La sindrome di Raynaud consiste in un vasospasmo di parte della mano, in risposta al freddo o a uno stress emotivo, che provoca sensazione dolorosa e variazioni del colorito cutaneo reversibili (pallore, cianosi, eritema o una combinazione di questi) a carico di una o più dita. Occasionalmente, ne sono interessate altre zone acrali (p. es., naso, lingua). Il disturbo può essere primitivo o secondario. La diagnosi è clinica; i test diagnostici mirano a discriminare la patologia primitiva da quella secondaria. Il trattamento dei casi non complicati comprende l'evitare il freddo, il supporto psicologico (biofeedback), l'abolizione del fumo e, a seconda delle necessità, l'assunzione di calcio-antagonisti vasodilatatori (p. es., nifedipina) o della prazosina.
La prevalenza complessiva è circa del 3-5%; le donne sono maggiormente colpite rispetto agli uomini e i soggetti giovani sono colpiti più degli anziani. La sindrome di Raynaud è probabilmente dovuta a un'esagerata risposta alfa2-adrenergica che scatena il vasospasmo; il meccanismo d'azione non è ancora ben definito.
La sindrome di Raynaud primaria è molto più frequente (> 80% dei casi) rispetto alla forma secondaria; si presenta in assenza di sintomi o segni di altre malattie. Nel rimanente 20% dei pazienti con sintomi di Raynaud, vi è evidenza di una malattia sottostante (p. es., la sclerosi sistemica) già al momento dell'esordio del fenomeno o diagnosticata successivamente.
La sindrome di Raynaud secondaria si associa a varie malattie e situazioni cliniche, in particolare a malattie del tessuto connettivo (vedi tabella Cause della sindrome di Raynaud secondaria).
Cause della sindrome di Raynaud secondaria
Causa | Esempi |
|---|---|
Collagenopatie | Connettivite mista o indifferenziata |
Malattie endocrine | |
Disturbi ematologici | |
Patologie neoplastiche | |
Disturbi neurologici | |
Traumi | Esposizione alle basse temperature Vibrazione |
Malattie vascolari | |
Farmaci | beta-bloccanti Cocaina Preparati a base di ergotamina Nicotina Farmaci simpaticomimetici |
La nicotina è generalmente coinvolta nella sindrome di Raynaud secondaria ma viene spesso trascurata. La sindrome di Raynaud si può accompagnare a emicrania, angina variante e ipertensione polmonare, indicando che queste patologie condividono un substrato vasospastico comune.
Sintomatologia della sindrome di Raynaud
La sensazione di freddo, il dolore urente, le parestesie o le variazioni intermittenti del colorito di una o più dita sono scatenati dall'esposizione al freddo, da stress emotivi o dalle vibrazioni. Il quadro può regredire rimuovendo lo stimolo. Riscaldando le mani si accelera il ripristino del normale colorito e della sensibilità.
Le variazioni del colorito sono chiaramente distinguibili nelle dita. Possono essere trifasiche (pallore, seguito da cianosi e, dopo riscaldamento, da eritema dovuto all'iperemia reattiva), bifasiche (cianosi, eritema) o monofasiche (solo pallore o cianosi). Le modificazioni sono spesso simmetriche. La sindrome di Raynaud non si verifica mai prossimalmente alle articolazioni metacarpofalangee; colpisce più frequentemente le 3 dita centrali e raramente il pollice. Il vasospasmo può persistere per minuti o per ore, ma raramente è tanto grave da causare dei danni tissutali nella sindrome di Raynaud primaria.
La sindrome di Raynaud secondaria a una malattia del connettivo può altresì progredire verso una dolorosa gangrena digitale; la sindrome di Raynaud secondaria alla sclerodermia tende a causare ulcere infette estremamente dolorose alle estremità delle dita.
Molte punte delle dita sono cianotiche.
© Springer Science+Business Media
Il pallore si sviluppa irregolarmente nelle dita.
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Ulcerazioni e gangrena influenzano il 2o dito in questo paziente, che aveva la sindrome di Raynaud secondaria a sclerosi sistemica.
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Molte punte delle dita sono cianotiche.
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Il pallore si sviluppa irregolarmente nelle dita.
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Ulcerazioni e gangrena influenzano il 2o dito in questo paziente, che aveva la sindrome di Raynaud secondaria a sclerosi sistemica.
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Diagnosi della sindrome di Raynaud
Valutazione clinica
Esame obiettivo ed esami strumentali per la malattia di base
La sindrome di Raynaud di per sé è diagnosticata clinicamente. Anche le acrocianosi possono provocare il cambiamento di colore delle dita in risposta al freddo, ma differiscono dalla sindrome di Raynaud in quanto tale cambiamento è persistente, non è facilmente reversibile e non causa alterazioni trofiche, ulcere o dolore.
Le forme primitive e secondarie vengono distinte clinicamente, con il supporto di esami strumentali vascolari ambulatoriali e di esami del sangue di routine.
Reperti clinici
Un'anamnesi accurata e un esame obiettivo diretto ad individuare un fattore causale sono utili ma raramente diagnostici.
I reperti clinici che suggeriscono una sindrome di Raynaud primaria sono i seguenti:
Età di insorgenza < 40 anni (in due terzi dei casi)
Attacchi simmetrici di lieve entità che interessano entrambe le mani
Assenza di necrosi tissutale o gangrena
Assenza di dati anamnestici o fisici che suggeriscano un'altra causa
I reperti clinici che suggeriscono una sindrome di Raynaud secondaria sono i seguenti:
Età d'esordio > 30 anni
Gravi attacchi dolorosi che possono essere asimmetrici e unilaterali
Lesioni ischemiche
Anamnesi e dati obiettivi che suggeriscano una condizione patologica associata
Esami di laboratorio
Gli esami ambulatoriali vascolari comprendono la fotopletismografia digitale e la misurazione delle pressioni digitali.
I principali esami del sangue sono per diagnosticare malattie vascolari del collagene (p. es., misurazione della velocità di eritrosedimentazione (VES) o della proteina C-reattiva, degli anticorpi antinucleari e anti-DNA, del fattore reumatoide, degli anticorpi anticentromeri, degli anticorpi anti-peptide citrullinato ciclico e degli anticorpi anti-sclerodermia [SCL] 70).
Trattamento della sindrome di Raynaud
Allontanamento dei fattori scatenanti
Cessazione del fumo
Calcio-antagonisti o prazosina
Il trattamento della sindrome di Raynaud primaria comprende l'evitare il freddo, la sospensione del fumo, e, qualora lo stress sia un fattore scatenante, le tecniche di rilassamento (p. es., il biofeedback) o il supporto psicologico. I farmaci vengono utilizzati più spesso rispetto ai trattamenti comportamentali per una questione di convenienza. I calcio-antagonisti vasodilatatori (p. es., nifedipina a rilascio prolungato, 60-90 mg per via orale 1 volta/die, amlodipina 5-20 mg per via orale 1 volta/die, felodipina 2,5-10 mg per via orale 2 volte/die, o isradipina 2,5-5 mg per via orale 2 volte/die) sono i più efficaci, seguiti dalla prazosina alla dose di 1-5 mg per via orale 1 o 2 volte/die. Può risultare efficace anche l'uso topico di pomate alla nitroglicerina o alla pentossifillina 400 mg per via orale 2 o 3 volte/die ai pasti, o di entrambe, ma non ci sono evidenze che supportino il loro uso di routine. I beta-bloccanti, la clonidina e i preparati a base di ergotamina sono controindicati, poiché provocano vasocostrizione e possono innescare o peggiorare i sintomi.
Il trattamento della sindrome di Raynaud si concentra sulla cura della patologia sottostante. In questi casi sono indicati anche i calcio-antagonisti e la prazosina, somministrati come sopra per la sindrome di Raynaud primaria. Possono essere necessari antibiotici, analgesici e, occasionalmente, sbrigliamento chirurgico per le ulcere ischemiche. L'aspirina a basso dosaggio può prevenire la trombosi, ma teoricamente può peggiorare il vasospasmo attraverso l'inibizione delle prostaglandine. La somministrazione EV di prostaglandine (alprostadil, epoprostenolo, iloprost) sembra essere efficace e può essere un'opzione nei pazienti con ischemia delle dita. Tuttavia, questi farmaci non sono disponibili su larga scala e il loro ruolo è ancora da definire.
La simpatectomia cervicale o locale è una pratica controversa; viene riservata ai pazienti con invalidità progressiva che non rispondono ad altri provvedimenti, compreso il trattamento delle malattie di base. La simpatectomia spesso elimina i sintomi, ma l'effetto può durare solo 1-2 anni.
Punti chiave
La sindrome di Raynaud è un vasospasmo reversibile di parti della mano in risposta al freddo o a stress emotivo.
La sindrome di Raynaud può essere primaria o secondaria a un altro disturbo, in genere del tessuto connettivo.
La sindrome di Raynaud primaria, a differenza della forma secondaria, raramente provoca gangrena o perdita di tessuto.
Diagnosticare clinicamente ma prendere in considerazione i test per diagnosticare una causa sospetta.
Evitare il freddo, il fumo, e tutti gli altri fattori scatenanti.
Somministrare un vasodilatatore calcio-antagonista o prazosina.
