आर्जिनिनवेसोप्रैसिन रेज़िस्टेंस (जिसे पहले नेफ़्रोजेनिक डायबिटीज इनसिपिडस के नाम से जाना जाता था) में, किडनी बड़ी मात्रा में पतला मूत्र उत्पन्न करती है, क्योंकि किडनी की नलिकाएँ वेसोप्रैसिन (एंटीडाइयुरेटिक हार्मोन) के लिए प्रतिक्रिया देने में विफल रहती हैं और फ़िल्टर किए गए पानी को शरीर में वापस लाने में असमर्थ होती हैं।
अक्सर आर्जिनिनवेसोप्रैसिन रेज़िस्टेंस वंशानुगत होते हैं, लेकिन दवाओं अथवा विकारों के कारण यह किडनी को प्रभावित करती हैं।
लक्षणों में अत्यधिक प्यास तथा बड़ी मात्रा में मूत्र उत्सर्जन शामिल हैं।
आर्जिनिनवेसोप्रैसिन रेज़िस्टेंस का निदान रक्त और मूत्र के टेस्ट पर आधारित होता है।
पानी की अधिक मात्रा पीने से डिहाइड्रेशन को रोका जा सकता है।
आर्जिनिनवेसोप्रैसिन रेज़िस्टेंस का उपचार करने के लिए, लोग अपने आहार में नमक को कम करते हैं और कभी-कभी मूत्र की मात्रा को कम करने के लिए दवाएँ लेते हैं।
(किडनी नलिकाओं के विकारों का परिचय भी देखें।)
किसी में या तो आर्जिनिन वेसोप्रैसिन रेज़िस्टेंस होता है या फिर आर्जिनिन वेसोप्रैसिन की डेफ़िशिएंसी:
आर्जिनिनवेसोप्रैसिन रेज़िस्टेंस में, किडनी वेसोप्रैसिन (एंटीडाइयुरेटिक्स हार्मोन) पर प्रतिक्रिया नहीं देती हैं, इसलिए वे बड़ी मात्रा में पतले मूत्र का उत्सर्जन करना जारी रखती हैं।
आर्जिनिन वेसोप्रैसिन डेफ़िशिएंसी (जिसे पहले सेंट्रल डायबिटीज इनसिपिडस कहा जाता था) में, जो अधिक आम है, उसमें पिट्यूटरी ग्रंथि में से वेसोप्रैसिन का स्राव नहीं हो पाता है।
आर्जिनिनवेसोप्रैसिन रेज़िस्टेंस के कारण
सामान्यतया, किडनी शरीर की जरूरतों के अनुसार मूत्र की सांद्रता और मात्रा को समायोजित करती हैं। किडनी रक्त में वेसोप्रैसिन के स्तर की प्रतिक्रिया में यह समायोजन करती हैं। वेसोप्रैसिन, जो पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा स्रावित होता है, किडनी को पानी के संरक्षण और मूत्र की सांद्रता के लिए सिग्नल देता है। आर्जिनिनवेसोप्रैसिन रेज़िस्टेंस में, सिग्नल मिलने पर किडनी प्रतिक्रिया नहीं दे पाती।
आर्जिनिनवेसोप्रैसिन रेज़िस्टेंस इनमें से एक हो सकती है
आनुवंशिक
अर्जित
वंशानुगत आर्जिनिनवेसोप्रैसिन रेज़िस्टेंस
वंशानुगत आर्जिनिनवेसोप्रैसिन रेज़िस्टेंस में, आमतौर पर विकार का कारण बनने वाला जीन अप्रभावी होता है तथा 2 सेक्स क्रोमोसोम में से 1, X क्रोमोसोम पर ले जाया जाता है, जिससे आमतौर पर केवल पुरुषों में ही लक्षण विकसित होते हैं। हालांकि, जो महिलाएं जीन ले जाती हैं, वे अपने बेटों तक बीमारी को संचारित कर सकती हैं। बहुत कम मामलों में, दूसरा असामान्य जीन पुरुषों और महिलाओं दोनों में आर्जिनिनवेसोप्रैसिन रेज़िस्टेंस का कारण बन सकता है।
एक्वायर्ड आर्जिनिनवेसोप्रैसिन रेज़िस्टेंस
एक्वायर्ड रूप में, आर्जिनिनवेसोप्रैसिन रेज़िस्टेंस कुछ दवाओं के कारण हो सकती है जो लिथियम जैसे वेसोप्रैसिन की कार्रवाई को ब्लॉक करते हैं।
आर्जिनिनवेसोप्रैसिन रेज़िस्टेंस तब भी हो सकती है जब किडनी पॉलीसिस्टिक किडनी रोग, सिकल सेल एनीमिया, मेडुलरी स्पंज किडनी, संक्रमण (पायलोनेफ्राइटिस) जैसे विकारों से प्रभावित होती है जो गंभीर, एमिलॉइडोसिस, शोग्रेन सिंड्रोम और कुछ कैंसर (उदाहरण के लिए, सार्कोमा या माइलोमा) होते हैं।
इसके अलावा, रक्त में कैल्शियम का उच्च स्तर या पोटेशियम का निम्न स्तर, खासकर यदि वे बने रहते हैं, तो आंशिक रूप से वेसोप्रैसिन की कार्रवाई को अवरुद्ध करते हैं।
कभी-कभी कारण अज्ञात होता है।
आर्जिनिनवेसोप्रैसिन रेज़िस्टेंस के लक्षण
आर्जिनिनवेसोप्रैसिन रेज़िस्टेंस के लक्षणों में ये शामिल हैं
अत्यधिक प्यास (पॉलीडिप्सिया)
बड़ी मात्रा में पतले मूत्र का उत्सर्जन (पॉलीयूरिया)
लोग प्रति दिन 1 से 6 गैलन (3 से 20 लीटर) मूत्र उत्सर्जित कर सकते हैं।
जब आर्जिनिनवेसोप्रैसिन रेज़िस्टेंस वंशानुगत होता है, तो लक्षण आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद शुरू होते हैं। चूंकि शिशु प्यास के बारे में सूचित नहीं कर सकते हैं, जिससे वे बहुत डिहाइड्रेटिड हो सकते हैं। उनमें उल्टी और सीज़र्स के साथ बुखार हो सकता है।
डिमेंशिया से पीड़ित वयोवृद्ध वयस्कों में डिहाइड्रेशन विकसित होने की अधिक संभावना होती है, क्योंकि वे भी प्यास के बारे में बताने में असमर्थ हो सकते हैं।
आर्जिनिनवेसोप्रैसिन रेज़िस्टेंस का निदान
रक्त की जाँच
मूत्र परीक्षण
लैबोरेटरी परीक्षण रक्त में उच्च सोडियम के स्तर और बहुत पतले मूत्र के बारे में बताते हैं। निदान करने में मदद करने के लिए एक डॉक्टर पानी की कमी के परीक्षण का उपयोग कर सकता है।
आर्जिनिन वेसोप्रैसिन रेज़िस्टेंस का उपचार
पीने के लिए पर्याप्त मात्रा में पानी
मूत्र की मात्रा को कम करने के लिए आहार और दवाएँ
डिहाइड्रेशन को रोकने के लिए, आर्जिनिनवेसोप्रैसिन रेज़िस्टेंस से पीड़ित लोगों को प्यास लगते ही पर्याप्त मात्रा में पानी पीना चाहिए। शिशुओं, छोटे बच्चों, और बहुत बीमार वयोवृद्ध वयस्कों को अक्सर पानी दिया जाना चाहिए। जो लोग पर्याप्त पानी पीते हैं, उनके डिहाइड्रेटेड होने की संभावना नहीं होती है, लेकिन कई घंटों तक पानी के बिना रहने से गंभीर डिहाइड्रेशन हो सकता है।
आहार में कम नमक और प्रोटीन मदद कर सकते हैं।
बिना स्टेरॉइड वाली एंटी-इंफ़्लेमेटरी दवाएँ (NSAID) और थायाज़ाइड डाइयुरेटिक्स का उपयोग कभी-कभी इस विकार के उपचार के लिए किया जाता है। NSAID और थायाज़ाइड डाइयुरेटिक्स किडनी द्वारा पुनः अवशोषित होने वाले सोडियम और पानी की मात्रा को बढ़ाने के लिए विभिन्न तंत्रों द्वारा कार्य करते हैं। ये परिवर्तन मूत्र की मात्रा को कम करते हैं।
आर्जिनिनवेसोप्रैसिन रेज़िस्टेंस के लिए पूर्वानुमान
पूर्वानुमान का फायदा तब होता है, जब व्यक्ति के डिहाइड्रेशन की गंभीर स्थिति से पीड़ित होने से पहले ही आर्जिनिनवेसोप्रैसिन रेज़िस्टेंस का निदान किया जाता है।
उपचार से, विकार पीड़ित शिशु के सामान्य रूप से विकसित होने की संभावना होती है। हालांकि, अगर वंशानुगत आर्जिनिनवेसोप्रैसिन रेज़िस्टेंस का जल्दी से निदान और उपचार नहीं किया जाता, तो मस्तिष्क क्षतिग्रस्त हो सकता है, जिससे शिशु में स्थायी बौद्धिक विकलांगता हो सकती है। डिहाइड्रेशन की लगातार स्थिति से शारीरिक विकास धीमा हो सकता है।
ऐसे मामलों में जिनमें विकार विरासत में नहीं मिला है, अंतर्निहित असामान्यता के सुधार से आमतौर पर किडनी के कार्य को सामान्य करने में मदद करता है।
अधिक जानकारी
निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।
नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ़ डायबिटीज एण्ड डाइजेस्टिव एण्ड किडनी डिजीज़ (NIDDK): जारी शोध के बारे में इनसाइट, अंग्रेजी और स्पेनिश में उपभोक्ता स्वास्थ्य संबंधी जानकारी, ब्लॉग, और समुदाय स्वास्थ्य तथा आउटरीच कार्यक्रम।
