Das Prune-Belly-Syndrom besteht aus einem Fehlen der abdominellen Muskulatur, Fehlbildungen des Harntrakts und intraabdominellen nichtdeszendierten Hoden.
Der Name Prune-Belly-Syndrom stammt von dem charakteristischen gefalteten Aussehen der abdominellen Wand beim Neugeborenen. Die Ursache dieses angeborenen Syndroms, das fast nur, aber nicht ausschließlich bei männlichen Neugeborenen vorkommt, ist unklar.
Die Fehlbildungen des Harntrakts schließen eine Hydronephrose, Megaureteren, vesikoureteralen Reflux und Fehlbildungen der Harnröhre ein. In schweren Fällen kommt es zu Nierenversagen, bronchopulmonaler Dysplasie und fetalem Tod.
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Die Diagnose des Prune-Belly-Syndroms wird häufig während der routinemäßigen pränatalen Ultraschalluntersuchung gestellt. Neben der postnatalen Sonographie kann eine Miktionszystourethrographie und/oder eine isotope Renographie zur weiteren Abklärung nötig sein.
Behandlung des Prune-Belly-Syndroms
Möglicherweise Operation
Fehlbildungen des Harntrakts machen eine offene chirurgische Rekonstruktion erforderlich. Wenn keine Harnwegsintervention erforderlich ist, kann eine Orchidopexie in Verbindung mit einer Abdominoplastik durchgeführt werden. Die meisten Männer haben intraabdominale Hoden; daher wird die Orchiopexie oft laparoskopisch durchgeführt, wenn eine Bauchdeckenplastik nicht indiziert ist.
Eine Niereninsuffizienz ist häufig, und etwa 15 bis 20% der Patienten benötigen eine Dialyse oder Transplantation (1).
Literatur zur Therapie
1. Seidel NE, Arlen AM, Smith EA, Kirsch AJ. Clinical manifestations and management of prune-belly syndrome in a large contemporary pediatric population. Urology. 2015;85(1):211-215. doi:10.1016/j.urology.2014.09.029
