Una siringa è una cavità piena di liquido all'interno del midollo spinale (siringomielia) o del tronco encefalico (siringobulbia). I fattori predisponenti comprendono anomalie della giunzione cranio-cervicale, precedenti traumi e tumori del midollo spinale. I sintomi comprendono paralisi flaccida delle mani e delle braccia e deficit della sensibilità termo-dolorifica con una distribuzione a mantellina sul dorso e sul collo; le sensibilità tattile superficiale, vibratoria e di posizione non sono interessate. La diagnosi viene fatta mediante RM. La terapia comprende correzione delle cause predisponenti e procedure chirurgiche per drenare la cavità siringomielica o in alternativa per ripristinare il flusso del liquido cerebrospinale.
(Vedi anche Panoramica sulle malattie del midollo spinale.)
Le cavità siringomieliche generalmente sono il risultato di lesioni che ostruiscono parzialmente il flusso del liquido cerebrospinale. Almeno metà delle cavità siringomieliche si forma in pazienti con anomalie congenite della giunzione craniocervicale (p. es., erniazione di tessuto cerebellare nel canale spinale, nota come malformazione di Chiari) o dell'encefalo (p. es., encefalocele), o del midollo (p. es., mielomeningocele). Per ragioni sconosciute, queste anomalie congenite spesso si espandono durante l'adolescenza o nell'età giovanile adulta.
Una siringa può svilupparsi anche in pazienti che hanno tumori del midollo spinale, cicatrici dovute a precedenti traumi spinali, oppure nessuno dei fattori noti predisponenti. Circa il 30% degli individui con un tumore midollare alla fine sviluppa una cavità siringomielica.
La siringomielia è una cavità longitudinale, paramediana, di solito irregolare. Origina comunemente nell'area cervicale ma può estendersi in basso lungo quasi tutto il midollo spinale.
La siringobulbia, una condizione rara, si manifesta di solito come una fenditura situata nella porzione inferiore del tronco encefalico, capace di interrompere o comprimere i nuclei dei nervi cranici inferiori o le vie sensitive ascendenti o motorie discendenti.
Sintomatologia della siringomielia
I sintomi di siringomielia solitamente iniziano in modo insidioso tra l'adolescenza e i 45 anni d'età.
La siringomielia si sviluppa nel centro del midollo spinale, causando una sindrome midollare centrale (vedi tabella Sindromi midollari). I deficit della sensibilità termo-dolorifica possono insorgere precocemente ma possono restare misconosciuti per anni. La prima anomalia a essere riscontrata può consistere in una scottatura o in un taglio che non provocano dolore. La siringomielia tipicamente causa debolezza, atrofia, e spesso fascicolazioni e iporeflessia a livello delle mani e delle braccia; è caratteristico un deficit della sensibilità termodolorifica con distribuzione a mantellina sulle spalle, sulle braccia e sulla schiena. Le sensibilità tattile discriminativa, vibratoria e di posizione non sono interessate. Più tardi, si sviluppa ipostenia spastica a carico degli arti inferiori. I deficit possono essere asimmetrici.
La siringobulbia può causare vertigini, nistagmo, ipoestesia facciale monolaterale o bilaterale, atrofia e ipostenia linguale, disartria, disfagia, raucedine e, talvolta, disfunzioni motorie o sensitive periferiche dovute alla compressione del midollo.
Diagnosi della siringomielia
RM del midollo spinale e del cervello con gadolinio
Una cavità siringomielica è suggerita da una sindrome midollare centrale inspiegata o da altri caratteristici deficit neurologici, soprattutto da un deficit della sensibilità termo-dolorifica con distribuzione a mantellina.
Courtesy of John Tsiouris, MD, Division of Neuroradiology, New York–Presbyterian Hospital/Weill Cornell Medical Center.
Deve essere effettuata una RM dell'intero midollo spinale e del cervello. L'enhancement del gadolinio è utile per il riconoscimento di qualunque neoplasia associata.
Trattamento della siringomielia
Talvolta decompressione chirurgica
I problemi sottostanti (p. es., anomalie della giunzione cranio-cervicale, cicatrizzazione postoperatoria, tumori spinali) vengono trattati quando è possibile.
La decompressione chirurgica del foro occipitale e del midollo cervicale superiore è l'unico trattamento utile, ma la chirurgia solitamente non è in grado di risolvere gravi disfunzioni neurologiche e la cavità siringomielica può ripresentarsi.
Punti chiave
Almeno metà delle cavità siringomieliche si forma in pazienti con anomalie congenite della giunzione craniocervicale, del cervello o del midollo spinale; le cavità siringomieliche possono anche derivare da un tumore del midollo spinale o da un trauma spinale.
La siringomielia (una cisti all'interno del midollo spinale) causa una sindrome midollare centrale; i sintomi includono dolore e deficit sensoriali della temperatura in una distribuzione a mantella, debolezza, atrofia e, successivamente, rigidità spastica alle gambe.
La siringobulbia (una siringa nel tronco encefalico), che è rara, può causare vertigini, nistagmo, perdita unilaterale o bilaterale della sensazione facciale, atrofia linguale e debolezza, disartria, disfagia, raucedine e talvolta deficit sensoriali o motori periferici.
Diagnosticata utilizzando la RM con enhancement del gadolinio.
Trattare con decompressione chirurgica e correggere i problemi sottostanti quando possibile; di solito, la chirurgia non è in grado di risolvere gravi disfunzioni neurologiche.
