Tumori spinali

DiMark H. Bilsky, MD, Weill Medical College of Cornell University
Revisionato/Rivisto lug 2024
Visualizzazione l’educazione dei pazienti

I tumori spinali possono svilupparsi all'interno del parenchima del midollo spinale, distruggendo direttamente il tessuto, o all'esterno di esso, spesso comprimendo il midollo o le radici nervose. La sintomatologia può comprendere lombalgia ingravescente e deficit neurologici riferibili a sofferenza del midollo e delle radici dei nervi spinali. La diagnosi viene fatta mediante RM. Il trattamento può comprendere i corticosteroidi, l'asportazione chirurgica e la radioterapia.

(Vedi anche Panoramica sulle malattie del midollo spinale.)

I tumori spinali possono essere intramidollari (dentro il parenchima midollare) o extramidollari (esterni al parenchima).

I tumori spinali possono anche essere

  • Primari: originati dalla colonna vertebrale

  • Secondari: originati in altre parti del corpo

Tumori intramidollari

I più frequenti tumori intramidollari sono i gliomi, in particolare ependimomi e astrocitomi di basso grado. I tumori intramidollari infiltrano il parenchima e aumentano di volume piuttosto che spostano il midollo spinale. I tumori intramidollari possono estendersi su più segmenti del midollo spinale e ostruire il flusso del liquido cerebrospinale all'interno del midollo, determinando una siringomelia peritumorale.

Tumori extramidollari

I tumori extramidollari possono essere

  • Intradurali: situato all'interno della dura, ma fuori dal midollo spinale, piuttosto che all'interno del suo parenchima

  • Extradurali: situato al di fuori della dura madre

La maggior parte dei tumori intradurali è benigna e di solito è costituita da meningiomi, schwannomi, neurofibromi o ependimomi mixopapillari (1). Gli ependimomi mixopapillari si verificano il più delle volte nella cauda equina (1).

La maggior parte dei tumori extradurali è metastatica. Generalmente originano da carcinomi di polmoni, mammelle, prostata, reni o tiroide o sono sarcomi o neoplasie ematologiche come il mieloma multiplo o il linfoma.

Sia i tumori intradurali che quelli extradurali esercitano i loro effetti comprimendo il midollo spinale e le sue radici, piuttosto che invadendo il parenchima. La maggior parte dei tumori extradurali invade e distrugge l'osso prima di comprimere il midollo spinale.

Riferimento

  1. 1. Koeller KK, Shih RY: Intradural extramedullary spinal neoplasms: Radiologic-pathologic correlation. Radiographics 39 (2):468–490, 2019. doi: 10.1148/rg.2019180200

Sintomatologia dei tumori spinali

I tumori della colonna vertebrale si manifestano con 3 sindromi dolorose definite:

  • Biologica (cosiddetta)

  • Meccanica

  • Radicolopatia (radicolare)

Il dolore biologico è in genere il primo sintomo di tutti i tumori spinali. Il dolore di solito si verifica di notte o nelle prime ore del mattino e si risolve con l'attività. Si pensa che sia causato da mediatori infiammatori secreti dal tumore, che sono influenzati dalla variazione diurna dei corticosteroidi endogeni secreti dalle ghiandole surrenali o dalla somministrazione di corticosteroidi esogeni.

Il dolore meccanico è causato da una frattura vertebrale ed è aggravato dal movimento o dall'attività.

La radicolopatia (dolore radicolare) deriva dalla compressione della radice nervosa e segue la distribuzione di una radice nervosa.

I tumori extramidollari intradurali possono essere dolorosi quando le radici nervose sono compresse, ma possono svilupparsi senza dolore se il midollo spinale viene direttamente compresso senza coinvolgere la radice.

Possono svilupparsi deficit neurologici riferibili al livello interessato del midollo spinale. Comuni esempi sono la paresi spastica, l'incontinenza, e la disfunzione di alcuni o di tutti i tipi di sensibilità a un particolare livello del midollo spinale e al di sotto di esso. I deficit sono abitualmente bilaterali.

Alcuni pazienti con tumori intradurale, in genere meningiomi e schwannomi, presentano deficit sensoriali degli arti inferiori distali, deficit neurologici segmentali, sintomi di compressione del midollo spinale o una combinazione.

I sintomi di compressione del midollo spinale possono peggiorare rapidamente, causare paraplegia e perdita di controllo dell'intestino e della vescica.

I sintomi da compressione delle radici nervose sono frequenti; essi comprendono dolore e parestesie, seguiti da ipoestesia, ipostenia e, se la compressione è cronica, atrofia localizzata lungo la distribuzione delle radici colpite.

Diagnosi dei tumori spinali

  • RM

I pazienti con deficit neurologici segmentari o con una sospetta compressione del midollo spinale richiedono una diagnosi e un trattamento in regime di emergenza.

La seguente sintomatologia può suggerire tumori spinali:

  • Dolore progressivo, inspiegabile o notturno a carico della schiena o con distribuzione radicolare

  • Deficit neurologici segmentari

  • Deficit neurologici focali inspiegati e dovuti a sofferenza midollare o delle radici nervose

  • Mal di schiena inspiegabile in pazienti con un'anamnesi di cancro

La diagnosi dei tumori spinali avviene mediante RM dell'area interessata del midollo spinale. LA TC con mielografia è un'alternativa; può aiutare a localizzare il tumore ma fornisce meno informazioni rispetto alla RM.

Altre masse spinali (p. es., ascessi, malformazioni artero-venose) e tumori paravertebrali possono manifestarsi in modo simile ai tumori spinali, ma in genere possono essere distinti con scansioni RM.

La RX della colonna, effettuata per altre ragioni, può dimostrare zone di distruzione ossea, fratture da compressione, distruzione dei peduncoli vertebrali o deformazione dei tessuti paraspinali, in particolare se il tumore è metastatico.

Deve essere eseguita la biopsia per confermare la diagnosi.

Trattamento dei tumori spinali

  • Corticosteroidi per prevenire la compressione del midollo spinale

  • Escissione, radioterapia, o entrambe

Se i pazienti hanno deficit neurologici dovuti a compressione midollare (p. es., mielopatia, sindrome della cauda equina), vengono iniziati immediatamente i corticosteroidi (p. es., desametasone, 10 mg EV, quindi 6 mg per via orale 4 volte/die) per ridurre l'edema midollare e preservarne la funzione. Le neoplasie che comprimono il midollo spinale vengono trattate come delle urgenze perché i deficit possono rapidamente diventare irreversibili.

Un trattamento più definitivo dipende da altri fattori:

  • Alcuni tumori spinali primitivi ben localizzati possono essere rimossi chirurgicamente.

  • I deficit neurologici dovuti alla compressione del midollo spinale possono essere trattati con chirurgia o radioterapia. A meno che i tumori non siano altamente radiosensibili (p. es., linfoma, mieloma multiplo), una chirurgia viene di solito eseguita. I deficit possono risolversi (a seconda dell'istologia del tumore e della gravità del deficit).

  • I tumori epidurali metastatici non compressivi possono essere trattati con la radioterapia esterna convenzionale o con la radiochirurgia stereotassica, e forniscono un controllo tumorale molto duraturo.

  • I tumori ossei ormonodipendenti (p. es., tumori della mammella o della prostata), possono spesso essere controllati in modo duraturo da una terapia anti-ormonale isolata.

Punti chiave

  • I tumori spinali possono essere intramidollari (dentro il parenchima midollare) o extramidollari (esterni al parenchima).

  • I tumori extramidollari possono essere intradurali o extradurali.

  • La maggior parte dei tumori intradurali sono meningiomi, schwannomi e neurofibromi benigni, che sono i tumori spinali primitivi più frequenti.

  • Somministrare corticosteroidi a pazienti con deficit neurologici dovuti a compressione del midollo spinale.

  • Asportare chirurgicamente i tumori spinali e/o utilizzare la radioterapia.

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