間質性肺疾患は、びまん性実質性肺疾患とも呼ばれ、間質腔が傷害されるいくつかの病気をまとめた総称です。間質腔とは、肺胞（肺にある空気の袋）の壁や、血管と細い気道の周りの空間を指します。間質性肺疾患は、肺組織に炎症細胞が異常に集積する結果、息切れやせきが生じる病気で、それぞれの病気の画像所見は似ていますが、それ以外の点で関連性はありません。間質性肺疾患の中には、極めてまれなものもあります。
間質性肺疾患の初期には、間質腔に白血球やマクロファージ、タンパク質を豊富に含む液体が集積して炎症を引き起こします。炎症が持続すると、正常な肺組織が瘢痕化（線維化）した組織に置き換わることがあります。肺胞が進行性に破壊されるにつれて、肺胞部分に壁が厚くなった嚢胞（蜂の巣に似ているため、蜂巣肺と呼ばれます）が残ります。こうした変化によって生じた病気を肺線維症と呼びます。
間質性肺疾患には様々な病気があり、原因もそれぞれ異なっていますが、類似した特徴がいくつかみられます。いずれも、血液中に酸素を運搬する能力が低下し、肺の硬化や萎縮が生じるため、呼吸が困難になり、せきが出るようになります。しかし、血液中から二酸化炭素を除去する機能は、一般に影響を受けません。
まれな間質性肺疾患
疾患名 | 症状 | 治療 | 備考 |
|---|---|---|---|
重度の症状が数週間から数カ月かけて徐々に現れることもあれば、突然現れることもある 息切れ せき | 症状を引き起こしている薬剤を中止する コルチコステロイド（ときに効果的） | 多くの種類の薬剤が原因となる可能性がある。 高齢者では重症化することが多い。 一部の薬剤が肺に与える影響は、全身性エリテマトーデスによる影響と類似している。 病気の範囲と重症度は、薬剤の用量や使用期間によって変わることがある。 | |
肺胞出血症候群（肺内部への出血） | 最もよくみられるのは、喀血（せきとともに血が出る） 慢性的な失血による貧血 腎不全（ときに） | コルチコステロイドや細胞傷害性薬剤（シクロホスファミドなど） 失血のため必要であれば輸血 血液中の酸素レベル低下には酸素投与 | これらのまれな病気では、細くて血管壁が薄い血管（毛細血管）から肺の中へ血液が漏れ出し、原因は自己免疫反応であることが多い。 患者は、グッドパスチャー症候群、多発血管炎性肉芽腫症、全身性エリテマトーデス、特発性肺ヘモジデローシス（肺に鉄が沈着する）、薬物反応などを有することがある。 大量出血により死亡する可能性もある。 |
呼吸困難 せき 胸痛 ときに血を伴うせき | 肺移植 シロリムス | この病気はまれで、若い女性に発生する。 妊娠中に悪化することがある。 |
間質性肺疾患の原因
種類 | 例 |
|---|---|
自己免疫疾患 | 強直性脊椎炎（まれ）、自己免疫性筋炎、ベーチェット病（非常にまれ）、グッドパスチャー症候群、混合性結合組織病、再発性多発軟骨炎、関節リウマチ、全身性強皮症、シェーグレン症候群、全身性エリテマトーデス |
有機粉塵 | 鳥の糞やカビ |
薬剤関連 | アミオダロン、ブレオマイシン、ブスルファン、カルバマゼピン、免疫チェックポイント阻害薬、クロラムブシル、コカイン、シクロホスファミド、金製剤、メトトレキサート、ニトロフラントイン、サラゾスルファピリジン、スルホンアミド系 |
化学物質関連 | アルミニウム粉末、アスベスト、ベリリウム、金属、二酸化硫黄、タルク |
遺伝性疾患 | ファブリー病、家族性肺線維症、ゴーシェ病、ヘルマンスキー-パドラック症候群、神経線維腫症、ニーマン-ピック病（まれ）、肺胞微石症、肺胞タンパク質症、および結節性硬化症 |
特発性*間質性肺炎 | 急性間質性肺炎、特発性器質化肺炎、剥離性間質性肺炎、idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis（特発性胸膜肺実質線維弾性症）、特発性肺線維症、リンパ性間質性肺炎、非特異性間質性肺炎、呼吸細気管支炎を伴う間質性肺疾患 |
治療用または工業用の放射線関連 | がんに対する放射線療法 |
その他の病気 | アミロイドーシス、慢性の誤嚥、好酸球性肺炎、リンパ脈管筋腫症、肺ランゲルハンス細胞組織球症、サルコイドーシスのほか、血管炎疾患（血管の炎症を引き起こす病気）である好酸球性多発血管炎性肉芽腫症や高安動脈炎、多発血管炎性肉芽腫症など |
*特発性とは、原因が不明であることを意味します。 | |
間質性肺疾患の診断
胸部CT検査
肺機能検査
動脈血ガス検査
間質性肺疾患では、これよりはるかに一般的な病気（肺炎や慢性閉塞性肺疾患［COPD］など）と同様の症状がみられるため、最初は間質性肺疾患が疑われないことがあります。間質性肺疾患が疑われる場合は、診断検査が行われます。検査は疑われる病気の種類によって異なることもありますが、一般的には似たような検査が行われる傾向にあります。
ほとんどの場合、胸部X線検査、胸部CT検査、肺機能検査が行われ、動脈血ガス分析もよく使用されます。CT検査は、胸部X線検査より感度が高いため、より特異的な診断を下すのに有用です。また、分解能を最大限に高めた技術を用いたCT検査（高分解能CT検査）も行われます。肺機能検査では、多くの場合、肺に吸い込める空気の量が異常に少ないことが明らかになります。動脈血ガス検査では、動脈血中の酸素と二酸化炭素レベルを測定し、動脈血の酸性度（pH）を判定します。
医師は、診断を確定するために、気管支ファイバースコープと呼ばれる器具で肺の小さな組織片を採取し、顕微鏡で調べる検査（肺生検）を行うことがあります。この方法で行う肺生検を、経気管支肺生検と呼びます。これより大きな組織サンプルが必要になることもあり、その場合外科的に採取しなければならず、場合によっては胸腔鏡を使用すること（胸腔鏡下肺生検と呼ばれる方法）もあります。
血液検査が行われることもあります。通常、血液検査で診断を確定することはできませんが、他の類似疾患を調べる検査の一環として行われます。
