L’eritromelalgia è una rara sindrome in cui le piccole arterie (arteriole) della cute si dilatano periodicamente, determinando sensazioni di dolore e bruciore, cute molto calda e arrossamento dei piedi e, più raramente, delle mani.
L’eritromelalgia è una arteriopatia periferica funzionale. Di solito, la causa dell’eritromelalgia è sconosciuta. In questi casi, la malattia tende a svilupparsi intorno ai 20 anni d’età. Una rara forma ereditaria di eritromelalgia compare alla nascita o nell’infanzia.
Più raramente, la malattia è correlata all’uso di alcuni farmaci, come la nifedipina (un medicinale utilizzato per trattare l’ipertensione) o la bromocriptina (un farmaco utilizzato per trattare la malattia di Parkinson e altri disturbi).
L’eritromelalgia può anche colpire soggetti affetti da
Determinate malattie del sangue (disturbi mieloproliferativi)
Malattie del midollo spinale
Lupus eritematoso sistemico (lupus)
L’eritromelalgia si sviluppa di solito 2-3 anni prima che venga diagnosticata un’altra malattia sottostante.
I sintomi comprendono il dolore urente ai piedi o alle mani, che sono caldi e appaiono arrossati. Gli attacchi di solito sono scatenati da temperature ambientali superiori a 29 °C. I sintomi possono essere modesti per anni o progredire e diventare completamente invalidanti.
La diagnosi si basa sui sintomi e sull’aumento della temperatura della pelle. Di solito si effettuano esami come l’emocromo per cercare di identificare una patologia sottostante. Le analisi genetiche possono confermare una diagnosi di eritromelalgia ereditaria in un soggetto con esordio dei sintomi nell’infanzia. I soggetti che ne sono affetti dovrebbero ricevere consulenza genetica perché esiste una probabilità del 50% che trasmettano la malattia ai propri figli.
Trattamento dell’eritromelalgia
Evitare il caldo
Alleviare i sintomi
Il trattamento dell’eritromelalgia comprende: evitare l’esposizione al calore, riposo, sollevamento delle gambe o delle braccia e applicazione di compresse fredde sugli arti o loro immersione in acqua fredda. Tali misure talvolta attenuano i sintomi o prevengono gli attacchi.
Se viene identificata una malattia che causa l’eritromelalgia, il trattamento di tale patologia può alleviare i sintomi. Ove non sia identificata alcuna patologia sottostante, i sintomi possono essere attenuati con il gabapentin. L’aspirina può aiutare se è presente una malattia mieloproliferativa.
