I medulloblastomi sono tumori neuroectodermici primitivi che si manifestano comunemente con una massa a livello della fossa posteriore e con idrocefalo ostruttivo.
Sono stati identificati almeno 4 tipi di medulloblastomi molecolarmente e prognosticamente distinti sulla base di nuovi marcatori molecolari. La prognosi varia a seconda del tipo.
I medulloblastomi possono diffondersi in tutto il liquido cerebrospinale e devono essere stadiati usando la puntura lombare e l'imaging craniospinale per determinare l'entità della diffusione.
Il trattamento dei medulloblastomi dipende dal genotipo del medulloblastoma, dall'età del paziente e dall'entità della diffusione. Tipicamente, nei bambini, la resezione massima sicura è seguita da chemioterapia multifarmaco nel tentativo di evitare la radioterapia (vedi anche Medulloblastomi nei bambini). Negli adulti, la chirurgia è seguita dalla radioterapia; l'aggiunta della chemioterapia può migliorare la sopravvivenza.
Immagine cortesia di William R. Shapiro, MD.
In seguito alla terapia, il tasso di sopravvivenza è ≥ 75% a 5 anni e di almeno il 67% a 10 anni (1).
(Vedi anche Panoramica sui tumori endocranici.)
Riferimento
1. Li Q, Dai Z, Cao Y, et al: Comparing children and adults with medulloblastoma: A SEER based analysis. Oncotarget 9(53):30189-30198, 2018. doi: 10.18632/oncotarget.23773
