Bronchopulmonale Dysplasie (BPD)

BPD hat eine multifaktorielle Ätiologie.

Zu den signifikanten Risikofaktoren gehören

• Maschinelle Beatmung

• Hohe Konzentrationen von inspiriertem O2

• Infektion (z. B. Chorioamnionitis oder Sepsis)

• Frühgeborenenapnoe

Weitere Risikofaktoren sind

• Pulmonales interstitielles Emphysem

• hohe inspiratorische Beatmungsdrücke

• Große Atemzugvolumen

• Wiederholter Alveolarkollaps

• Erhöhte Atemwegswiderstände

• Erhöhte Lungenarteriendrücke

• Männliches Geschlecht

• IIntrauterine Wachstumsretardierung

• Genetische Empfänglichkeit

• Mütterliches Rauchen

Die Lungen der Frühgeborenen sind anfälliger für die entzündlichen Veränderungen durch die mechanische Beatmung. Die Entwicklung der normalen Lungenarchitektur ist unterbrochen; wenigere und größere Alveolen entwickeln sich und das Interstitium ist verdickt. Außerdem entwickelt sich das Lungengefäßsystem ungewöhnlich, mit weniger und/oder ungewöhnlich verteilten Alveolarkapillaren; der Lungenwiderstand kann erhöht sein und pulmonale Hypertonie kann sich entwickeln (1).

• Kriterien des National Institute of Child Health and Human Development (NICHD)

• Charakteristische Befunde bei Thorax-Bildgebung

BPD wird normalerweise vermutet, wenn ein beatmetes Kind nicht von der O2-Zufuhr, der Beatmung oder beidem entwöhnt werden kann. Säuglinge entwickeln üblicherweise eine sich verschlechternde Hypoxie, Hyperkapnie und einen erhöhten Bedarf an O2. Wenn ein Säugling nicht innerhalb der erwarteten Zeit entwöhnt werden kann, sollten mögliche zugrunde liegende Störungen wie ein persistierender Ductus arteriosus oder eine im Krankenhaus erworbene Pneumonie in Betracht gezogen werden.

Für die Diagnose der BPD muss der Patient mindestens 28 Tage > 21% Sauerstoff benötigt haben oder weiterhin zusätzlichen Sauerstoff unter oder ≥ 36 Wochen nach der Menstruation benötigen. Spezifische zusätzliche diagnostische Kriterien (siehe Tabelle Kriterien des National Institute of Child Health and Human Development für die Diagnose von bronchopulmonale Dysplasie) wurden vom NICHD entwickelt. Es besteht jedoch nach wie vor Bedarf an einer standardisierten diagnostischen Definition der BPD.

Die Thorax-Röntgenaufnahme zeigt initial eine diffuse Trübung, die durch eine exsudative Flüssigkeitsansammlung bedingt ist. Im weiteren Verlauf sieht man ein multizystisches, schwammiges Erscheinungsbild mit sich abwechselnden überblähten, emphysemartigen Stellen, Vernarbungen und Atelektasen. Das alveolare Epithel löst sich ab und Makrophagen, Neutrophile und Entzündungsmediatoren können im Trachealaspirat vorgefunden werden.

Bronchopulmonale Dysplasie (Röntgen- und CT-Befunde)

Einzelheiten ausblenden

Der Säugling auf diesen Bildern hat eine Frühgeburt und bronchopulmonale Dysplasie in der Vorgeschichte. Das frontale Thoraxröntgenbild links zeigt grobe retikuläre Lungentrübungen und eine Überblähung in beiden Lungenflügeln. Das CT-Bild rechts zeigt grobe retikuläre Lungentrübungen und eine gestörte Belüftung der Lunge aufgrund einer zugrunde liegenden Alveolarseptumfibrose und eines überblähten Lungenparenchyms.

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• Nahrungsrehabilitation

• Flüssigkeitsbeschränkung

• Diuretika

• O2-Supplementierung nach Bedarf

• Respiratory-Syncytial-Virus (RSV) -Prophylaxe

Die Behandlung von BPD ist unterstützend und umfasst Nahrungsergänzungsmittel, Flüssigkeitseinschränkung, Diuretika und vielleicht eingeatmete Bronchodilatatoren und, als letztes Mittel, inhalierte Kortikosteroide. Pulmonale Infektionen müssen frühzeitig erkannt und aggressiv behandelt werden. Die Entwöhnung von der mechanischen Beatmung und zusätzlichem O2 sollte so früh wie möglich erfolgen.

Fütterungen sollten eine Aufnahme von 150 Kalorien/kg/Tag erreichen, einschließlich Protein 3,5 bis 4 g/kg/Tag; der Kalorienbedarf ist wegen der erhöhten Atemarbeit, der Heilung und dem Wachstum der Lunge erhöht.

Aufgrund der Neigung zu pulmonaler Kongestion und zum Lungenödem muss die tägliche Flüssigkeitsaufnahme auf 120–140 ml/kg/Tag begrenzt werden. Eine Therapie mit Diuretika verbessert vorübergehend die Lungenmechanik, aber nicht die langfristige klinische Prognose. Thiazid oder Schleifendiuretika können für eine kurzfristige Besserung bei Patienten, die nicht ausreichend auf die Flüssigkeitsrestriktion ansprechen oder sie nicht vertragen können, verwendet werden. Häufig wird zunächst orales Chlorothiazid mit oder ohne orales Spironolacton versucht. Furosemid kann für kurze Zeit gegeben werden. Längerer Gebrauch führt aber zu einer Hyperkalzurie mit nachfolgender Osteoporose, Frakturen und Nierensteinen. Wenn eine langfristige Diuretika-Verwendung erforderlich ist, wird Chlorothiazid bevorzugt, weil es weniger Nebenwirkungen hat. Die Hydratation und Serumelektrolyte sollten während der Diuretikagabe sorgfältig überwacht werden.

Inhalative Bronchodilatatoren (z. B. Albuterol) scheinen die Langzeitergebnisse nicht zu verbessern und werden nicht routinemäßig eingesetzt. Sie können jedoch bei akuten Episoden der Bronchokonstriktion hilfreich sein.

Wochen- oder monatelange zusätzliche mechanische Beatmung oder O2,-Gabe oder beides kann bei einer fortgeschrittenen BPD notwendig sein. Die Beatmungsdrücke oder -volumen und der inspiratorische (FiO2) sollten möglichst schnell reduziert werden, das Kind darf dabei aber nicht hypoxisch werden. Der Grad der Lungeninflation (Tidalvolumen gemessen in ml/kg) birgt ein höheres BPD-Risiko als der Grad des Atemwegsdrucks als absolute Zahl in cm H2O (1). Die arterielle Sauerstoffsättigung sollte während der gesamten Zeit mit einem Pulsoxymeter überwacht werden und bei einer Sättigung von ≥ 89% liegen. Eine respiratorische Azidose kann während der Entwöhnung von der Beatmung vorkommen und toleriert werden, solange der pH-Wert > 7,25 bleibt und das Kind keine Atemnot entwickelt.

In den Vereinigten Staaten sind zwei monoklonale Antikörper für die RSV-Prophylaxe bei Säuglingen und Kleinkindern erhältlich. Nirsevimab ist zu bevorzugen, steht aber möglicherweise nicht für alle Säuglinge zur Verfügung; wenn es nicht verfügbar ist, sollten in Frage kommende Hochrisikosäuglinge und -kinder Palivizumab erhalten (siehe auch Prävention von RSV für Indikationen).

Kinder > 6 Monate sollten auch gegen Grippe geimpft werden.

Obwohl systemische oder inhalative Kortikosteroide zu einer klinischen Verbesserung der Borderline-Persönlichkeitsstörung führen können, führten Bedenken hinsichtlich negativer neurodevelopmentaler Ergebnisse aus wiederholten und/oder verlängerten Kursen von Dexamethason für die Borderline-Persönlichkeitsstörung (2) zu der von der American Academy of Pediatrics erneut bekräftigten 2014 policy statement, die von der routinemäßige Verwendung von Dexamethason bei der Borderline- Persönlichkeitsstörung abrät. Neuere Studien von Hydrokortison und inhaliertem Budesonid bei BPD haben keine langfristigen signifikanten unerwünschten neurologischen Entwicklungsergebnisse gefunden (3); Aufgrund von Bedenken hinsichtlich anderer möglicher Nebenwirkungen (z. B. Hypertonie, Kardiomyopathie, Verschlechterung der Frühgeborenen-Retinopathie) ist die aktuelle Empfehlung jedoch, systemische und inhalative Kortikosteroide nur in Fällen zu verwenden, in denen es keine andere Alternative gibt.

Die Prognose variiert mit der Schwere der Krankheit. Die meisten Säuglinge gehen über 2 bis 4 Monate schrittweise von der mechanischen Beatmung zu kontinuierlich positivem Atemwegsdruck zu Low-Flow-O2 über. Säuglinge, die noch mit 36 Wochen von der Beatmung abhängen, haben während der Säuglingszeit ein Mortalitätsrisiko von 20–30%. Säuglinge, die pulmonale arterielle Hypertonie entwickeln, haben während des ersten Lebensjahres auch ein höheres Moralitätsrisiko.

Bei Säuglingen mit einer BPD ist die Wahrscheinlichkeit einer Gedeihstörung oder neuropsychologischen Entwicklungsretardierung um das 3- bis 4-Fache erhöht. Einige Jahre lang haben diese Kinder ein höheres Risiko, später im Leben Asthma sowie einer Krankheit des unteren Respirationstraktes zu entwickeln (vor allem Pneumonie oder Bronchiolitis) und können schnell eine respiratorische Dekompensation bei einem pulmonalen Infekt entwickeln. Man sollte nicht zögern, diese Kinder bei Zeichen einer pulmonalen Infektion oder Atemnot einzuweisen.

Zu den Praktiken für die Prävention von BPD gehören

• Verwendung von pränatalen Kortikosteroiden wie angezeigt

• Prophylaktische Anwendung von exogenem Surfactant bei bestimmten Hochrisiko-Säuglingen (z. B. diejenigen, die ein Gewicht < 1000 g haben und Beatmungsunterstützung benötigen)

• Frühe therapeutische kontinuerliche positive Atemwegsdrücke (CPAP):

• Frühzeitiger Einsatz von Surfactant zur Behandlung des Atemnotsyndroms (RDS)

• Prophylaktische Anwendung von Methylxanthinen (z. B. Koffein 5 bis 10 mg/kg p.o. 1-mal täglich), insbesondere wenn das Geburtsgewicht < 1250 g ist

• Permissive Hyperkapnie und Hypoxämie, um niedrige Ventilatorendrücke, -volumina oder beides zu erreichen

• Prophylaktische Gabe von Vitamin A für Säuglinge mit einem Geburtsgewicht < 1000 g (nicht weit verbreitet wegen hoher Kosten, begrenzter Verfügbarkeit und der Notwendigkeit häufiger IM-Injektionen; 1)

• Vermeidung großer Mengen an Flüssigkeit

Inhaliertes Stickstoffmonoxid wurde untersucht und hilft eventuell BDP bei der Vorbeugung. Jedoch sind optimale Dosierung, Dauer und Zeitpunkt unklar, sodass Stickstoffmonoxid noch nicht außerhalb von Forschungsprotokollen empfohlen wird.

Die folgenden englischsprachigen Quellen können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.

1. American Academy of Pediatrics: Policy statement: Postnatal corticosteroids to prevent or treat bronchopulmonary dysplasia (2014)