L’anomalia di Ebstein è un’anomalia della valvola tricuspide che causa un malfunzionamento della valvola con rigurgito (riflusso di sangue nell’atrio) o stenosi (ostruzione del flusso di sangue che entra nel ventricolo destro). Il lato destro del cuore può ingrossarsi molto.
I sintomi dipendono dall’età del bambino all’esordio dei sintomi stessi.
I neonati possono presentare cianosi (una colorazione bluastra della pelle).
Possono svilupparsi alterazioni del ritmo cardiaco a qualsiasi età.
La diagnosi si basa sull’elettrocardiogramma (ECG) e sulla diagnostica per immagini del cuore.
Il trattamento prevede farmaci e intervento chirurgico.
(Vedere anche Panoramica sui difetti cardiaci.)
Alcuni studi hanno evidenziato un aumento del rischio di questa anomalia nei neonati di madri che hanno assunto il farmaco litio durante la gravidanza. Spesso, insieme all’anomalia di Ebstein si osservano difetto del setto interatriale, stenosi della valvola polmonare e sindrome di Wolff-Parkinson-White.
Sintomi dell’anomalia di Ebstein
I neonati possono assumere un colorito bluastro (che indica che l’organismo non riceve ossigeno a sufficienza) oppure i sintomi potrebbero non presentarsi fino all’età adulta, quando si verifica un’anomalia del ritmo cardiaco.
Diagnosi dell’anomalia di Ebstein
Ecocardiografia
RMI
La diagnosi è confermata da un ecocardiogramma (ecografia del cuore).
Di solito si eseguono un elettrocardiogramma (ECG) e una radiografia toracica.
La risonanza magnetica per immagini (RMI) offre dettagli aggiuntivi preziosi sulla valvola tricuspide, che aiutano i medici a pianificare l’intervento chirurgico.
Trattamento dell’anomalia di Ebstein
Farmaci
Intervento chirurgico
Se i neonati presentano cianosi grave, sono necessari farmaci. Possono essere somministrati farmaci detti prostaglandine per cercare di mantenere aperto il dotto arterioso in modo da consentire al ventricolo destro di mantenere il flusso ematico fino a quando non sia possibile intervenire chirurgicamente.
Se causa sintomi gravi o un ingrossamento del cuore, la valvola tricuspide anomala viene riparata chirurgicamente.
Ulteriori informazioni
Di seguito si riportano alcune risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si prega di notare che il Manuale non è responsabile del contenuto di queste risorse.
American Heart Association: Common Heart Defects: offre a genitori e caregiver una panoramica sui difetti cardiaci congeniti comuni
American Heart Association: Infective Endocarditis: offre a pazienti e caregiver una panoramica sull’endocardite infettiva, compreso un compendio sull’uso degli antibiotici per la profilassi