L'ernia cerebrale si verifica quando l'aumento della pressione endocranica causa la protrusione anomala del tessuto cerebrale attraverso le aperture nelle barriere intracraniche rigide (p. es., incisura del tentorio).
Poiché il cranio è rigido dopo l'infanzia, la presenza di masse o di edema può determinare un aumento della pressione endocranica, che può causare una protrusione (erniazione) del tessuto cerebrale attraverso una delle barriere endocraniche rigide (incisura del tentorio, falce cerebrale, foro occipitale). Quando la pressione endocranica è aumentata in misura sufficiente, indipendentemente dalla causa, il riflesso di Cushing e altre anomalie autonomiche possono verificarsi. Il riflesso di Cushing comprende ipertensione sistolica con aumento della pressione differenziale, respiro irregolare e bradicardia.
L'ernia cerebrale è una condizione pericolosa per la vita.
L'ernia cerebrale è classificata in base alla struttura attraverso cui il tessuto si è erniato. I tipi comprendono i seguenti (vedi figura Ernia cerebrale):
Transtentoriale (uncale)
Subfalcina
Centrale
Transtentoriale verso l'alto
Tonsillare
Ernia cerebrale
Un aumento della pressione endocranica, talvolta causa una protrusione (erniazione) del tessuto cerebrale attraverso una delle barriere endocraniche rigide (incisura del tentorio, falce cerebrale, foro occipitale). L'ernia cerebrale è classificata in base alla struttura attraverso cui il tessuto si è erniato:
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Ernia transtentoriale
Il lobo temporale mediale viene schiacciato da una massa unilaterale sopra e sotto il tentorio che supporta il lobo temporale. Il lobo erniato comprime le seguenti strutture:
Il III nervo cranico omolaterale (spesso per primo) e l'arteria cerebrale posteriore
Con il progredire dell'erniazione, il peduncolo cerebrale omolaterale
In circa il 5% dei pazienti, il III nervo cranico controlaterale e il peduncolo cerebrale
Infine, la porzione superiore del tronco encefalico e la zona intorno al talamo
Ernia subfalcina
Il giro cingolato è spinto al di sotto della falce cerebrale da una massa in espansione posta superiormente nell'emisfero cerebrale. In questo processo, una o entrambe le arterie cerebrali anteriori rimangono intrappolate, causando un infarto della corteccia paramediana. Con l'espandersi dell'area infartuata, i pazienti sono a rischio di ernia transtentoriale, ernia centrale, o entrambe.
Ernia centrale
Entrambi i lobi temporali possono erniare attraverso l'incisura del tentorio a causa di un effetto massa bilaterale o di un edema cerebrale diffuso. Infine, si verifica la morte cerebrale.
Ernia transtentoriale verso l'alto
Un'ernia transtentoriale verso l'alto può verificarsi quando una massa sottotentoriale (p. es., tumore nella fossa cranica posteriore, emorragia cerebellare) comprime il tronco encefalico, deformandolo e causando aree di ischemia nel tronco encefalico. Il 3o ventricolo posteriore viene compresso. L'ernia verso l'alto inoltre compromette anche la vascolarizzazione del mesencefalo, comprimendo le vene di Galeno e Rosenthal, e provoca infarto cerebellare superiore a causa dell'occlusione delle arterie cerebellari superiori.
Ernia tonsillare
Solitamente, l'ernia tonsillare è provocata da una massa sottotentoriale in espansione (p. es., emorragia cerebellare). Le tonsille cerebellari, spinte attraverso il foro occipitale, comprimono il tronco encefalico e ostruiscono il flusso del liquido cerebrospinale.
Eziologia dell'ernia cerebrale
L'ernia cerebrale è una delle complicanze di una malattia che causa l'aumento della pressione endocranica. L'aumento della pressione endocranica può essere causato da
Lesioni occupanti spazio (p. es., tumore cerebrale, edema o ascesso; contusioni; ematomi)
Tumefazione generalizzata o edema cerebrale (p. es., a causa di insufficienza epatica acuta o encefalopatia ipertensiva)
Aumento della pressione venosa (p. es., a causa di insufficienza cardiaca, ostruzione delle vene mediastiniche o giugulari superiori o trombosi del seno venoso)
Ostruzione del flusso di liquido cerebrospinale (p. es., a causa di idrocefalo o estesa malattia meningea)
Sintomatologia dell'ernia cerebrale
La sintomatologia dell'ernia cerebrale è elencata nella tabella seguente. Di solito, i pazienti mostrano anche i segni del disturbo che causa l'ernia; questi segni possono essere aspecifici (p. es., alterazione dello stato di coscienza, letargia).
Effetti dell'ernia cerebrale
Tipo di ernia | Meccanismo* | Reperti |
|---|---|---|
Transtentoriale | Compressione del III nervo cranico omolaterale | Midriasi fissa unilaterale Paralisi dell'oculomotore |
Compressione dell'arteria cerebrale posteriore | Emianopsia omonima controlaterale Assenza di ammiccamento in risposta alla minaccia visiva dal lato emianopico in pazienti con ottundimento del sensorio | |
Compressione del III nervo cranico controlaterale e del peduncolo cerebrale (la compressione del peduncolo contro il tentorio crea una deformazione detta incisura di Kernohan) | Pupilla controlaterale dilatata e paralisi dell'oculomotore Emiparesi omolaterale | |
Compressione del peduncolo cerebrale omolaterale | Emiparesi controlaterale | |
Infine, compressione della porzione superiore del tronco encefalico e dell'area talamica e peritalamica | Deterioramento dello stato di coscienza Anomalie del pattern respiratorio Pupille fisse ed anisocoriche | |
Compromissione ulteriore del tronco encefalico | Perdita del riflesso oculocefalico Perdita del riflesso oculovestibolare Perdita del riflesso corneale Postura decerebrata | |
Subfalcina (del cingolo) | Intrappolamento di una o entrambe le arterie cerebrali anteriori, causando infarto della corteccia paramediana | Paralisi controlaterale della gamba |
Ampliamento della zona infartuata | Aumento della pressione endocranica Aumento del rischio di ernia transtentoriale, ernia centrale, o entrambe | |
Centrale | Bilaterale, danni al mesencefalo più o meno simmetrici | Pupille fisse in posizione intermedia Postura decerebrata Molti dei sintomi sono gli stessi dell'ernia transtentoriale |
Compromissione ulteriore del tronco encefalico | Perdita dei riflessi del tronco encefalico Scomparsa della postura decerebrata Cessazione della respirazione Morte cerebrale | |
Transtentoriale verso l'alto | Compressione del III ventricolo posteriore | Idrocefalo con aumento della pressione endocranica |
Distorsione della vascolarizzazione del mesencefalo Compressione delle vene di Galeno e Rosenthal Infarto cerebellare superiore a causa di occlusione delle arterie cerebellari superiori | Precocemente: nausea, vomito, cefalea occipitale, atassia Tardivamente: sonnolenza, anomalie respiratorie, perdita irregolare e progressiva dei riflessi del tronco encefalico | |
Massa nella fossa posteriore (p. es., emorragia cerebellare) | Atassia, disartria | |
Compressione progressiva del tronco cerebrale | Aumento della sonnolenza Irregolarità respiratorie Perdita irregolare e progressiva dei riflessi del tronco encefalico | |
Tonsillare | Compressione del tronco encefalico Ostruzione al flusso del liquido cerebrospinale | Idrocefalo acuto (con alterazione dello stato di coscienza, mal di testa, vomito e meningismo) Movimenti non coniugati degli occhi, nistagmo Successivamente, arresto respiratorio e cardiaco improvvisi |
*Non tutti i meccanismi si verificano in tutti i pazienti. | ||
SNC = sistema nervoso centrale. | ||
Diagnosi dell'ernia cerebrale
TC o RM
Dopo che il paziente si è stabilizzato, è necessario un imaging cerebrale con TC o RM, per verificare la presenza di masse e aiutare l'identificazione dello spostamento del tessuto cerebrale e del tipo di ernia.
© 2017 Elliot K. Fishman, MD.
Trattamento dell'ernia cerebrale
Stabilizzazione immediata (vie aeree, respirazione, circolazione o ABC [airway, breathing, and circulation])
Ricovero in un'unità di terapia intensiva
Misure di supporto, tra cui il controllo della pressione endocranica
Trattamento della malattia sottostante
Il trattamento dell'ernia cerebrale è simile al trattamento del coma. La causa dell'ernia cerebrale viene trattata quando possibile.
L'ipotensione deve essere corretta. I pazienti vengono ricoverati in unità di terapia intensiva in modo che possano essere monitorati lo stato respiratorio e quello neurologico.
I pazienti devono essere stabilizzati. La pervietà delle vie aeree, la respirazione e la circolazione devono essere assicurate immediatamente.
Se si sospetta un aumento della pressione endocranica, deve essere considerata l'intubazione. Tuttavia, in uno studio randomizzato di pazienti con sospetto aumento della pressione endocranica da overdose, la sospensione dell'intubazione (tranne in caso di distress respiratorio, convulsioni, vomito o shock) ha portato a un abbassamento dei tassi di morte in ospedale e a soggiorni ospedalieri e in unità di terapia intensiva più brevi (1). Tuttavia, se l'erniazione è confermata o se è necessaria la protezione delle vie aeree, di solito è indicata l'intubazione.
Se indicata, l'intubazione utilizza un protocollo di intubazione orale in sequenza rapida (utilizzando un farmaco paralizzante) piuttosto che con un'intubazione nasotracheale; l'intubazione nasotracheale in un paziente che respira spontaneamente provoca tosse e conati di vomito, aumentando così ulteriormente la pressione endocranica, già elevata a causa delle anomalie intracraniche.
Se la pressione endocranica è aumentata, la pressione endocranica e di perfusione cerebrale devono essere monitorate (vedi monitoraggio della pressione endocranica) (2), e la pressione monitorata. L'obiettivo è quello di mantenere una pressione endocranica ≤ 20 mmHg ed una pressione di perfusione di 50-70 mmHg. Il drenaggio venoso cerebrale può essere aumentato (abbassando così la pressione endocranica) elevando la testiera del letto di 30° e mantenendo la testa del paziente in una posizione mediana.
Le misure per controllare la pressione endocranica comprendono (3)
Sedazione: i sedativi possono essere necessari per controllare l'agitazione, l'eccessiva attività muscolare (p. es., a causa di delirium), o il dolore, che possono aumentare la pressione endocranica.
Iperventilazione: l'iperventilazione provoca ipocapnia, che provoca a sua volta vasocostrizione, diminuendo così globalmente il flusso ematico cerebrale.
Idratazione: vengono utilizzati liquidi isotonici. Somministrare liquidi attraverso infusione EV (p. es., destrosio al 5%, soluzione salina allo 0,45%) può aggravare l'edema cerebrale e va evitato. Si può effettuare un certo grado di restrizione ai liquidi, ma i pazienti devono essere tenuti euvolemici. Se i pazienti non hanno segni di sovraccarico di liquidi o di disidratazione, si può iniziare l'infusione di liquidi EV con soluzione fisiologica da 50 a 75 mL/h. La quantità può essere aumentata o diminuita in base alla natriemia, l'osmolalità, la diuresi, e la presenza di segni di ritenzione idrica (p. es., edema).
Diuretici: l'osmolalità sierica deve essere mantenuta a 295-320 mOsm/kg. I diuretici osmotici (p. es., mannitolo) possono essere somministrati EV per abbassare la pressione endocranica e mantenere l'osmolalità sierica. I diuretici osmotici non attraversano la barriera emato-encefalica. Favoriscono il passaggio di acqua dal tessuto cerebrale al plasma, attraverso un gradiente osmotico, portando infine all'equilibrio. Il bilancio dei liquidi e degli elettroliti deve essere strettamente monitorato durante l'uso dei diuretici osmotici. Una soluzione fisiologica al 3% è un altro potenziale agente osmotico per il controllo della pressione endocranica.
Controllo della pressione arteriosa: gli antipertensivi sistemici (p. es., i calcio-antagonisti) sono necessari solo quando l'ipertensione è grave (> 180/95 mmHg). Il livello a cui deve essere ridotta la pressione arteriosa dipende dal contesto clinico. La pressione arteriosa sistemica deve essere sufficientemente alta per mantenere la pressione di perfusione cerebrale anche quando la pressione endocranica è aumentata.
Corticosteroidi: i corticosteroidi sono efficaci solo per i tumori e, talvolta, per gli ascessi cerebrali quando è presente edema vasogenico (dovuto alla rottura della barriera emato-encefalica, come può derivare da tumori o ascessi). I corticosteroidi sono inefficaci per l'edema citotossico (a causa della morte cellulare e della degradazione) e possono aumentare la glicemia, esacerbando l'ischemia cerebrale.
Rimozione del liquido cerebrospinale: quando la pressione endocranica è aumentata, il liquido cerebrospinale può essere rimosso a intervalli periodici; viene rimosso lentamente, a una velocità ridotta di 1-2 mL/minuti per aiutare a ridurre la pressione endocranica.
Posizione: posizionare il paziente in modo da massimizzare il deflusso venoso dalla testa può aiutare a ridurre al minimo gli aumenti della pressione endocranica. La testa del letto può essere sollevata di 30° (con la testa sopra il cuore) fintanto che la pressione di perfusione cerebrale rimane nel range desiderato. La testa del paziente deve essere mantenuta in posizione mediana e la rotazione e la flessione del collo devono essere ridotte al minimo. L'aspirazione tracheale, che può aumentare la pressione endocranica, deve essere limitata.
Se la pressione endocranica continua ad aumentare nonostante le altre misure di controllo, si può fare quanto segue:
Ipotermia titolata: quando la pressione endocranica aumenta dopo un trauma cranico o un arresto cardiaco, l'ipotermia nell'intervallo da 32 a 35° C è stata utilizzata per ridurre la pressione endocranica a < 20 mmHg. Tuttavia, l'uso dell'ipotermia per ridurre la pressione endocranica è controverso; alcune prove (4) suggeriscono che questo trattamento potrebbe non ridurre in modo efficace la pressione endocranica negli adulti o nei bambini e può avere effetti avversi.
Coma da pentobarbital: il pentobarbital può ridurre il flusso ematico cerebrale e le esigenze metaboliche. Tuttavia, il suo uso è controverso perché l'effetto sul risultato clinico non è sempre positivo, e il trattamento con pentobarbital può portare a complicazioni (p. es., ipotensione). In alcuni pazienti con ipertensione intracranica refrattaria che non rispondono all'iperventilazione e alla terapia iperosmolare standard, il pentobarbital può migliorare il risultato funzionale.
Craniotomia decompressiva: si può effettuare una craniotomia con duroplastica per lasciare spazio all'edema cerebrale. Questa procedura può prevenire le morti, ma il risultato funzionale globale può non migliorare molto, e può portare a complicanze come l'idrocefalo in alcuni pazienti (5). Potrebbe essere più utile per i grandi infarti cerebrali a rischio di erniazione imminente, in particolare nei pazienti < 50 anni.
L'erniazione cerebrale dovuta a tumori è trattata con mannitolo (la dose raccomandata è da 0,5 a 1,5 g/kg/dose EV con mannitolo con concentrazione al 20-25% ogni 4-6 h se necessario) un corticosteroide (p. es., desametasone 16 mg EV, seguito da 4 mg per via orale o EV ogni 6 h) e intubazione endotracheale. L'iperventilazione fino a una pressione parziale di diossido di carbonio (PCO2) da 26 a 30 mmHg possono aiutare a ridurre temporaneamente la pressione endocranica in caso di emergenza. Una lesione occupante spazio deve essere decompressa chirurgicamente non appena possibile.
Riferimenti relativi al trattamento
1. Freund Y; Viglino D, Cachanado M, et al: Effect of noninvasive airway management of comatose patients with acute poisoning: A randomized clinical trial. JAMA 330 (23):2267–2274, 2023. doi: 10.1001/jama.2023.24391
2. Le Roux P, Menon DK, Citerio G, et al: Monitoring in Neurocritical Care: A statement for healthcare professionals from the Neurocritical Care Society and the European Society of Intensive Care Medicine. Neurocrit Care 21 Suppl 2 (Suppl 2):S1–26, 2014. doi: 10.1007/s12028-014-0041-5
3. Cook AM, Jones GM, Hawryluk GWJ, et al: Guidelines for the acute treatment of cerebral edema in neurocritical care patients. Neurocrit Care 32 (3):647–666 2020. doi: 10.1007/s12028-02-00959-7
4. Moler FW, Silverstein FS, Holubkov R, et al: Therapeutic hypothermia after in-hospital cardiac arrest in children. N Engl J Med 376 (4):318-329, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1610493
5. Su TM, Lan CM, Lee TH, et al: Risk factors for the development of posttraumatic hydrocephalus after unilateral decompressive craniectomy in patients with traumatic brain injury. J Clin Neurosci 63:62-67, 2019. doi: 10.1016/j.jocn.2019.02.006 Epub 2019 Mar 1.
Punti chiave
L'ernia cerebrale deriva da un aumento della pressione endocranica, che può essere causata da lesioni occupanti spazio, gonfiore generalizzato o edema cerebrale, aumento della pressione venosa o ostruzione del flusso cerebrospinale.
I sintomi specifici variano in base a quali strutture sono compresse; i pazienti hanno anche un'alterazione dello stato di coscienza e altri deficit neurologici causati dal disturbo che causa ernia.
Dopo aver stabilizzato il paziente, eseguire la diagnostica cerebrale per immagini mediante TC o RM.
Monitorare e controllare la pressione endocranica utilizzando sedativi, intubazione endotracheale, iperventilazione, idratazione, diuretici, misure per il controllo della pressione arteriosa, e talvolta corticosteroidi.
Trattare la causa quando possibile.
