थ्रॉम्बोटिक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक परप्यूरा (TTP)

• लक्षण शरीर में रक्त के थक्के बनने की जगह से संबंधित होते हैं।

• निदान, व्यक्ति के लक्षणों और रक्त परीक्षण के परिणामों पर आधारित होता है।

• TTP का इलाज प्लाज़्मा एक्सचेंज, कॉर्टिकोस्टेरॉइड, रिटक्सीमैब और दुर्लभ रूप से कैप्लासिजुमाब के साथ किया जाता है।

(प्लेटलेट विकारों का विवरण और थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया का विवरण भी देखें।)

थ्रॉम्बोटिक का अर्थ है कि रक्त के क्लॉट बनते हैं, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक का अर्थ है कि प्लेटलेट संख्‍या कम है, और परप्यूरा का अर्थ है कि त्वचा पर धब्बे या नीली चोटें (आमतौर पर लाल, पर्पल, या काले) दिखाई देती हैं। थ्राम्बोटिक थ्राम्बोसाइटोपेनिक परप्यूरा (TTP) एक दुर्लभ विकार है जिसमें पूरे शरीर में अचानक रक्त के कई छोटे थक्के (थ्राम्बी) बन जाते हैं। यह हीमोलिटिक-यूरिमिक सिंड्रोम (HUS) से संबंधित है, लेकिन HUS की तुलना में इसके वयस्कों में होने की संभावना अधिक होती है, जो बच्चों में अधिक आम है।

TTP में रक्त के क्लॉट विशाल क्लॉट नहीं होते हैं जो बड़ी रक्त वाहिकाओं को अवरुद्ध करते हैं, जैसे डीप वीन थ्रॉम्बॉसिस में। इसके स्थान पर, TTP में, कई छोटे क्लॉट होते हैं जो पूरे शरीर में छोटी रक्त वाहिकाओं को अवरुद्ध करते हैं, विशेष रूप से मस्तिष्क, हृदय और किडनी में। रक्त वाहिका की अवरुद्धता अंगों को क्षति पहुंचाती है और लाल रक्त कोशिकाओं को विघटित कर सकती है जो आंशिक रूप से अवरुद्ध वाहिकाओं से गुजरती हैं। रक्त के क्लॉट प्लेटलेट्स की असामान्य रूप से उच्च संख्या का भी उपयोग करते हैं, जिससे रक्तप्रवाह में प्लेटलेट्स की संख्या में तेजी से कमी आती है (जिसे थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया कहते हैं)।

प्लेटलेट्स वे कोशिकाएँ होती हैं, जो बोन मैरो में बनती हैं और रक्तप्रवाह में संचारित होती हैं और रक्त क्लॉट बनने में मदद करती हैं। रक्त में आमतौर पर लगभग 140,000 से 440,000 प्लेटलेट्स प्रति माइक्रोलीटर होते हैं (140 से 440 × 10⁹ प्रति लीटर)। जब रक्त की प्लेटलेट की संख्या लगभग 50,000 प्लेटलेट्स प्रति माइक्रोलीटर से नीचे गिर जाती है (50 × 10⁹ प्रति लीटर), तो यहां तक कि अपेक्षाकृत मामूली चोट के बाद भी रक्तस्राव हो सकता है। हालांकि, रक्तस्राव का सबसे गंभीर जोखिम आमतौर पर तब तक नहीं होता जब तक कि रक्त की प्लेटलेट की संख्या 10,000 से 20,000 प्लेटलेट्स प्रति माइक्रोलीटर रक्त से कम नहीं हो जाती (10 से 20 ×10⁹ प्रति लीटर)। इन अति निम्न स्तरों पर, किसी पहचानी जाने वाली चोट के बिना भी रक्तस्राव हो सकता है।

TTP का कारण अक्सर अज्ञात होता है, लेकिन कुछ लोगों में यह कुछ दवाएँ (जिनमें कुनैन, साइक्लोस्पोरिन और माइटोमाइसिन C शामिल हैं) लेने के बाद, आंतों के कुछ तरह के संक्रमण के बाद, गर्भावस्था के दौरान, या बहुत कम मामलों में वंशानुगत बीमारी के रूप में विकसित होता है।

अधिकांश लोगों में, TTP एक ऑटोइम्यून विकार है जिसमें शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडीज बनाती है जो एक एंज़ाइम (ADAMTS13) को नष्ट कर देती है। जब इस एंज़ाइम की कमी हो जाती है, तो प्लेटलेट्स रक्त वाहिकाओं के भीतर अनुपयुक्त रूप से क्लॉट होने लगते हैं, जिससे रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या (प्लेटलेट काउंट) कम हो जाती है, और जिन अंगों में क्लॉट बनते हैं (जैसे मस्तिष्क और किडनी), वे क्षतिग्रस्त हो सकते हैं।