Ureteranomalien kommen häufig gemeinsam mit Nierenanomalien vor, können jedoch auch unabhängig davon auftreten. Zu den Komplikationen gehören
Obstruktion, vesikoureteraler Reflux, Harnwegsinfektionen und Harnsteinbildung (aufgrund von Harnstauung)
Harninkontinenz (falls die Ureteren nicht wie vorgesehen in die Blase, sondern in Urethra, Peritoneum oder Vagina münden).
Das Vorhandensein von Harnleiteranomalien kann in utero durch Anomalien der Harnwege, die bei einem pränatalen Routine-Ultraschall festgestellt werden (z. B. Hydronephrose), angezeigt werden. Bei einem Neugeborenen oder Kind werden Anomalien gelegentlich durch körperliche Untersuchung entdeckt (z. B. durch Auffinden einer externen ektopen Ureteröffnung oder einer tastbaren Raumforderung).
Ureteranomalien sollten bei Kindern mit einer Episode von Pyelonephritis oder rezidivierenden Harnwegsinfektionen, bei Mädchen mit anhaltender Harninkontinenz oder bei Jungen mit rezidivierenden Episoden von Orchitis vermutet werden. Untersuchungen sind typischerweise Sonographie von Nieren, Harnleiter und Blase vor und nach der Miktion, und dann kontinuierliche Miktionszystourethrographie bei Blasenentleerung. Mit Hilfe der Magnetresonanz-Urographie kann ein ektopischer Ureter in Verbindung mit einem funktionsunfähigen Nierensegment identifiziert werden (1).
Ureteranomalien werden chirurgisch behandelt.
Hinweis
1. Balawender K, Wawrzyniak A, Pliszka A, et al: Ectopic ureter: A concise narrative review with anatomical and clinical commentaries. Trans Res Anat. 2022;29:100220. doi:10.1016/j.tria.2022.100220.
Ektopische Ureteröffnungen
Öffnungen einzelner oder verdoppelter Ureteren können fälschlicherweise in der lateralen Blasenwand liegen, distal entlang des Trigonums, am Blasenhals, in der weiblichen Urethra distal vom Sphinkter (was zu kontinuierlicher Inkontinenz führt – trotz eines normaler Blasenentleerung), im Genitalsystem (Prostata und Samenbläschen bei Mann, Uterus und Vagina bei der Frau) oder außerhalb. Seitliche ektopische Ostien führen oft zu einem vesikoureteralen Reflux, während distale ektopische Ostien häufiger eine Obstruktion und Inkontinenz verursachen. Chirurgische Eingriffe sind auf jeden Fall bei Obstruktion und Inkontinenz indiziert, manchmal auch beim vesikoureteralen Reflux.
Retrokavaler Ureter
Bei retrokavalen Ureteren handelt es sich um eine Entwicklungsanomalie der Vena cava mit Verlagerung der Vena cava inferior vor die Ureteren. Ein retrokaval verlaufender linker Ureter kommt nur bei Persistenz der linken Subkardialvene oder bei komplettem Situs inversus vor.
Dies kann Obstruktionen des Ureters verursachen. Bei einer signifikanten Obstruktion ist eine operative Behandlung indiziert. Sie besteht in einer Trennung des Ureters mit uretero-urethraler Anastomose anterior der Vena cava oder des Iliakalgefäßes.
Ureter-Duplikationsanomalien
Eine unvollständige (partielle) oder vollständige Duplikation eines oder beider Harnleiter kann mit einer Duplikation des ipsilateralen Nierenbeckens einhergehen.
Bei vollständiger Duplikation mündet der Ureter des oberen Pols der Niere kaudal des Ostiums des unteren Pols. Dies führt dazu, dass der untere Pol zum Rückfluss neigt und der obere Pol zur Obstruktion neigt, wenn Pathologie vorliegt. Ektopie oder Stenose eines oder beider Ostien, vesikoureteraler Reflux in einen oder beide Ureteren und Ureterozele sind häufig. Eine chirurgische Intervention ist erforderlich, um den vesikoureteralen Reflux, die Obstruktion oder Harninkontinenz zu korrigieren.
Eine unvollständige Duplikation ist nur selten von klinischer Bedeutung.
Ureterale Stenose
Strikturen können in jedem Teil des Ureters auftreten, häufiger am ureteropelvinen als am ureterovesikulären Übergang (primärer Megaureter). Folgen sind Infektionen, Hämaturie und Obstruktion. Stenosen verbessern sich mit der Zeit und dem Wachstum,
aber eine Entlastung des Ureters oder Reimplantation kann notwendig werden, wenn die Dilatation zunimmt oder Infektionen vorliegen. Jede Obstruktion erfordert eine chirurgische Intervention. Bei Ureterabgangsstenose kann eine Pyeloplastie (Exzision des behinderten Segments und Reanastomosierung) durch offene, laparoskopische oder Roboter-gestützte Techniken durchgeführt werden.
Ureterozele
Die Ureterozele bezeichnet eine Vorwölbung des distalen Endes des Ureters in die Blase, die durch eine zunehmende obstruktive Dilatation zu einer Ureteroektasie, Hydronephrose, Infektion, gelegentlich Steinbildung und möglicherweise zum Verlust der Nierenfunktion führen kann. Behandlungsoptionen der Ureterozele umfassen endoskopische transurethrale Inzision und offene Reparatur.
Wenn eine Ureterozele den oberen der beiden doppelten Harnleiter betrifft, hängt die Behandlung von der Funktion dieses Nierenabschnitts ab, der häufig dysplastisch ist. Die Entfernung des betroffenen Nierensegments und des Harnleiters kann einer Obstruktionsreparatur vorzuziehen sein, wenn das Segment nicht funktionsfähig ist oder wenn der Verdacht auf eine erhebliche Nierendysplasie besteht. Alternativ kann eine ipsilaterale Ureteroureterostomie durchgeführt werden, um die Obstruktion zu umgehen.
In seltenen Fällen kann die Ureterozele über den Blasenhals hinaustreten, was zu einer Blasenauslassobstruktion führt. Bei Mädchen kann sich dieser Prolaps als interlabiale Raumforderung manifestieren.
