Il tronco arterioso persistente è un difetto congenito nel quale dal cuore si dirama un singolo vaso sanguigno di grosso calibro (un tronco) invece di un’arteria polmonare e un’aorta separate. L’arteria polmonare fuoriesce direttamente dal tronco ed è sempre presente un difetto del setto interventricolare. Il sangue deossigenato del lato destro del cuore e il sangue ossigenato del lato sinistro entrano entrambi in questo singolo vaso di grosso calibro (il tronco arterioso) lasciando fluire nell’organismo e nei polmoni una miscela di sangue ossigenato e deossigenato.
I sintomi includono una colorazione bluastra della pelle (cianosi) e sintomi di insufficienza cardiaca fra cui respiro affannoso, scarsa nutrizione, sudorazione e respirazione rapida.
La diagnosi è confermata mediante ecocardiogramma.
Il trattamento medico dell’insufficienza cardiaca è di norma seguito da riparazione chirurgica precoce.
(Vedere anche Panoramica sui difetti cardiaci.)
Quando il cuore e i vasi sanguigni si sviluppano nel feto, dapprima si forma solo un unico grande condotto, chiamato tronco, che fuoriesce dal cuore. Normalmente il tronco si suddivide in due vasi sanguigni, l’arteria polmonare e l’aorta (vedere anche Circolazione fetale normale). Talvolta il tronco non si divide. È presente una sola valvola, la valvola truncale, che arriva a questa singola arteria, anziché una valvola aortica e una polmonare separate. Dal cuore fuoriesce una singola arteria, che dà origine direttamente alle arterie polmonari. È presente invariabilmente un difetto del setto interventricolare, che consente a entrambi i ventricoli sinistro e destro di pompare sangue attraverso la valvola truncale.
Il tronco arterioso persistente rappresenta l’1-2% dei difetti cardiaci congeniti. Al tronco arterioso persistente possono essere associate altre anomalie.
Tronco arterioso persistente
Il tronco arterioso persistente si verifica quando, durante lo sviluppo fetale, il tronco in via di sviluppo non si suddivide in arteria polmonare e aorta, dando adito a un unico vaso sanguigno di grosso calibro che fuoriesce dal cuore. Di conseguenza, il sangue che contiene ossigeno (sangue ossigenato) e il sangue che non contiene ossigeno (sangue deossigenato) si mescolano ed entrano nell’organismo e nei polmoni. |
Sintomi del tronco arterioso persistente
Nelle prime settimane di vita i neonati con tronco arterioso persistente di solito presentano lieve cianosi (colorito bluastro della pelle) e sintomi e segni di insufficienza cardiaca (vedere la figura Insufficienza cardiaca: problemi di pompaggio e riempimento), comprese respirazione affannosa, respirazione accelerata, scarso appetito e sudorazione.
Diagnosi di tronco arterioso persistente
Ecocardiografia
Occasionalmente cateterismo cardiaco, risonanza magnetica per immagini (RMI) o angiografia con tomografia computerizzata (TC)
Si sospetta la diagnosi in base ai risultati dell’esame medico del neonato, compresi i caratteristici soffi cardiaci e polso scoccante (forte pulsazione). Un soffio cardiaco è un suono creato dal flusso turbolento del sangue attraverso valvole cardiache ristrette o che presentano perdite o attraverso strutture cardiache anomale.
I risultati delle radiografie toraciche e dell’ECG, eseguiti se il medico sospetta un difetto cardiaco, di solito offrono ulteriori indizi per la diagnosi, La diagnosi è confermata da un ecocardiogramma (ecografia del cuore).
A volte vengono utilizzati cateterismo cardiaco, RMI o TC per identificare problemi cardiaci coesistenti prima del trattamento chirurgico.
Trattamento del tronco arterioso persistente
Riparazione chirurgica
Farmaci per trattare l’insufficienza cardiaca prima del trattamento chirurgico
L’insufficienza cardiaca viene trattata con farmaci per migliorare la respirazione e stabilizzare il bambino in attesa di poter effettuare il trattamento chirurgico.
Quest’ultimo di solito viene eseguito prima di 1-2 mesi di età del neonato. Il difetto del setto intraventricolare viene riparato con un patch che dirige tutto il flusso di sangue dal ventricolo sinistro alla valvola truncale. I medici separano quindi le arterie polmonari dal tronco collegandole al ventricolo destro mediante un tubo (condotto). Dopo la riparazione il tronco funge da aorta.
Se un condotto viene impiantato durante la prima infanzia, le sue dimensioni diventano inadeguate man mano che il bambino cresce ed è necessario un intervento chirurgico supplementare per allargarlo.
Dopo la riparazione chirurgica, i bambini colpiti devono assumere antibiotici prima delle visite dal dentista e di alcuni interventi chirurgici (come quelli a carico delle vie respiratorie). Tali antibiotici servono a prevenire gravi infezioni cardiache chiamate endocarditi.
Ulteriori informazioni
Di seguito si riportano alcune risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di tali risorse.
American Heart Association: Common Heart Defects: offre a genitori e caregiver una panoramica sui difetti cardiaci congeniti comuni
American Heart Association: Infective Endocarditis: offre a genitori e caregiver una panoramica sull’endocardite infettiva, compreso un compendio sull’uso degli antibiotici
