Häufige Ursachen des Hörverlusts sind genetische Defekte bei Neugeborenen und Ohreninfektionen und Cerumen bei Kindern. Viele Fälle werden durch Screenings entdeckt, aber Hörverlust sollte vermutet werden, wenn die Kinder nicht auf Geräusche reagieren oder eine verzögerte Sprachentwicklung haben. Die Diagnose erfolgt in der Regel durch elektrodiagnostische Tests (evozierte otoakustische Emissionsprüfung und auditorische Hirnstammantwort) bei Neugeborenen und durch klinische Untersuchung und Tympanometrie bei Kindern. Die Behandlung für irreversible Hörschäden können ein Hörgerät oder Cochleaimplantat umfassen.
( See also page Hörverlust.)
In den USA wird ein permanenter Hörverlust in der Kindheit bei 1,1/1000 gescreenten Säuglingen erkannt. Im Durchschnitt berichten 1,9% der Kinder "Schwierigkeiten beim Hören". Schwerhörigkeit ist bei Jungen etwas häufiger als bei Mädchen; das durchschnittliche Verhältnis Männer:Frauen beträgt 1,24:1.
Ätiologie der Schwerhörigkeit bei Kindern
Neugeborene
Die häufigsten Ursachen für Hörverlust bei Neugeborenen sind
Gendefekte (siehe Tabelle Einige genetische Ursachen für Hörverlust)
Die kongenitale CMV-Infektion ist die häufigste intrauterine Infektion in den Vereinigten Staaten. Eine CMV-Infektion kann für bis zu 21% aller Fälle von Schallempfindungsschwerhörigkeit bei der Geburt verantwortlich sein. Da eine CMV-Infektion auch einen spät einsetzenden Hörverlust verursachen kann, kann CMV für bis zu 25% der Fälle von Schallempfindungsschwerhörigkeit im Alter von 4 Jahren verantwortlich sein (2).
Einige genetische Ursachen des Hörverlusts
Syndrom | Vererbungsmuster | Klinische Befunde |
|---|---|---|
Branchio-oto-renales Syndrom (Melnick-Fraser-Syndrom) | Die meisten zeigen Hörverlust und Ohranomalien Assoziiert mit Nierenfehlern und verzweigten Spaltzysten oder Fisteln | |
Jervell-und-Lange-Nielsen-Syndrom | Schwerer angeborener Hörverlust Abnormale Herzrhythmen (z. B. verlängertes QTc-Intervall) Erhöhtes Risiko für Synkope und plötzlichen Tod | |
Pendred-Syndrom | Progressiver Hörverlust Assoziiert mit einfacher ungiftiger Struma (euthyreoter Struma), kongenitaler Struma und vestibulären Symptomen | |
Stickler-Syndrom | Der Hörverlust variiert hinsichtlich des Schweregrads und kann sich mit der Zeit verschlimmern Assoziiert mit Knochen- und Skelettanomalien Viele haben schwere Kurzsichtigkeit | |
Usher-Syndrom | 3 bis 6% aller gehörlosen Kinder und weitere 3 bis 6% aller schwerhörigen Kinder Assoziiert mit Retinitis pigmentosa Drei klinische Typen | |
Waardenburg-Syndrom | Wenn ein Hörverlust auftritt, ist er angeboren Assoziiert mit Pigmentveränderungen in Haar, Augen und Haut Vier anerkannte Typen mit jeweils unterschiedlichen physikalischen Eigenschaften | |
AD = autosomal dominant; AR = autosomal rezessiv. | ||
Zu den Risikofaktoren für Hörverlust bei Neugeborenen gehören die folgenden:
Niedriges Geburtsgewicht (z. B. < 1,5 kg)
Apgar-Zahl < 5 (1 min) oder 7 bei 5 min
Hypoxämie oder Anfälle, die aus einer schweren Entbindung resultieren
Pränatale Infektion mit Röteln, Syphilis, Herpes, Cytomegalovirus oder Toxoplasmose
Kraniofaziale Anomalien, insbesondere solche, die die Ohrmuschel betreffen
Sepsis oder Meningitis
Ventilatorabhängigkeit
Familienanamnese des frühen Hörverlusts
Säuglinge und Kinder
Die häufigsten Ursachen von Hörverlust bei Säuglingen und Kindern sind:
Mittelohrergüsse, einschließlich Otitis media mit Erguss.
Andere Ursachen bei älteren Kindern umfassen Kopfverletzungen, laute Geräusche (einschließlich laute Musik), die Verwendung ototoxischer Medikamente (z. B. Aminoglykoside, Thiazide), virale Infektionen (z. B. Mumps), Tumoren oder Verletzungen, die den Hörnerv beeinflussen, Fremdkörper im Ohrenkanal und selten Autoimmunerkrankungen.
Die Risikofaktoren für Hörverlust bei Kindern umfassen diejenigen für Neugeborene plus die folgenden:
Schädelbruch oder traumatischer Bewusstseinsverlust
Neurodegenerative Erkrankungen, einschließlich Neurofibromatose
Lärmexposition
Literatur zur Ätiologie
1. Goderis J, De Leenheer E, Smets K, et al: Hearing loss and congenital CMV infection: A systematic review. Pediatrics 134(5):972–982, 2014. doi: 10.1542/peds.2014-1173
2. Kimani JW, Buchman CA, Booker JK, et al: Sensorineural hearing loss in a pediatric population: Association of congenital cytomegalovirus infection with intracranial abnormalities. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 136(10):999–1004, 2010. doi: 10.1001/archoto.2010.156
Symptome und Anzeichen von Hörstörungen bei Kindern
Wenn der Hörverlust schwerwiegend ist, reagiert der Säugling oder das Kind eventuell nicht auf Geräusche oder hat einen verzögerten Sprachgebrauch oder ein verzögertes Sprachverständnis. Wenn der Hörverlust weniger schwerwiegend ist, ignorieren die Kinder eventuell mitunter Personen, die mit ihnen sprechen. Die Kinder entwickeln sich eventuell gut unter bestimmten Umständen, haben aber Probleme unter anderen. Weil die Hintergrundgeräusche in einem Klassenzimmer die Sprachunterscheidung beispielsweise schwierig machen können, hat das Kind eventuell nur in der Schule Hörschwierigkeiten.
Ein Versagen, die Einschränkung zu erkennen und zu behandeln, kann das Sprachverständnis und den Sprachgebrauch schwerwiegend beeinträchtigen. Die Einschränkung kann zu Schulversagen, Hänseln, sozialer Isolation und emotionalen Schwierigkeiten führen.
Diagnose von Hörstörungen bei Kindern
Elektrodiagnostische Tests (Neugeborene)
Klinische Untersuchung und Tympanometrie (Kinder)
Das Screening aller Säuglinge vor dem Alter von 3 Monaten wird oft empfohlen und ist in den meisten US-Bundesstaaten rechtlich vorgeschrieben (1). Der anfängliche Screening-Test ist die evozierte otoakustische Emissionsprüfung, bei der sanfte Klicks mit einem in der Hand gehaltenen Gerät hergestellt werden. Falls die Ergebnisse anomal oder nicht eindeutig sind, werden die akustisch evozierten Hirnstammantworten getestet, was im Schlaf getan werden kann; anomale Ergebnisse sollten mit einer Wiederholung des Tests nach 1 Monat bestätigt werden. Wenn eine genetische Ursache vermutet wird, können Gentests durchgeführt werden.
Bei Kindern können andere Methoden verwendet werden. Die Sprachentwicklung sowie die allgemeine Entwicklung werden klinisch beurteilt. Die Ohren werden untersucht und die Trommelfellbewegung wird in Reaktion auf verschiedene Frequenzen getestet, um auf Mittelohrergüsse zu prüfen. Bei Kindern im Alter von 6 Monaten bis 2 Jahren wird die Reaktion auf Geräusche getestet. Im Alter von > 2 Jahren kann die Fähigkeit, einfachen auditorischen Befehlen zu folgen, beurteilt werden sowie auch die Reaktionen auf Klänge mit Kopfhörern. Eine zentrale auditive Verarbeitungsbewertung kann bei Kindern > 7 Jahren ohne neurokognitive Defizite, die zu hören, aber nicht zu verstehen scheinen, verwendet werden.
Imaging ist oft indiziert, um die Ätiologie zu identifizieren und die Prognose zu leiten. In den meisten Fällen, einschließlich wenn die neurologische Untersuchung anomal, die Worterkennung schlecht und/oder der Hörverlust asymmetrisch ist, wird eine Gadolinium-MRT durchgeführt. Wenn Knochenanomalien vermutet werden, wird eine CT durchgeführt.
Diagnosehinweis
1. US Preventive Services Task Force: Universal screening for hearing loss in newborns: US Preventive Services Task Force recommendation statement. Pediatrics 122(1):143–148, 2008. doi: 10.1542/peds.2007-2210
Behandlung von Hörstörungen bei Kindern
Hörgeräte oder Cochleaimplantate für irreversiblen Hörverlust
Manchmal Lehren einer nicht-auditorischen Sprache
Reversible Ursachen und Anomalien werden behandelt.
Wenn der Hörverlust irreversibel ist, kann in der Regel ein Hörgerät verwendet werden. Sie sind sowohl für Säuglinge als auch für Kinder verfügbar. Wenn der Hörverlust leicht oder mittelschwer ist oder nur ein Ohr betrifft, kann ein Hörgerät oder ein Kopfhörer verwendet werden. Im Schulunterricht kann ein FM-Gehörtrainer verwendet werden. Mit einem FM-Gehörtrainer spricht der Lehrer in ein Mikrofon, das Signale an ein Hörgerät im nicht betroffenen Ohr sendet.
Wenn der Hörverlust schwer genug ist, dass er nicht mit Hörgeräten behandelt werden kann, wird eventuell ein Cochleaimplantat benötigt. Die Kinder benötigen außerdem eventuell eine Therapie, um ihre Sprachentwicklung zu unterstützen, wie etwa das Lernen einer optisch basierten Zeichensprache.
Die COVID-19-Pandemie machte es erforderlich, dass Hörgeräteakustiker Möglichkeiten zur Fernüberwachung und Interaktion mit schwerhörigen Kindern entwickelten. Einige dieser Methoden, z. B. die Fernüberwachung und -programmierung von Geräten und Online- oder In-App-Sprachtherapietechniken, können für Patienten auch nach Aufhebung der Pandemiebeschränkungen nützlich sein.
Literatur zur Behandlung
1. Brotto D, Sorrentino F, Favaretto N, et al: Pediatric hearing loss management in the COVID-19 era: Possible consequences and resources for the next future. Otolaryngol Head Neck Surg 166(2):217–218, 2021. doi: 10.1177/01945998211012677
2. Marom T, Pitaro J, Shah UK, et al: Otitis media practice during the COVID-19 pandemic. Front Cell Infect Microbiol 11:749911, 2022. doi: 10.3389/fcimb.2021.749911
Wichtige Punkte
Häufige Ursachen für Schwerhörigkeit bei Neugeborenen sind Infektionen mit dem Zytomegalievirus oder genetische Defekte, bei Säuglingen und älteren Kindern sind es Cerumenansammlungen und Mittelohrinfusionen.
Hörverlust wird vermutet, wenn die Reaktion eines Kindes auf Geräusche oder die Entwicklung des Sprechens und der Sprache anomal ist.
Säuglinge werden auf Hörverlust gescreent, beginnend mit der evozierten otoakustischen Emissionstestung.
Kinder werden basierend auf den Ergebnissen der klinischen Untersuchung und der Tympanometrie diagnostiziert.
Irreversibler Hörverlust wird nach Bedarf mit einem Hörgerät oder einem Cochleaimplantat sowie mit Sprachförderung (z. B. Lernen von Gebärdensprache) behandelt.
