L'epatite fulminante è una rara sindrome caratterizzata da necrosi massiva rapida (di solito entro giorni o settimane) del parenchima epatico con riduzione delle dimensioni del fegato (atrofia giallo acuta); solitamente si verifica dopo l'infezione con alcuni virus dell'epatite, epatite alcolica o danno epatico indotto da farmaci.
(Vedi anche Valutazione del paziente con una malattia epatica e Panoramica sulle epatiti virali acute.)
Il virus dell'epatite B è talvolta responsabile dell'insorgenza di epatite fulminante, e la coinfezione da virus dell'epatite D si riscontra in una percentuale di casi di epatite B fulminante che arriva fino al 50%. L'epatite fulminante da virus dell'epatite A è rara, ma può essere più frequente nei soggetti con epatopatie preesistenti. Occasionalmente, il virus dell'epatite E causa un'epatite fulminante, specialmente nelle donne in gravidanza, che può potenzialmente portare a perdita fetale, insufficienza epatica e morte. Il ruolo del virus dell'epatite C rimane tuttora incerto.
L'epatite alcolica può causare insufficienza epatica fulminante, ma la maggior parte dei pazienti ha una lunga anamnesi di alcolismo e quindi probabilmente hanno una sottostante malattia epatica cronica.
I farmaci (specialmente l'acetaminofene [paracetamolo]) sono la causa più comune di epatite fulminante negli Stati Uniti.
Sintomatologia dell'epatite fulminante
I sintomi dell'epatite fulminante si sviluppano e si aggravano molto rapidamente. I pazienti peggiorano rapidamente a causa dell'encefalopatia porto-sistemica ingravescente, arrivando al coma e all'edema cerebrale in un periodo che va da giorni a parecchie settimane. La coagulopatia deriva spesso dall'insufficienza epatica o dalla coagulazione intravascolare disseminata e si può sviluppare un'insufficienza renale funzionale (sindrome epato-renale).
L'allungamento del tempo di protrombina o del rapporto internazionale normalizzato (INR), l'encefalopatia porto-sistemica e, in particolare, l'insufficienza renale hanno un significato infausto.
Diagnosi dell'epatite fulminante
Valutazione clinica
Esami epatici
Misura del tempo di protrombina/rapporto internazionale normalizzato (INR)
L'epatite fulminante va sospettata se
I pazienti presentano in acuto forte malessere associato ad ittero di nuova insorgenza, cambiamenti repentini dello stato mentale o sanguinamento non spiegabile.
I pazienti con malattia epatica nota peggiorano rapidamente.
Gli esami di laboratorio per confermare la diagnosi di epatite fulminante comprendono esami del fegato (p. es., aminotransferasi, fosfatasi alcalina) e altri test per valutare la funzionalità epatica (tempo di protrombina/rapporto internazionale normalizzato [INR], bilirubina, albumina).
I test di laboratorio per infezioni acute da virus dell'epatite A, B e C, così come per alcuni altri virus (p. es., cytomegalovirus, virus di Epstein-Barr, virus herpes simplex), vengono eseguiti per determinare se la causa è virale.
Anamnesi completa dei farmaci, compresi i farmaci da banco e dei supplementi di erboristeria, deve essere evocato. Il livello sierico di acetaminofene deve essere misurato in tutti i pazienti se si sospetta una tossicità da acetaminofene (paracetamolo).
Trattamento dell'epatite fulminante
Analoghi nucleosidici o nucleotidici orali
Talvolta N-acetilcisteina
Trapianto di fegato
Una meticolosa assistenza medica, solitamente in unità di terapia intensiva, e la terapia aggressiva delle complicanze migliorano l'esito dei pazienti con epatite fulminante.
In caso di epatite fulminante da infezione da virus dell'epatite B, il trattamento per via orale con analoghi dei nucleosidi o nucleotidi può aumentare le probabilità di sopravvivenza.
La N-acetilcisteina è l'antidoto per l'intossicazione da acetaminofene (paracetamolo). Tale farmaco è più efficace se somministrato entro 8 h dall'ingestione dell'acetaminofene (paracetamolo), ma può comunque essere utile nell'intossicazione cronica da acetaminofene (paracetamolo).
Tuttavia, il trapianto di fegato d'urgenza rappresenta la migliore speranza per la sopravvivenza. La sopravvivenza è rara negli adulti, se non si esegue il trapianto; i bambini tendono ad avere risultati migliori.
I pazienti che sopravvivono solitamente guariscono completamente.
