の新生児において十分なカルシウム投与後も痙攣発作が続く場合は，これを考慮すべきである。

先天性代謝異常症（例，アミノ酸尿症，有機酸尿症）も新生児痙攣の原因となりうる。まれにピリドキシン依存症が痙攣発作の原因となるが，難治性の痙攣発作を起こした新生児では常にこれを考慮しなければならない。ピリドキシン依存症はピリドキシンで容易に治療できる。

中枢神経系の形成異常も痙攣発作の原因となることがある。

母親の娯楽目的の物質使用（例，コカイン，ヘロイン，ジアゼパム）は，近年ますます増加している問題であり，出生後の急性離脱に伴って痙攣発作が起きる可能性がある。

新生児痙攣は家族性のことがあり，遺伝学的原因を有するものもある。良性家族性新生児痙攣は，カリウムチャネルに異常が生じる常染色体顕性遺伝（優性遺伝）のチャネル病である。早期乳児てんかん性脳症（大田原症候群）は，様々な突然変異と関連が報告されているまれな疾患である。

新生児痙攣は通常は焦点性であり，咀嚼運動または自転車こぎ様運動として現れることがあるため，正常な新生児の活動との鑑別が困難なことがある。一般的な臨床像は，四肢の移動性の間代性痙攣，交代性半側痙攣，原始的な皮質下発作（呼吸停止，咀嚼運動，眼球の持続性偏位または眼振様運動，および突発的な筋緊張の変化を引き起こす）などである。全般性強直間代発作はまれである。

しばしば低酸素虚血（周産期仮死や脳卒中など）の発生後または中枢神経系感染症の患児において臨床的に無症状の電気的発作活動が出現し，特に抗てんかん薬の初回投与後によくみられるが，これは治療により電気的発作活動よりも臨床症状の方が停止する可能性が高いためである。

• 脳波検査

• 臨床検査（例，血清血糖値，電解質，髄液検査，尿培養と血液培養，ときに遺伝子検査）

• 通常は頭部画像検査

評価はまず詳細な家族歴聴取と身体診察から開始する。

Jitteriness（四肢において拮抗筋同士が収縮と弛緩を交互に繰り返す）を真の痙攣発作と鑑別する必要がある。通常，jitterinessは刺激に伴って発生し，四肢を抑えることで停止できるのに対し，痙攣発作は自発的に起こり，四肢を抑えても運動が感じられる。

• 原因の治療

• 抗てんかん薬

新生児痙攣の治療では，第一に基礎疾患に，第二に発作に焦点を合わせる。

予後は病因に依存する：

• 低酸素虚血により痙攣発作を起こした新生児の約50％は正常に発達する。

• 一過性の電解質異常（例，低カルシウム血症，低ナトリウム血症）により痙攣発作を起こした新生児の大半は，電解質異常が解消して発作が停止すれば，その後の経過は良好であり，抗てんかん薬の長期投与は不要である。

• 重度の脳室内出血を起こした患児では，合併症の発生率が高くなる。

• 特発性または形成異常を原因とする痙攣発作の場合は，初発時期が早いことが神経発達面の予後不良と関連する。

遷延するまたは頻回の新生児痙攣が，基礎疾患によるものを越える脳損傷を引き起こす可能性が疑われているが，証明はされていない。遷延する発作過程で神経細胞の発火が長引くことによる代謝ストレスによって，さらなる脳損傷が発生するという懸念が存在する。低酸素虚血，脳卒中，感染などの脳への急性損傷が原因である場合は，一連の発作が連続して発生することがあるが，そのような発作は典型的には3～4日後には軽快する；脳に損傷が発生した場合は，数カ月から数年後に再発することがある。その他の病態により生じる痙攣発作は，新生児期にはより遷延しやすい。