Behandlung und Prognose von idiopathischen interstitiellen Pneumonien*

Erkrankung

Therapie

Prognose

Idiopathische Lungenfibrose

Pirfenidon oder Nintedanib

Selten Lungentransplantation

Sterberate: 50–70% in 5 Jahren

Desquamative interstitielle Pneumonie

Nikotinkarenz

70% Überleben nach 10 Jahren

Unspezifische Interstitielle Pneumonie

Kortikosteroide mit oder ohne andere immunsuppressive Therapien (z. B. Azathioprin, Mycophenolat)

Sterberate: sehr variabel, aber in der Regel besser als bei idiopathischer pulmonaler Fibrose. Bei rein zellulärer Krankheit (selten) extrem niedrig

Kryptogene organisierende Pneumonie

Kortikosteroide

5-Jahres-Überlebensrate beträgt > 90%

Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung

Nikotinkarenz

Mortalitätsrate: Selten bei Raucherentwöhnung

Akute Interstitielle Pneumonie

Unterstützende Maßnahmen; häufig Kortikosteroide

Sterberate: > 50% in < 6 Monaten

Lymphozytische Interstitielle Pneumonie

Kortikosteroide

Nicht gut definiert

Idiopathische pleuroparenchymale Fibroelastose

Eine angemessene Behandlung ist nicht bekannt; häufig Kortikosteroide

5-Jahres-Überlebensraten von etwa 25 bis 60%

* In der Reihenfolge abnehmender Häufigkeit aufgelistet.