難聴の一般的な原因は，新生児では遺伝子異常，小児では耳の感染症および耳垢である。多くの症例がスクリーニングにより検出されるが，小児が音に反応しない場合または言語発達の遅滞がみられる場合は，難聴を疑うべきである。診断は通常，新生児では電気診断検査（誘発耳音響放射検査および聴性脳幹反応）により，小児では診察およびティンパノメトリーによる。不可逆的な難聴に対する治療として，補聴器または人工内耳などがある。
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米国では，スクリーニングを受けた乳児1000例当たり1.1例で永続的な難聴が発見される。平均では，小児の1.9％が「聴覚の問題」を報告している。聴覚障害は女児より男児でわずかに頻度が高く，平均の男女比は1.24:1である。
小児の聴覚障害の病因
新生児
新生児における難聴の最も一般的な原因は次のものである：
先天性サイトメガロウイルス（CMV）感染症 (1)
遺伝子異常（難聴の主な遺伝的原因の表を参照）
先天性CMV感染症は，米国で最も一般的な子宮内感染症である。CMV感染症は，出生時の全ての感音難聴の原因の21％を占めると考えられる。さらに，CMV感染は遅発性に難聴を引き起こすこともあるため，CMVは4歳時点で存在する感音難聴の原因の25％にものぼると考えられる(2)。
難聴の主な遺伝的原因
症候群 | 遺伝形式 | 臨床所見 |
|---|---|---|
鰓耳腎症候群（Melnick-Fraser症候群） | 大半の症例で難聴および耳の異常がみられる 腎臓の異常および鰓裂嚢胞または鰓裂瘻孔に関連する | |
ジャーベル-ランゲ-ニールセン症候群 | 重度の先天性難聴 心拍リズムの異常（例，QTc間隔延長） 失神および突然死のリスク増大 | |
ペンドレッド症候群 | 進行性の難聴 非中毒性甲状腺腫（甲状腺機能正常甲状腺腫［euthyroid goiter］），先天性甲状腺腫，および前庭症状に関連する | |
スティックラー（Stickler）症候群 | 難聴の程度は様々であり，徐々に重症化することがある 骨や骨格の異常に関連する 多くは重度の近視を伴う | |
アッシャー（Usher）症候群 | 小児における聾の3～6％，小児における難聴の3～6％を占める 網膜色素変性を伴う 臨床的に3つのタイプがある | |
ワールデンブルグ症候群 | 難聴がみられる場合は先天性である 毛髪，眼，皮膚の色素変化を伴う 4つの認識されている型があり，それぞれ身体的特徴が異なる | |
AD = 常染色体顕性（優性）；AR = 常染色体潜性（劣性） | ||
新生児における難聴の危険因子として以下のものがある：
乳児および小児
病因論に関する参考文献
1.Goderis J, De Leenheer E, Smets K, et al: Hearing loss and congenital CMV infection: A systematic review.Pediatrics 134(5):972–982, 2014.doi: 10.1542/peds.2014-1173
2.Kimani JW, Buchman CA, Booker JK, et al: Sensorineural hearing loss in a pediatric population: Association of congenital cytomegalovirus infection with intracranial abnormalities.Arch Otolaryngol Head Neck Surg 136(10):999–1004, 2010. doi: 10.1001/archoto.2010.156
小児の聴覚障害の症状と徴候
難聴が高度の場合，乳児または小児は音に反応しないことがあるか，または発語もしくは言語理解が遅延することがある。難聴の重症度が比較的軽い場合，話しかけてくる人を断続的に無視することがある。患児は特定の状況では良好に発達しているように見えることがあるが，他の状況では問題がみられる場合がある。例えば，教室の背景雑音によって語音の弁別が困難になるため，学校でのみ聴力の問題を有することがある。
障害が認識されず治療されない場合，言語理解および発語が重篤に障害されうる。この障害によって，学校生活がうまくいかない（failure in school），友人によるからかい，社会的孤立，および情緒的な問題が生じうる。
小児の聴覚障害の診断
電気診断検査（新生児）
診察およびティンパノメトリー（小児）
生後3カ月前の乳児全例のスクリーニングがしばしば推奨され，米国の大半の州で法的に義務づけられている(1)。最初のスクリーニングは，手持ち式の機器から生じる微弱なクリック音を用いる誘発耳音響放射検査である。結果が異常または不明確な場合は，聴性脳幹反応を検査する（睡眠中に行える）；異常な結果は，1カ月後に再検査により確認すべきである。遺伝的原因が疑われる場合，遺伝子検査が可能である。
小児では他の方法も使用できる。言語発達および全般的発達を臨床的に評価する。耳を診察し，中耳滲出液をスクリーニングするため，様々な周波数に対する鼓膜の動きを検査する。生後6カ月から2歳までの小児では，音に対する反応を検査する。2歳以上の小児では，音声による単純な指示に従う能力を評価することができ，同様にイヤホンを用いて音に対する反応も評価できる。聞こえているが理解していないと思われるような神経認知障害がなければ，7歳以上の小児には聴性脳幹反応の評価を用いることができる。
病因を同定し予後の予測に役立てるため，画像検査がしばしば適応となる。神経学的診察が異常である場合，単語認識が不良である場合，および/または難聴が非対称性である場合などの大半の症例でガドリニウム造影MRIを行う。骨の異常が疑われる場合，CTを行う。
診断に関する参考文献
1.US Preventive Services Task Force: Universal screening for hearing loss in newborns: US Preventive Services Task Force recommendation statement.Pediatrics 122(1):143–148, 2008.doi: 10.1542/peds.2007-2210
小児の聴覚障害の治療
不可逆的な難聴に対し補聴器または人工内耳
ときに非聴覚的な言語の教育
可逆的な原因および異常を治療する。
難聴が不可逆的な場合，通常は補聴器を使用できる。小児だけでなく乳児でも利用可能である。難聴が軽度または中等度であるか，片側のみである場合は，補聴器またはイヤホンを使用しうる。教室では，FM聴覚訓練器を使用できる。FM聴覚訓練器では，教師がマイクロホン（健側耳の補聴器に信号を送る）に向かって話す。
補聴器で管理できないほど難聴が重症である場合，人工内耳が必要になることがある。視覚に基づいた手話の教育など，言語発達を支援する治療も必要なことがある。
COVID-19パンデミックでは，聴覚の専門家は，遠隔でモニタリングして難聴の小児と対話する方法を開発する必要があった。それらの方法の一部（例，機器の遠隔モニタリングおよびプログラミング，オンラインまたはアプリ内での言語療法）は，パンデミックの規制が解除された後も患者にとって有用であり続ける可能性がある。
治療に関する参考文献
1.Brotto D, Sorrentino F, Favaretto N, et al: Pediatric hearing loss management in the COVID-19 era: Possible consequences and resources for the next future.Otolaryngol Head Neck Surg 166(2):217–218, 2021. doi: 10.1177/01945998211012677
2.Marom T, Pitaro J, Shah UK, et al: Otitis media practice during the COVID-19 pandemic.Front Cell Infect Microbiol 11:749911, 2022.doi: 10.3389/fcimb.2021.749911
要点
難聴の一般的な原因は，新生児ではサイトメガロウイルス感染または遺伝子異常であり，乳児およびより年長の小児では耳垢堆積および中耳滲出液である。
音に対する反応，または発語および言語の発達が異常である場合，難聴を疑う。
乳児を難聴についてスクリーニングする（誘発耳音響放射検査から開始する）。
診察およびティンパノメトリーの結果に基づいて診断する。
必要に応じて，補聴器または人工内耳，および言語サポート（例，手話教育）により不可逆的な難聴を治療する。
