La miocarditis es la inflamación del miocardio con necrosis de los miocardiocitos. La miocarditis puede deberse a numerosos trastornos (p. ej., infección, cardiotoxinas, fármacos y trastornos sistémicos como sarcoidosis), pero a menudo es idiopática. Sus síntomas pueden variar y pueden incluir fatiga, disnea, edema, palpitaciones y muerte súbita. El diagnóstico se basa en los síntomas y los hallazgos clínicos de un ECG anormal, biomarcadores e imágenes cardíacas en ausencia de factores de riesgo cardiovascular. La biopsia endomiocárdica confirma el diagnóstico clínico de miocarditis. El tratamiento depende de la causa, pero las medidas generales incluyen medicamentos y dispositivos para tratar la insuficiencia cardíaca y las arritmias y rara vez cirugía (p. ej., bomba intraaórtica con balón, dispositivo de asistencia ventricular izquierda, trasplante). La inmunosupresión es útil en ciertos tipos de miocarditis (p. ej., miocarditis por hipersensibilidad, miocarditis de células gigantes, miocarditis causada por sarcoidosis).
Fisiopatología de la miocarditis
La miocarditis es la inflamación del miocardio con necrosis de las células de los miocardiocitos. La miocarditis comprobada por biopsia generalmente demuestra infiltrado inflamatorio en el miocardio con linfocitos, neutrófilos, eosinófilos, células gigantes, granulomas o una combinación de ellos.
La fisiopatología de la miocarditis sigue siendo un tema de investigación. Los posibles mecanismos que conducen a la lesión del miocardio incluyen
Lesión directa de los miocardioocitos causada por un agente infeccioso u otro agente cardiotóxico
Lesión miocárdica causada por una reacción autoinmune contra un agente infeccioso u otro agente cardiotóxico
La inflamación miocárdica puede ser difusa o focal. La inflamación se puede extender al pericardio y causar miopericarditis. El grado de afectación del miocardio y la extensión al pericardio adyacente pueden determinar el tipo de síntomas. La afectación difusa puede provocar insuficiencia cardíaca, arritmias y, a veces, muerte súbita cardíaca. Es menos probable que la afectación focal cause insuficiencia cardíaca, pero puede provocar arritmias y muerte súbita cardíaca. La participación del pericardio produce dolor torácico y otros síntomas típicos de pericarditis. Algunos pacientes permanecen asintomáticos ya sea que la afectación del miocardio sea focal o difusa.
Etiología de la miocarditis
La miocarditis puede ser el resultado de causas infecciosas o no infecciosas. Numerosos casos son idiopáticos (véase tabla Causas de miocarditis).
La miocarditis infecciosa es con mayor frecuencia viral en los Estados Unidos y en otros paises de altos ingresos (1). Las causas virales más frecuentes en los Estados Unidos son parvovirus B19 y herpes virus humano 6. En las naciones de bajos ingresos, la miocarditis infecciosa se asocia con mayor frecuencia a carditis reumática, enfermedad de Chagas, o infección por HIV (2). La lesión miocárdica directa debido a infección por SARS-CoV-2, con síntomas que varían desde molestias torácicas leves hasta miocarditis fulminante es poco frecuente en pacientes con COVID-19, pero el riesgo de miocarditis es 16 veces mayor en aquellos con infección que en los no infectados (3).
Las causas no infecciosas incluyen cardiotoxinas, ciertos medicamentos y algunos trastornos sistémicos. La miocarditis causada por medicamentos se denomina miocarditis por hipersensibilidad. La miocarditis después de la vacunación contra la COVID-19 basada en mRNA es rara y mucho menos común que la miocarditis asociada con COVID (4). Ocurre principalmente en varones adolescentes y adultos jóvenes, generalmente dentro de la semana siguiente a la vacunación, y en general es leve.
La miocarditis eosinofílica tiene varias causas. Es una miocardiopatía inflamatoria caracterizada por infiltrado eosinófilo; entre las causas se puede mencionar la miocarditis por hipersensibilidad (5).
Causas de miocarditis
Causa | Ejemplos |
|---|---|
Trastornos autoinmunitarios | |
Infecciones bacterianas | Estreptococos grupo A |
Cardiotoxinas | Alcohol Cocaína |
Infecciones micóticas | |
Idiopática | — |
Trastornos inflamatorios | |
Medicamentos | Clozapina Inhibidores del punto de control inmunitario (Immune checkpoint inhibitors) Penicilinas Diuréticos tiazídicos |
Infecciones parasitarias | |
Radioterapia | — |
Infecciones virales | Virus Coxsackie B Parvovirus B19 |
Miocarditis de células gigantes
La miocarditis de células gigantes es una forma rara de miocarditis con evolución fulminante. La etiología es incierta, pero puede incluir un mecanismo autoinmunitario. La biopsia muestra células gigantes multinucleadas características. Los pacientes con miocarditis de células gigantes se presentan con shock cardiogénico y con frecuencia tienen arritmias ventriculares intratables o bloqueo cardíaco completo. La miocarditis de células gigantes tiene mal pronóstico, pero es importante descartarla en el caso de un paciente por lo demás sano que presenta una insuficiencia cardíaca fulminante o con arritmias intratables debido a que la terapia inmunosupresora puede ayudar a mejorar la supervivencia.
Referencias de la etiología
1. Cooper LT Jr. Myocarditis. N Engl J Med 2009;360(15):1526-1538. doi:10.1056/NEJMra0800028
2. Tschöpe C, Ammirati E, Bozkurt B, et al. Myocarditis and inflammatory cardiomyopathy: current evidence and future directions. Nat Rev Cardiol 2021;18(3):169-193. doi:10.1038/s41569-020-00435-x
3. Boehmer TK, Kompaniyets L, Lavery AM, et al. Association Between COVID-19 and Myocarditis Using Hospital-Based Administrative Data - United States, March 2020-January 2021. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2021;70(35):1228-1232. Publicado el 3 de setiembre de 2021 doi:10.15585/mmwr.mm7035e5
4. Patone M, Mei XW, Handunnetthi L, et al. Risk of Myocarditis After Sequential Doses of COVID-19 Vaccine and SARS-CoV-2 Infection by Age and Sex. Circulation 2022;146(10):743-754. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.122.059970
5. Zhong Z, Yang Z, Peng Y, Wang L, Yuan X. Diagnosis and treatment of eosinophilic myocarditis. J Transl Autoimmun 2021;4:100118. Publicado el 2 de setiembre de 2021 doi:10.1016/j.jtauto.2021.100118
Signos y síntomas de la miocarditis
La presentación clínica de la miocarditis es variable. Los pacientes pueden ser mínimamente sintomáticos o tener insuficiencia cardíaca fulminante y arritmias letales. Los síntomas dependen de la etiología de la miocarditis y de la extensión y la gravedad de la inflamación miocárdica.
Los síntomas de insuficiencia cardíaca pueden incluir fatiga, disnea y edema. Los pacientes pueden mostrar signos de sobrecarga hídrica con crepitantes, pulsos venosos yugulares elevados y edema. El examen cardíaco puede ser significativo para un tercer ruido cardíaco (S3) o cuarto (S4). Se pueden auscular soplos sistólicos de insuficiencia mitral e insuficiencia tricúspidea en pacientes con ventriculomegalia.
La muerte súbita cardíaca debida a una arritmia letal es a veces la característica de presentación. Los pacientes pueden experimentar palpitaciones o síncope.
Cuando los pacientes tienen inflamación pericárdica concomitante, pueden presentar dolor torácico típico de pericarditis. El dolor precordial o subesternal sordo o agudo puede irradiar al cuello, a la cresta del trapecio (especialmente a la izquierda) o a los hombros. El dolor puede ser desde leve hasta intenso. A diferencia del dolor torácico isquémico, el provocado por la pericarditis suele agravarse con el movimiento del tórax, la tos, la respiración o la deglución de la comida y puede aliviarse cuando el paciente está sentado y al inclinarse hacia adelante. Se puede auscultar un frote pericárdico en pacientes con derrame pericárdico.
Ciertos hallazgos clínicos pueden ser indicativos de una causa específica de miocarditis. La miocarditis infecciosa puede ser precedida por síntomas de fiebre, mialgias y otros síntomas según el patógeno exacto. La miocarditis o la hipersensibilidad relacionada con el fármaco puede estar acompañada de una erupción. Las adenomegalias pueden indicar sarcoidosis como etiología subyacente. La insuficiencia cardíaca fulminante y las arritmias pueden indicar miocarditis de células gigantes.
La miocarditis puede ser aguda, subaguda o crónica. No existen marcos temporales para cada fase. La fase aguda típicamente dura unos pocos días, mientras que la fase subaguda dura semanas o meses. Si la miocarditis no se resuelve después de unos meses, se denomina miocarditis crónica. En algunos casos, la miocarditis puede conducir a miocardiopatía dilatada.
Diagnóstico de miocarditis
ECG y enzimas cardíacas
Imágenes cardíacas
A veces, biopsia endomiocárdica
Pruebas para identificar la causa
Se debe sospechar la presencia de miocarditis cuando pacientes sanos sin factores de riesgo cardíaco presentan síntomas de insuficiencia cardíaca o arritmias. El ECG, las enzimas cardíacas y las imágenes cardíacas no son específicas para la miocarditis, pero pueden ser diagnósticas en el entorno clínico apropiado (1).
El ECG puede ser normal o anormal en pacientes con miocarditis. Las anomalías del segmento ST son comunes y pueden simular isquemia miocárdica. A veces se identifica elevación del segmento ST, pero los hallazgos más comunes incluyen cambios inespecíficos de la onda ST-T. Los pacientes pueden experimentar retrasos en la conducción y arritmias auriculares o ventriculares, incluyendo taquicardia sinusal, taquicardia ventricular, y fibrilación ventricular.
Las enzimas cardíacas pueden ser anormales en pacientes con miocarditis aguda. La troponina cardíaca y la CK-MB (creatina cinasa isoenzima de la banda muscular) pueden estar elevadas debido a la necrosis de los miocitos cardíacos.
Las imágenes cardiacas pueden ser anormales en pacientes con miocarditis. Un ecocardiograma puede ser normal en la miocarditis temprana o leve, pero se pueden observar anomalías en el movimiento segmentario de la pared (simula una isquemia del miocardio). También puede identificarse dilatación ventricular izquierda y disfunción sistólica como en la miocardiopatía dilatada. Los parámetros de relajación diastólica a menudo son anormales en la ecocardiografía. La resonancia magnética cardíaca es importante en el diagnóstico de la miocarditis. La RM cardíaca de pacientes con miocarditis puede mostrar un patrón característico de realce tardío de gadolinio en las paredes subepicárdicas y del miocardio medio (contraposición con la isquemia donde el realce tardío con gadolinio suele ser subendocárdico con extensión a las paredes del miocardio medio y epicárdicas). Otras características de diagnóstico de la miocarditis en la resonancia magnética cardíaca son la presencia de edema de miocardio y la hiperemia miocárdica en relación con el músculo esquelético.
La biopsia endomiocárdica que muestra el infiltrado inflamatorio del miocardio con necrosis de los miocitos adyacentes es la prueba de referencia para el diagnóstico de la miocarditis. Sin embargo, esta prueba tiene baja sensibilidad para el diagnóstico de miocarditis debido a un error de toma de biopsia. Por lo tanto, un resultado de la biopsia positivo diagnostica la miocarditis, pero un resultado negativo no lo descarta. Además, la biopsia conlleva un riesgo de complicaciones, que incluyen la rotura del miocardio y la muerte, por lo que no se realiza en forma rutinaria. La biopsia endomiocárdica se debe realizar en casos de insuficiencia cardíaca fulminante, arritmias ventriculares o bloqueo cardíaco o si los resultados afectarían el tratamiento (p. ej., si hay sospecha de miocarditis de células gigantes donde el tratamiento oportuno puede disminuir las tasas de mortalidad).
Diagnóstico de la causa
Una vez diagnosticada la miocarditis, deben solicitarse pruebas para establecer la etiología. En un adulto joven previamente sano que consulta debido a síntomas de una infección viral con miocarditis, no suele ser necesaria una evaluación extensa. La distinción de la miocarditis idiopática suele ser difícil, costosa y en general posee escasa utilidad en la práctica.
Un hemograma completo es útil para evaluar la eosinofilia periférica, que está presente en la miocarditis por hipersensibilidad.
El cateterismo cardiaco puede ser útil para descartar isquemia ya que la miocarditis puede imitar infarto de miocardio o isquemia de miocardio.
En otros casos puede ser necesaria una biopsia de tejido miocárdico para confirmar el diagnóstico. La tinción ácido-resistente del tejido miocárdico es esencial si se considera la posibilidad de tuberculosis (la miocarditis tuberculosa puede ser agresiva y empeorar rápidamente con el tratamiento con corticosteroides). Las biopsias de miocardio se examinan en busca de células gigantes, que son características de la miocarditis de células gigantes y los granulomas que ocurren en la sarcoidosis.
Otras pruebas abarcan medición de los reactantes de fase aguda, panel químico convencional, cultivos, pruebas autoinmunitarias y, cuando se considere apropiado, pruebas para detectar infección por HIV, infección por SARS-CoV-2, fijación de complemento para histoplasmosis o títulos para la enfermedad de Lyme (en áreas endémicas), y pruebas de anticuerpos para el virus coxsackie, el de la gripe y estreptococos.
Referencia del diagnóstico
1. Tschöpe C, Ammirati E, Bozkurt B, et al. Myocarditis and inflammatory cardiomyopathy: current evidence and future directions. Nat Rev Cardiol 2021;18(3):169-193. doi:10.1038/s41569-020-00435-x
Tratamiento de la miocarditis
Tratamiento de la insuficiencia cardíaca y las arritmias
Tratamiento del trastorno subyacente
El tratamiento de la insuficiencia cardíaca incluye diuréticos y nitratos para el alivio sintomático. En casos de insuficiencia cardíaca fulminante, puede ser necesario un balón de contrapulsación intraaórtico (BIA), un dispositivo de asistencia ventricular izquierda (DAVI), o un trasplante. El tratamiento farmacológico a largo plazo de la insuficiencia cardíaca incluye inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (ECA), beta-bloqueantes, antagonistas de la aldosterona, bloqueantes de los receptores de angiotensina II (BRA) o inhibidores del receptor de angiotensina/neprilisina. Las arritmias auriculares y ventriculares se tratan con terapia antiarrítmica. El bloqueo cardíaco se puede tratar con estimulación temporal, pero puede requerir la inserción de un marcapasos permanente si persisten las anomalías de la conducción.
La miocarditis infecciosa generalmente se trata con terapia sitomática para insuficiencia cardíaca y arritmias asociadas. No se ha demostrado que la terapia antiviral sea útil en la mayoría de las etiologías virales, pero el nirmatrelvir y el ritonavir pueden ayudar a tratar la miocarditis por SARS-CoV2 (1), y el oseltamivir puede ayudar a tratar la miocarditis por el virus influenza (2). Los corticosteroides también pueden ayudar a tratar la miocarditis por SARS-CoV2 (3). Las etiologías bacterianas se pueden tratar con antibióticos, pero no se ha demostrado su eficacia, excepto posiblemente en la fase infecciosa aguda. La infección parasitaria debe tratarse con el fármaco antiparasitario apropiado.
Los corticosteroides son apropiados para pacientes con infiltrados miocárdicos eosinófilos o de células gigantes o con miocarditis debido a trastornos reumáticos sistémicos (4). La miocarditis por hipersensibilidad se trata mediante la interrupción inmediata del fármaco causante o la terapia con cardiotoxina y corticoesteroides. Los pacientes con miocarditis de células gigantes tienen mejor supervivencia cuando se los trata con inmunosupresores, generalmente corticosteroides y ciclosporina (5). La miocarditis causada por sarcoidosis se puede tratar con corticoesteroides u otros inmunodepresores (6).
Referencias del tratamiento
1. Souza KM, Carrasco G, Rojas-Cortés R, et al. Effectiveness of nirmatrelvir-ritonavir for the treatment of patients with mild to moderate COVID-19 and at high risk of hospitalization: Systematic review and meta-analyses of observational studies. PLoS One 2023;18(10):e0284006. doi:10.1371/journal.pone.0284006
2. WHO Guidelines for Pharmacological Management of Pandemic Influenza A(H1N1) 2009 and Other Influenza Viruses. Geneva: World Health Organization; February 2010.
3. Kamarullah W, Nurcahyani, Mary Josephine C, Bill Multazam R, Ghaezany Nawing A, Dharma S. Corticosteroid Therapy in Management of Myocarditis Associated with COVID-19; a Systematic Review of Current Evidence. Arch Acad Emerg Med 2021;9(1):e32. Publicado el 16 de abril de 2021 doi:10.22037/aaem.v9i1.1153
4. Ammirati E, Moslehi JJ. Diagnosis and Treatment of Acute Myocarditis: A Review. JAMA 2023;329(13):1098-1113. doi:10.1001/jama.2023.3371
5. Cooper LT Jr, Hare JM, Tazelaar HD, et al. Usefulness of immunosuppression for giant cell myocarditis. Am J Cardiol 2008;102(11):1535-1539. doi:10.1016/j.amjcard.2008.07.041
6. Baughman RP, Valeyre D, Korsten P, et al. ERS clinical practice guidelines on treatment of sarcoidosis. Eur Respir J 2021;58(6):2004079. Published 2021 Dec 16. doi:10.1183/13993003.04079-2020
Conceptos clave
La presentación clínica de la miocarditis es variable, desde síntomas subclínicos hasta insuficiencia cardíaca fulminante, arritmias intratables y muerte súbita cardíaca.
El diagnóstico a menudo se basa en los hallazgos clínicos y las pruebas no invasivas, incluida la resonancia magnética cardíaca; se debe hacer una biopsia endomiocárdica si los pacientes presentan insuficiencia cardíaca fulminante o arritmias intratables o si los hallazgos cambiarían el tratamiento.
Trate a pacientes con insuficiencia cardíaca y arritmias; se agrega inmunosupresión para la sarcoidosis o la miocarditis relacionada con el medicamento y la miocarditis de células gigantes.
