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Artrite idiopatica giovanile (AIG)

DiJay Mehta, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania
Reviewed ByAlicia R. Pekarsky, MD, State University of New York Upstate Medical University, Upstate Golisano Children's Hospital
Revisionato/Rivisto feb 2025
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I fatti in Breve

L’artrite idiopatica giovanile è un gruppo di malattie pediatriche correlate che insorgono entro i 16 anni e provocano infiammazione persistente o ricorrente delle articolazioni.

Risorse sull’argomento

  • Alcune forme di artrite idiopatica giovanile possono causare febbre, eruzione cutanea e edema dei linfonodi e possono interessare il cuore.

  • La diagnosi si basa sui sintomi e sull’esame obiettivo del bambino, poiché non esistono singoli test di laboratorio definitivi per diagnosticare la malattia.

  • Ai bambini vengono prescritti farmaci per ridurre l’infiammazione e trattare il dolore.

  • La fisioterapia, inclusi gli esercizi di flessibilità, aiuta a migliorare il movimento.

L’artrite idiopatica giovanile (AIG) è un gruppo di malattie rare, caratterizzate da infiammazione delle articolazioni (artrite). Può colpire anche altri organi o il tessuto connettivo.

Sebbene la maggior parte dei bambini con AIG presenti una malattia diversa dall’artrite reumatoide dell’adulto, in alcuni bambini l’AIG è simile all’artrite reumatoide dell’adulto.

La causa è sconosciuta. Sebbene non sia considerata una malattia ereditaria, i fattori ereditari possono aumentare la possibilità del bambino di sviluppare la malattia. A differenza di altri tipi di artrite, l’AIG non è dovuta a un’infezione.

Classificazione dell’AIG

Esistono diverse forme di AIG. Sebbene ciascuna abbia diverse caratteristiche, tutte condividono alcuni tratti. La forma è determinata dagli esiti della visita medica e dei test di laboratorio. Le forme includono:

  • AIG oligoarticolare

  • AIG poliarticolare (con fattore reumatoide negativo o positivo)

  • Artrite associata a entesite

  • AIG psoriasica

  • AIG indifferenziata

  • AIG sistemica

Alla prima diagnosi, i bambini possono essere affetti da una forma, ma talvolta nel corso della malattia ne sviluppano un’altra.

L’AIG oligoarticolare è la forma più comune e in genere colpisce le bambine. Questa forma interessa non più di quattro articolazioni (“oligo” significa “pochi”) nei primi 6 mesi di malattia. Il ginocchio è l’articolazione più colpita.

L’AIG poliarticolare è la seconda forma più comune e inizia nella tarda infanzia. Questa forma interessa cinque o più articolazioni (“poli” significa “molti”). Questa forma è suddivisa in due tipi: negativa per il fattore reumatoide e positiva per il fattore reumatoide. Il fattore reumatoide è un anticorpo presente nel sangue. Si possono osservare alti livelli del fattore reumatoide nei pazienti con artrite reumatoide, ma possono essere presenti anche in altre malattie autoimmuni (per esempio lupus eritematoso sistemico, polimiosite o sclerosi sistemica).

I bambini positivi per il fattore reumatoide possiedono nell’organismo l’anticorpo fattore reumatoide. Il tipo di AIG positivo per il fattore reumatoide di solito colpisce ragazze adolescenti ed è identico all’artrite reumatoide dell’adulto. L’artrite di entrambi i tipi può interessare la stessa articolazione su entrambi i lati del corpo (per esempio, entrambe le ginocchia o entrambe le mani) e colpisce spesso le piccole articolazioni delle mani e dei piedi.

L’artrite associata a entesite coinvolge artrite ed entesite (infiammazione nelle zone in cui tendini e legamenti si congiungono all’osso). L’artrite spesso colpisce le articolazioni su un solo lato della parte inferiore del corpo (come l’anca, il ginocchio, la caviglia e il piede). È più comune nei maschi più grandi, che possono sviluppare artrite anche nella parte inferiore della colonna vertebrale.

L’AIG psoriasica si sviluppa di norma nelle ragazzine, ma si osserva anche in ragazzi e ragazze più grandi (interessati nella stessa misura). Le persone colpite possono presentare la malattia della pelle psoriasi o avere un’anamnesi familiare di psoriasi in un genitore o un fratello.

Si usa il termine AIG indifferenziata per classificare bambini con AIG che non soddisfano i criteri per una specifica forma oppure che soddisfano i criteri per più di una forma.

L’AIG sistemica (malattia di Still) comporta artrite con sintomi esterni alle articolazioni, compresi febbre, eruzione cutanea, edema linfonodale e infiammazione attorno a cuore e polmoni.

Sintomi dell’AIG

L’AIG causa sintomi a livello di articolazioni e talvolta degli occhi, della pelle o di entrambi. Possono svilupparsi complicanze con qualsiasi forma di AIG.

Sintomi articolari

I sintomi articolari sono presenti in qualunque forma di AIG.

Le articolazioni possono essere indolenzite al risveglio. Esse, inoltre, sono spesso calde e gonfie. Può, quindi, comparire dolore che, tuttavia, può essere più lieve di quanto ci si aspetterebbe in relazione all’entità dell’edema. Il dolore può peggiorare durante il movimento. I bambini possono mostrarsi riluttanti a camminare oppure possono zoppicare. Tuttavia, alcuni pazienti non provano dolore.

Se non trattato, il dolore articolare persiste per anni.

Sintomi dell’entesite

L’entesite può causare dolorabilità del bacino, dell’anca, della colonna vertebrale, della rotula, della tibia appena sotto il ginocchio, del tendine di Achille e della pianta del piede.

Sintomi oculari

L’infiammazione oculare può essere presente in qualsiasi tipo di AIG, ma è più comune nell’AIG oligoarticolare ed è rara nell’AIG poliarticolare e sistemica.

L’infiammazione normalmente interessa l’iride (iridociclite). L’iridociclite associata ad AIG in genere non causa sintomi (non c’è dolore né arrossamento) ma talvolta causa visione offuscata e pupille irregolari. Tuttavia, se non trattata, l’iridocistite può causare la formazione di cicatrici, cataratte, glaucoma e la perdita permanente della vista.

Raramente, i bambini con artrite associata a entesite presentano arrossamento e dolore oculare e sensibilità alla luce.

Sintomi cutanei

Le anomalie cutanee si presentano nell’AIG psoriasica e sistemica.

I bambini con AIG psoriasica possono presentare chiazze simil-psoriasiche ruvide sulla pelle; gonfiore delle dita delle mani e dei piedi o unghie parzialmente o completamente separate dalle dita (onicolisi).

I bambini con AIG sistemica a volte sviluppano un’eruzione cutanea temporanea con macchie piatte color salmone o rosa, chiare al centro, soprattutto nel tronco e nella parte superiore di gambe e braccia. L’eruzione compare per qualche ora (spesso di notte con febbre) e non sempre sullo stesso punto.

Sintomi dell’AIG sistemica

L’AIG sistemica causa febbre e infiammazione in sedi diverse dalle articolazioni.

I bambini con AIG sistemica in genere sviluppano febbre alta ed eruzione cutanea che spesso compare prima del dolore e dell’edema articolare. La febbre è presente ogni giorno ed è solitamente più alta nel pomeriggio o alla sera (spesso pari o superiore a 39 °C). La febbre può andare e venire per settimane. Un bambino con febbre può sentirsi stanco e irritabile.

L’infiammazione può provocare ingrossamento del fegato, della milza e dei linfonodi. Talvolta, si sviluppa infiammazione nelle membrane che circondano il cuore (pericardite) o nelle membrane che ricoprono i polmoni (pleurite) o all’interno dei polmoni, con conseguente dolore toracico. Questa infiammazione può causare accumulo di liquidi intorno al cuore, ai polmoni o ad altri organi.

Complicanze dell’AIG

Qualsiasi forma di AIG può interferire con la crescita fisica.

Quando l’AIG altera lo sviluppo delle arcate dentarie, può determinare un mento piccolo (micrognazia).

Se l’AIG non viene trattata, le articolazioni possono subire deformazioni. Anche con il trattamento, l’infiammazione persistente (cronica) delle articolazioni può, alla fine, provocare deformità o danni permanenti alle articolazioni interessate.

Diagnosi di AIG

  • Valutazione medica

  • Esami del sangue

Il medico formula la diagnosi sulla base dei sintomi e dei riscontri all’esame obiettivo.

Non esiste alcun singolo esame di laboratorio definitivo per l’AIG, ma alcune analisi del sangue aiutano i medici a differenziare le varie forme l’una dall’altra. Si analizza il sangue per valutare emocromo completo, fattore reumatoide, anticorpi antinucleo, anticorpi anti-peptide ciclico citrullinato e un particolare antigene chiamato HLA-B27, alcuni dei quali sono presenti in alcune persone con artrite reumatoide e malattie autoimmuni correlate. La maggioranza dei bambini affetti da AIG sistemica non possiede il fattore reumatoide o anticorpi antinucleo nel sangue.

Potrebbero essere eseguite anche altre analisi del sangue, come ferritina, proteina C-reattiva (CRP) e velocità di eritrosedimentazione (VES). Livelli innalzati di PCR e VES indicano un’infiammazione.

I bambini con AIG che possiedono anticorpi antinucleo nel sangue presentano un rischio più alto di sviluppare iridociclite. Questi casi devono essere visitati più volte all’anno da uno specialista (un oftalmologo) per controllare la presenza di iridociclite anche in assenza dei sintomi, poiché tale patologia può essere asintomatica anche quando sta già causando infiammazione oculare. I bambini con AIG oligoarticolare o poliarticolare che presentano anticorpi antinucleo nel sangue devono essere sottoposti a un esame oculistico ogni 3 mesi. I bambini con AIG oligoarticolare o poliarticolare senza anticorpi antinucleo nel sangue devono essere sottoposti a un esame oculistico ogni 6 mesi. I bambini che soffrono di AIG sistemica devono essere sottoposti a un esame oculistico una o due volte all’anno.

Esame di laboratorio

L’esame radiografico può essere utile per osservare la variazione delle caratteristiche delle ossa o delle articolazioni.

Trattamento dell’AIG

  • Farmaci antireumatici modificanti la malattia (DMARD)

  • A volte corticosteroidi

  • Talvolta, farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), per alleviare i sintomi

Come negli adulti, le diverse forme di AIG vengono trattate con dei farmaci per l’artrite chiamati DMARD.

I DMARD possono rallentare la progressione dell’AIG e hanno migliorato notevolmente la vita delle persone che li assumono. Tra questi farmaci ricordiamo:

  • Metotressato (che combatte l’infiammazione)

  • Etanercept, adalimumab e infliximab (che bloccano il fattore di necrosi tumorale, una proteina coinvolta nell’infiammazione)

  • Anakinra e canakinumab (che bloccano l’interleuchina-1, una proteina coinvolta nell’infiammazione)

  • Tocilizumab (che blocca l’interleuchina-6)

  • Tofacitinib e upadacitinib (che bloccano la Janus chinasi, un enzima coinvolto nell’infiammazione)

  • Abatacept (che blocca le cellule che causano infiammazione)

I medici possono iniettare corticosteroidi direttamente nell’articolazione interessata. Si tenta di evitare l’uso di corticosteroidi sistemici (come il prednisone somministrato per via orale), che tuttavia possono essere necessari nei bambini con AIG sistemica o poliarticolare grave. Laddove si rendano necessari corticosteroidi sistemici, si utilizza la dose minima possibile, per ridurre la probabilità di complicanze a lungo termine come rallentamento della crescita, osteoporosi (ossa fragili), cataratta e osteonecrosi (morte del tessuto osseo).

L’iridociclite viene inizialmente trattata con colliri a base di corticosteroidi, che sopprimono l’infiammazione, e con colliri che dilatano la pupilla, che aiutano a prevenire danni oculari permanenti. Se questo trattamento non è sufficiente, può essere somministrato metotressato e, se necessario, etanercept, adalimumab o infliximab. Se l’occhio ha subito danni, talvolta può essere necessario un intervento di chirurgia oculare.

Di solito, vengono prescritti FANS (come naprossene e ibuprofene) per ridurre i sintomi; sono particolarmente utili per l’artrite correlata a entesite. Tuttavia, nonostante aiutino ad alleviare i sintomi, i FANS non bloccano la progressione della malattia articolare.

Altre terapie non farmacologiche che possono essere raccomandate includono la fisioterapia o la terapia occupazionale. Per esempio, la fisioterapia può aiutare a migliorare la flessibilità e la funzionalità delle articolazioni, nonché a mantenere la forza.

Prognosi dell’AIG

Entro 5 anni di trattamento, il 50% dei bambini trascorre periodi asintomatici (remissioni).

Con un trattamento tempestivo, la maggior parte dei bambini è in grado di condurre una vita attiva e normale.

Per i bambini con AIG poliarticolare con fattore reumatoide positivo la prognosi è più negativa.

Ulteriori informazioni

Di seguito si riporta una risorsa in lingua inglese che può essere utile. Si prega di notare che il Manuale non è responsabile del contenuto di questa risorsa.

  1. The Arthritis Foundation: Juvenile Arthritis: informazioni complete sui vari tipi di artrite pediatrica, inclusa l’AIG, e informazioni su come convivere con l’artrite giovanile e passare dalle cure pediatriche a quelle per gli adulti