Häufige Ursachen des Hörverlusts sind genetische Defekte bei Neugeborenen sowie Ohreninfektionen und übermäßiges Cerumen bei Kindern. Viele Fälle werden durch Screenings entdeckt, aber Hörverlust sollte vermutet werden, wenn die Kinder nicht auf Geräusche reagieren oder eine verzögerte Sprachentwicklung haben. Die Diagnose erfolgt in der Regel durch elektrodiagnostische Tests (evozierte otoakustische Emissionsprüfung und auditorische Hirnstammantwort) bei Neugeborenen und durch klinische Untersuchung und Tympanometrie bei Kindern. Die Behandlung von irreversiblem Hörverlust kann ein Hörgerät, ein Cochlea-Implantat oder ein knochenverankertes Hörgerät umfassen.
Quellen zum Thema
Im Jahr 2020 wurde in den Vereinigten Staaten bei 1,8/1000 untersuchten Säuglingen ein Hörverlust festgestellt (1). Im Durchschnitt berichteten 1,9% der Kinder über Hörprobleme. Schwerhörigkeit ist bei Jungen etwas häufiger als bei Mädchen; das durchschnittliche Verhältnis Männer:Frauen beträgt 1,24:1.
Schwerhörigkeit hat erhebliche Auswirkungen auf die Entwicklung, das soziale Leben, die Bildung und die wirtschaftliche Situation von Kindern. Die frühzeitige Erkennung und Behebung von Schwerhörigkeit zur Förderung der mündlichen Kommunikation ist entscheidend für die persönliche und soziale Entwicklung (2).
(Siehe auch Beurteilung des Hörverlusts.)
Allgemeine Literatur
1. Centers for Disease Control and Prevention (CDC): Hearing Loss in Children: Data and Statistics About Hearing Loss in Children. Accessed January 3, 2025.
2. Lieu JEC, Kenna M, Anne S, Davidson L. Hearing Loss in Children: A Review. JAMA. 2020;324(21):2195-2205. doi:10.1001/jama.2020.17647
Ätiologie der Schwerhörigkeit bei Kindern
Eine COVID-19-Infektion kann das Hörvermögen von Kindern jeden Alters beeinträchtigen (1).
Neugeborene
Die häufigsten Ursachen für Hörverlust bei Neugeborenen sind
Gendefekte (siehe Tabelle Einige genetische Ursachen für Hörverlust)
Die kongenitale CMV-Infektion ist die häufigste intrauterine Infektion in den Vereinigten Staaten. Eine CMV-Infektion kann für bis zu 21% aller Fälle von Schallempfindungsschwerhörigkeit bei der Geburt verantwortlich sein. Da eine CMV-Infektion auch einen spät einsetzenden Hörverlust verursachen kann, kann CMV für bis zu 25% der Fälle von Schallempfindungsschwerhörigkeit im Alter von 4 Jahren verantwortlich sein (3, 4, 5).
Das CMV-Screening wird nach und nach in die Protokolle für das Neugeborenenscreening in den Vereinigten Staaten und international aufgenommen (6).
Einige genetische Ursachen des Hörverlusts
Syndrom | Vererbungsmuster | Klinische Befunde |
|---|---|---|
Branchio-oto-renales Syndrom (Melnick-Fraser-Syndrom) | Die meisten zeigen Hörverlust und Ohranomalien Assoziiert mit Nierenfehlern und verzweigten Spaltzysten oder Fisteln | |
Jervell-und-Lange-Nielsen-Syndrom | Schwerer angeborener Hörverlust Abnormale Herzrhythmen (z. B. verlängertes QTc-Intervall) Erhöhtes Risiko für Synkope und plötzlichen Tod | |
Pendred-Syndrom | Progressiver Hörverlust Assoziiert mit einfacher ungiftiger Struma (euthyreote Struma), kongenitaler Struma und vestibulären Symptomen | |
Stickler-Syndrom | Der Hörverlust variiert hinsichtlich des Schweregrads und kann sich mit der Zeit verschlimmern Assoziiert mit Knochen- und Skelettanomalien Viele haben schwere Kurzsichtigkeit | |
Usher-Syndrom | 3 bis 6% aller gehörlosen Kinder und weitere 3 bis 6% aller schwerhörigen Kinder Assoziiert mit Retinitis pigmentosa Drei klinische Typen | |
Waardenburg-Syndrom | Wenn ein Hörverlust auftritt, ist er angeboren Assoziiert mit Pigmentveränderungen in Haar, Augen und Haut Vier anerkannte Typen mit jeweils unterschiedlichen physikalischen Eigenschaften | |
AD = autosomal dominant; AR = autosomal rezessiv. | ||
Zu den Risikofaktoren für Hörverlust bei Neugeborenen gehören die folgenden:
Niedriges Geburtsgewicht (z. B. < 1,5 kg)
Apgar-Zahl < 5 (1 min) oder 7 bei 5 min
Hypoxämie oder Anfälle, die aus einer schweren Entbindung resultieren
Pränatale Infektion mit Röteln, Syphilis, Herpes, Cytomegalovirus oder Toxoplasmose
Kraniofaziale Anomalien, insbesondere solche, die die Ohrmuschel betreffen
Sepsis oder Meningitis
Ventilatorabhängigkeit
Familienanamnese des frühen Hörverlusts
Säuglinge und Kinder
Die häufigsten Ursachen von Hörverlust bei Säuglingen und Kindern sind:
Mittelohrergüsse, einschließlich Otitis media mit Erguss.
Andere Ursachen bei älteren Kindern umfassen Kopfverletzungen, laute Geräusche (einschließlich laute Musik), die Verwendung ototoxischer Medikamente (z. B. Aminoglykoside, Thiazide), virale Infektionen (z. B. Mumps), Tumoren oder Verletzungen, die den Hörnerv beeinflussen, Fremdkörper im Ohrenkanal und selten Autoimmunerkrankungen.
Die Risikofaktoren für Hörverlust bei Kindern umfassen diejenigen für Neugeborene plus die folgenden:
Schädelbruch oder traumatischer Bewusstseinsverlust
Neurodegenerative Erkrankungen, einschließlich Neurofibromatose
Lärmexposition
Literatur zur Ätiologie
1. Swain SK, Panda S, Jena PP. Hearing loss and tinnitus among pediatric patients with COVID-19 infection: our experience. MGM J Med Sci. 2022;9(1):66-71. doi:10.4103/mgmj.mgmj_61_21
2. Goderis J, De Leenheer E, Smets K, et al. Hearing loss and congenital CMV infection: A systematic review. Pediatrics. 2014;134(5):972–982. doi10.1542/peds.2014-1173
3. Kimani JW, Buchman CA, Booker JK, et al. Sensorineural hearing loss in a pediatric population: Association of congenital cytomegalovirus infection with intracranial abnormalities. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2010;136(10):999–1004. doi:10.1001/archoto.2010.156
4. Lo TH, Lin PH, Hsu WC, et al. Prognostic determinants of hearing outcomes in children with congenital cytomegalovirus infection. Sci Rep. 2022;12(1):5219. Published 2022 Mar 25. doi:10.1038/s41598-022-08392-w
5. Pinninti SG, Britt WJ, Boppana SB. Auditory and Vestibular Involvement in Congenital Cytomegalovirus Infection. Pathogens. 2024;13(11):1019. Published 2024 Nov 20. doi:10.3390/pathogens13111019
6. Therrell BL, Padilla CD, Borrajo GJC, et al. Current Status of Newborn Bloodspot Screening Worldwide 2024: A Comprehensive Review of Recent Activities (2020-2023). Int J Neonatal Screen. 2024;10(2):38. Published 2024 May 23. doi:10.3390/ijns10020038
Symptome und Anzeichen von Hörstörungen bei Kindern
Wenn der Hörverlust schwerwiegend ist, reagiert der Säugling oder das Kind eventuell nicht auf Geräusche oder hat einen verzögerten Sprachgebrauch oder ein verzögertes Sprachverständnis. Wenn der Hörverlust weniger schwerwiegend ist, ignorieren die Kinder eventuell mitunter Personen, die mit ihnen sprechen. Die Kinder entwickeln sich eventuell gut unter bestimmten Umständen, haben aber Probleme unter anderen. Weil die Hintergrundgeräusche in einem Klassenzimmer die Sprachunterscheidung beispielsweise schwierig machen können, hat das Kind eventuell nur in der Schule Hörschwierigkeiten.
Ein Versagen, die Einschränkung zu erkennen und zu behandeln, kann das Sprachverständnis und den Sprachgebrauch schwerwiegend beeinträchtigen. Die Beeinträchtigung kann zu schulischen, sozialen und psychologischen Problemen führen und die Beschäftigungsfähigkeit im späteren Leben beeinträchtigen.
Diagnose von Hörstörungen bei Kindern
Elektrodiagnostische Tests (Neugeborene)
Klinische Untersuchung und Tympanometrie (Kinder)
Das Screening aller Säuglinge vor dem Alter von 3 Monaten wird oft empfohlen und ist in den meisten US-Bundesstaaten rechtlich vorgeschrieben (1). Der anfängliche Screening-Test ist die evozierte otoakustische Emissionsprüfung, bei der sanfte Klicks mit einem in der Hand gehaltenen Gerät hergestellt werden. Falls die Ergebnisse anomal oder nicht eindeutig sind, werden die akustisch evozierten Hirnstammantworten getestet, was im Schlaf getan werden kann; anomale Ergebnisse sollten mit einer Wiederholung des Tests nach 1 Monat bestätigt werden.
Wenn eine genetische Ursache vermutet wird, können Gentests durchgeführt werden.
Bei Kindern können andere Methoden verwendet werden. Die Sprachentwicklung sowie die allgemeine Entwicklung werden klinisch beurteilt. Die Ohren werden untersucht und die Trommelfellbewegung wird in Reaktion auf verschiedene Frequenzen getestet, um auf Mittelohrergüsse zu prüfen. Bei Kindern im Alter von 6 Monaten bis 2 Jahren wird die Reaktion auf Geräusche getestet. Im Alter von > 2 Jahren kann die Fähigkeit, einfachen auditorischen Befehlen zu folgen, beurteilt werden sowie auch die Reaktionen auf Klänge mit Kopfhörern. Eine zentrale auditive Verarbeitungsbewertung kann bei Kindern > 7 Jahren ohne neurokognitive Defizite, die zu hören, aber nicht zu verstehen scheinen, verwendet werden.
Imaging ist oft indiziert, um die Ätiologie zu identifizieren und die Prognose zu leiten. In den meisten Fällen, einschließlich wenn die neurologische Untersuchung anomal, die Worterkennung schlecht und/oder der Hörverlust asymmetrisch ist, wird eine Gadolinium-MRT durchgeführt. Wenn Knochenanomalien vermutet werden, wird eine CT durchgeführt.
Die kontinuierliche Überwachung des Hörstatus bei hörgeschädigten Kindern ist entscheidend für die Überwachung und Behandlung negativer Veränderungen des Hörvermögens (2).
Literatur zur Diagnose
1. Bower C, Reilly BK, Richerson J, Hecht JL; COMMITTEE ON PRACTICE & AMBULATORY MEDICINE; SECTION ON OTOLARYNGOLOGY–HEAD AND NECK SURGERY. Hearing Assessment in Infants, Children, and Adolescents: Recommendations Beyond Neonatal Screening. Pediatrics. 2023;152(3):e2023063288. doi:10.1542/peds.2023-063288
2. Joint Committee on Infant Hearing. Year 2019 position statement: principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs. J Early Hear Detect Interv. 2019;4(2):1–44. doi:10.15142/fptk-b748
Behandlung von Hörstörungen bei Kindern
Hörgeräte, Cochlea-Implantate oder knochenverankerte Hörgeräte
Hörgeräte für einige Arten von vorübergehendem Hörverlust
Manchmal Lehren einer nicht-auditorischen Sprache
Reversible Ursachen und Anomalien werden behandelt. Die Behandlung kann die Entfernung von Cerumen und die medizinische und/oder chirurgische Behandlung von Mittelohrergüssen umfassen, einschließlich des chirurgischen Einsetzens von Tympanostomie-Röhrchen. Bei einigen Arten von vorübergehendem Hörverlust können Hörgeräte verwendet werden.
Wenn der Hörverlust irreversibel ist, kann in der Regel ein Hörgerät verwendet werden. Sie sind sowohl für Säuglinge als auch für Kinder verfügbar. Wenn der Hörverlust leicht oder mittelschwer ist oder nur ein Ohr betrifft, kann ein Hörgerät oder ein Kopfhörer verwendet werden. Im Schulunterricht kann ein FM-Gehörtrainer verwendet werden. Mit einem FM-Hörverstärker spricht der Lehrer in ein Mikrofon, das Signale an einen FM-Empfänger sendet, der sich in der Nähe des Schülers befindet oder von ihm getragen wird.
Wenn der Hörverlust sensorineural ist und nicht mit Hörgeräten behandelt werden kann, wird eventuell ein Cochlea-Implantat benötigt. Die Cochlea-Implantation bei Kindern unter 12 Monaten wird immer häufiger und hat sich als vorteilhaft für die Kommunikation und Entwicklung erwiesen (1).
Bei Schallleitungsschwerhörigkeit, die nicht mit Hörgeräten behandelt werden kann, können knochenverankerte Hörgeräte (BAHA) bei Personen über 5 Jahren eingesetzt werden (2).
Die Kinder benötigen außerdem eventuell eine Therapie, um ihre Sprachentwicklung zu unterstützen, wie etwa das Lernen einer optisch basierten Zeichensprache.
Die COVID-19-Pandemie machte es erforderlich, dass Hörgeräteakustiker Möglichkeiten zur Fernüberwachung und Interaktion mit schwerhörigen Kindern entwickelten. Einige dieser Methoden, z. B. die Fernüberwachung und -programmierung von Geräten sowie Online- oder In-App-Sprachtherapietechniken, können für Patienten weiterhin nützlich bleiben, jetzt, da die meisten Pandemiebeschränkungen aufgehoben wurden (3, 4).
Obwohl der Zusammenhang zwischen Schwerhörigkeit und COVID-19-Infektion derzeit noch nicht vollständig verstanden ist, wurde berichtet, dass die Impfung gegen das SARS-CoV-2-Virus vor Gleichgewichts- und Hörstörungen bei Kindern schützt (5, 6).
Literatur zur Behandlung
1. Culbertson SR, Dillon MT, Richter ME, et al. Younger Age at Cochlear Implant Activation Results in Improved Auditory Skill Development for Children With Congenital Deafness. J Speech Lang Hear Res. 2022;65(9):3539-3547. doi:10.1044/2022_JSLHR-22-00039
2. Azevedo C, Breda M, Ribeiro D, Mar FM, Vilarinho S, Dias L. Functional and patient-reported outcomes of bone-anchored hearing aids (BAHA): A prospective case series study. J Otol. 2023;18(1):7-14. doi:10.1016/j.joto.2022.11.002
3. Brotto D, Sorrentino F, Favaretto N, et al. Pediatric hearing loss management in the COVID-19 era: Possible consequences and resources for the next future. Otolaryngol Head Neck Surg. 2021;166(2):217–218. doi:10.1177/01945998211012677
4. Marom T, Pitaro J, Shah UK, et al. Otitis media practice during the COVID-19 pandemic. Front Cell Infect Microbiol. 2022;11:749911. doi:10.3389/fcimb.2021.749911
5. Kaliyappan K, Chen YC, Krishnan Muthaiah VP. Vestibular Cochlear Manifestations in COVID-19 Cases. Front Neurol. 2022;13:850337. Published 2022 Mar 18. doi:10.3389/fneur.2022.850337
6. Aldè M, Di Berardino F, Ambrosetti U, et al. Audiological and vestibular symptoms following SARS-CoV-2 infection and COVID-19 vaccination in children aged 5-11 years. Am J Otolaryngol. 2023;44(1):103669. doi:10.1016/j.amjoto.2022.103669
Wichtige Punkte
Häufige Ursachen für Hörverlust bei Neugeborenen sind Infektionen mit dem Zytomegalie-Virus oder genetische Defekte, bei Säuglingen und älteren Kindern sind es übermäßige Cerumenansammlungen und Mittelohrergüsse.
Hörverlust wird vermutet, wenn die Reaktion eines Kindes auf Geräusche oder die Entwicklung des Sprechens und der Sprache anomal ist.
Säuglinge werden auf Hörverlust gescreent, beginnend mit der evozierten otoakustischen Emissionstestung.
Kinder werden basierend auf den Ergebnissen der klinischen Untersuchung und der Tympanometrie diagnostiziert.
Behandeln Sie einen irreversiblen Hörverlust mit einem Hörgerät, einem Cochlea-Implantat oder einem knochenverankerten Hörgerät und unterstützen Sie bei Bedarf die Sprache (z. B. durch das Erlernen der Gebärdensprache).
