高IgE症候群は遺伝性の免疫不全疾患で、乳児期から、おでき、副鼻腔や肺の感染症、重度の発疹を繰り返すのが特徴です。免疫グロブリンE（IgE）の量が非常に多くなります。
高IgE症候群がある乳児では、皮膚、関節、肺、その他の臓器に膿瘍（袋のような構造の中に膿がたまったもの）ができます。
診断は血液検査により確定されます。
治療では、感染症を予防または治療するための抗菌薬、発疹を緩和するためのクリームや薬、免疫系を調節する薬を投与します。
（免疫不全疾患の概要も参照のこと。）
IgEは5種類ある抗体の1つで、感染から体を守るのに役立っています。高IgE症候群ではIgEの量が多くなりますが、これがこの免疫不全症の原因ではありません。免疫系の他の部分に異常がみられます。IgEの量が多くなる理由は不明です。
高IgE症候群は原発性免疫不全症の一種です。次の2通りの形式のいずれかで遺伝します。
常染色体優性遺伝疾患（性別が関係する伴性遺伝ではない）として：すなわち、両親の一方からこの病気の遺伝子を1つ受け継ぐだけで遺伝します。
常染色体劣性遺伝疾患として：すなわち、両親から遺伝子を1つずつ、合わせて2つ受け継いで初めて遺伝したことになります。
高IgE症候群がどのように遺伝するかは、どの遺伝子に異常があるかによって異なります。どちらの型も類似の症状を引き起こします。
高IgE症候群の症状
高IgE症候群の診断
IgE値を測定するための血液検査
ときに遺伝子検査
乳児におできや肺炎が頻繁に発生する場合に高IgE症候群が疑われます。血液検査でIgEの量が多いことが分かれば診断を確定できます。
遺伝子に異常がないか調べるために遺伝子検査を行うことがあります。
高IgE症候群の治療
抗菌薬
ブドウ球菌感染症を予防するために、通常はトリメトプリム/スルファメトキサゾールの抗菌薬を継続的に使用します。
保湿クリーム、抗ヒスタミン薬のほか、感染症の可能性が高い場合は抗菌薬で、発疹を治療します。
呼吸器感染症は抗菌薬で治療します。
インターフェロンガンマなど、免疫系を調節する特定の薬がときに有用です。
さらなる情報
以下の英語の資料が役に立つかもしれません。こちらの情報源の内容について、MSDマニュアルでは責任を負いませんのでご了承ください。
免疫不全財団：高IgE症候群（Immune Deficiency Foundation: Hyper-IgE syndrome）：高IgE症候群の診断、治療、患者へのアドバイスなどの情報を含む一般的な情報
