IgG4-संबंधी स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस (IgG4-SC) की वजह से ऐसे लक्षण होते हैं जो प्राइमरी स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस से मिलते-जुलते हैं: जलन, फ़ाइब्रोसिस और लिवर के भीतर और बाहर पित्त की नलियों का संकरा होना, फिर आखिर में उन नलियों का अवरुद्ध और नष्ट होना। सिरोसिस और लिवर खराब होना विकसित हो सकता है।
(पित्ताशय की पथरी तथा पित्त नली विकार का विवरण भी देखें।)
IgG4-संबंधी स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस (IgG4-SC) प्राइमरी स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस (PSC) जैसा दिखता है या यह उससे इस मायने में अलग है कि यह किसी असामान्य रूप से विनियमित इम्यून सिस्टम (IgG4-संबंधी रोग) का नतीजा है जो पित्त की नलियों को प्रभावित करता है। (IgG4-SC को उसका नाम IgG4 एंटीबॉडीज से मिलता है जो पित्त की नलियों में लिवर के भीतर और बाहर, दोनों जगह लीक होते हैं और इनकी वजह से जलन और फ़ाइब्रोसिस होते हैं।)
यह दुर्लभ विकार प्राथमिक रूप से पुरुषों को उनके 60 और 70 के दशक में प्रभावित करता है। इससे पीड़ित ज़्यादातर लोगों में ऑटोइम्यून पैंक्रियाटाइटिस कहलाने वाली एक और इम्यून-मेडिएटेड कंडीशन भी होती है।
IgG4-SC के लक्षण
लक्षण प्राइमरी स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस से या कोलेंजियोकार्सिनोमा से मिलते-जुलते हो सकते हैं, जिनमें पीलिया, वजन कम होना और पेट में दर्द शामिल हैं।
IgG4-SC का निदान
कोलेंजियोग्राम
एंटीबॉडी टेस्ट (IgG4)
हिस्टोलॉजी टेस्ट
डॉक्टरों को उन लोगों में IgG-SC होने का संदेह होता है जिन्हें पैंक्रियाटाइटिस और कोलेंजियोपैथी (पित्त की नलियों को क्षति), दोनों हैं। IgG4-SC के निदान के लिए असामान्य कोलेंजियोग्राम (पित्त की नली की एक इमेजिंग स्टडी), ब्लड में IgG4 के बढ़े हुए लेवल (जो विकार से पीड़ित ज़्यादातर लोगों में मिलते हैं, लेकिन सभी में नहीं) और जब माइक्रोस्कोप का इस्तेमाल करके ऊतक की जांच (बायोप्सी) की जाती है तब कोशिकाओं की विशिष्ट उपस्थिति।
IgG4-SC का इलाज
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स
कॉर्टिकोस्टेरॉइड (आमतौर पर प्रेडनिसोन) IgG4-संबंधी स्क्लेरोसिंग कोलेंजाइटिस के लिए वैकल्पिक दवाइयाँ हैं।
पूर्ण निवारण, जिसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड के साथ हासिल किया जा सकता है, इलाज का लक्ष्य है। अगर कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी नाकाम हो जाती है, तो रिटक्सीमैब का इस्तेमाल किया जाता है।
