Vitiligo ist der Verlust der Hautmelanozyten mit umschriebenen depigmentierten Hautbereichen unterschiedlicher Größe. Die Ursache ist unbekannt, basiert aber wahrscheinlich auf genetischen und autoimmunen Faktoren. Die Diagnose ist üblicherweise aufgrund der Hautbefunde klar. Zu den gängigen Behandlungsmethoden gehören topische Kortikosteroide (oft in Kombination mit Calcipotriol), Calcineurin-Inhibitoren (Tacrolimus und Pimecrolimus) und Schmalband-UV-B-Strahlung. Bei ausgedehnter Erkrankung ist Schmalband-UVB oft die Behandlung der Wahl. Bei schwerem, großflächigem Pigmentverlust können Reste der normalen Haut dauerhaft mit Monobenzylether oder Hydrochinon depigmentiert (gebleicht) werden. Auch chirurgische Hauttransplantationen und Tätowierungen können in Betracht gezogen werden.
Quellen zum Thema
(Siehe auch Überblick Pigmentierungsstörungen.)
Die Vitiligo betrifft bis zu 2% der Bevölkerung (1).
Hinweis
1. Krüger C, Schallreuter KU. A review of the worldwide prevalence of vitiligo in children/adolescents and adults. Int J Dermatol. 2012;51(10):1206-1212. doi:10.1111/j.1365-4632.2011.05377.x
Ätiologie von Vitiligo
Die Ätiologie von Vitiligo ist unklar, aber Melanozyten fehlen in den betroffenen Gebieten. Vorgeschlagene Mechanismen umfassen autoimmune Zerstörung der Melanozyten, reduziertes Überleben der Melanozyten und primäre Melanozyten-Defekte.
Die Vitiligo kann familiär (autosomal-dominant mit unvollständiger Penetranz und variabler Expression) oder erworben auftreten. Einige Patienten haben Antikörper gegen Melanin. Bis zu 30 % der Patienten weisen andere Autoimmunantikörper (gegen Thyreoglobulin, Nebennieren- und Belegzellen) oder klinische autoimmune Endokrinopathien (z. B. Morbus Addison, Diabetes mellitus, perniziöse Anämie, Schilddrüsenfunktionsstörung) auf (1, 2). Allerdings ist dieser Zusammenhang unbewiesen und kann auch zufällig bestehen. Die stärkste Assoziation besteht mit Morbus Basedow und Hashimoto-Thyreoiditis.
Gelegentlich tritt Vitiligo nach einer direkten physischen Verletzungen der Haut (z. B. als Reaktion auf Sonnenbrand). Vitiligo kann auch durch die Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien in Haushaltsprodukten und Farbstoffen entstehen (3). Patienten können das Auftreten von Vitiligo mit emotionalem Stress assoziieren.
Eine Immuntherapie gegen Melanome (z. B. BRAF-Inhibitoren, Inhibitoren des Programmed Cell Death Rezeptors [PD-1]) kann als immunologische unerwünschte Wirkung Vitiligo auslösen (4).
Literatur zur Ätiologie
1. Sheth VM, Guo Y, Qureshi AA. Comorbidities associated with vitiligo: a ten-year retrospective study. Dermatology. 2013;227(4):311-315. doi:10.1159/000354607
2. Rios-Duarte JA, Sanchez-Zapata MJ, Silverberg JI. Association of vitiligo with multiple cutaneous and extra-cutaneous autoimmune diseases: a nationwide cross-sectional study. Arch Dermatol Res. 2023;315(9):2597-2603. doi:10.1007/s00403-023-02661-y
3. Harris JE. Chemical-Induced Vitiligo. Dermatol Clin. 2017;35(2):151-161. doi:10.1016/j.det.2016.11.006
4. Burzi L, Alessandrini AM, Quaglino P, Piraccini BM, Dika E, Ribero S. Cutaneous Events Associated with Immunotherapy of Melanoma: A Review. J Clin Med. 2021;10(14):3047. Published 2021 Jul 8. doi:10.3390/jcm10143047
Symptome und Anzeichen von Vitiligo
Die Vitiligo ist durch hypopigmentierte oder depigmentierte Bereiche gekennzeichnet, die meist scharf abgegrenzt und oft symmetrisch vorliegen. Die Depigmentierung kann eine oder zwei Stellen oder ganze Körperabschnitte betreffen (segmentale Vitiligo); selten auch generalisiert sein und fast das gesamte Integument betreffen (universelle Vitiligo). Die Vitiligo betrifft meist jedoch Gesicht (v. a. periorifiziell), Finger, Handrücken, Handgelenkbeugeseiten, Ellenbogen, Knie, Schienbeine, Dorsalseite der Fußknöchel, Achselhöhlen, Leiste, Anogenitalbereich, Nabel und Mamillen. Kosmetische Entstellungen können bei Patienten mit dunkler Haut besonders schwer und emotional verheerend sein. Die Haare in vitiliginösen Bereichen sind meist weiß.
Dieses Foto zeigt fokale Vitiligo am Fuß.
Image provided by Thomas Habif, MD.
© Springer Science+Business Media
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
Die auf diesem Foto gezeigte kosmetische Entstellung ist erheblich.
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Die Haare in vitiliginösen Bereichen sind meist weiß.
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Diagnose von Vitiligo
Klinische Bewertung
Depigmentierte Haut ist in der Regel bei der Untersuchung offensichtlich, insbesondere bei dunkelhäutigen Menschen.
Subtile hypopigmentierte oder depigmentierte Läsionen werden mit einer Wood-Lampe (365 nm) hervorgehoben, die das kreideweiße Aussehen depigmentierter Haut zeigt.
Die Differenzialdiagnose umfasst postinflammatorische Hypopigmentierung, Piebaldismus (eine seltene autosomal dominante Erkrankung, bei der depigmentierte Flecken von hyperpigmentierten umgeben sind, meist auf Stirn, Hals, vorderem Rumpf und mittleren Extremitäten), Morphea (lokalisierte Sklerodermie, bei der die Haut meist sklerotisch ist), Lepra (bei der Läsionen meist hypoesthetisch sind), Lichen sclerosus, Pityriasis alba, chemische Leukodermie und Leukodermie aufgrund von Melanom.
Obwohl es keine evidenzbasierten Leitlinien gibt, ist es sinnvoll, dass Ärzte das komplette Blutbild, den Nüchternblutzucker, die Schilddrüsenfunktion und die Antithyreoidperoxidase-Antikörper (die bei Hashimoto-Thyreoiditis häufig vorhanden sind) untersuchen, wenn dies durch die Überprüfung der Systeme klinisch indiziert ist.
Behandlung von Vitiligo
Schutz der betroffenen Gebiete vor Sonnenlicht
Topische Corticosteroide und Calcipotriol
Topische Calcineurin-Inhibitoren bei Beteiligung von Gesicht oder Leistengegend
Schmalband-UV B (UVB)
Vitiligo kann schwierig zu behandeln sein; die anfängliche Repigmentierung und die Aufrechterhaltung der Pigmentierung können unvorhersehbar sein. Dabei müssen die individuellen und ethnischen Einstellungen bezüglich einer gleichmäßigen Hautpigmentierung beachtet werden; die Krankheit kann verheerende psychische Auswirkungen haben. Alle depigmentierten Bereiche neigen zu starken Sonnenbränden und müssen durch Kleidung oder Sonnenschutzmittel geschützt werden.
Kleine, verstreute Läsionen können mit Camouflage-Make-up abgedeckt werden. Bei umfangreicherer Beteiligung wird die Behandlung in der Regel auf Repigmentation abzielen. Obwohl über die vergleichende Wirksamkeit vieler solcher Behandlungen wenig bekannt ist, wurden kürzlich Übersichtsarbeiten (1) und Konsensempfehlungen (2) kürzlich veröffentlicht. Die herkömmliche Erstlinientherapie besteht aus starken topischen Kortikosteroiden, die als unerwünschte Wirkung der chronischen Kortikosteroidanwendung auch eine Hypopigmentierung oder Atrophie der normalen umgebenden Haut verursachen können. Calcineurin-Inhibitoren (Tacrolimus und Pimecrolimus) können besonders nützliche Alternativen bei der Behandlung von Bereichen der Haut sein, wo die topische Kortikosteroide am häufigsten negative Nebenwirkungen haben (wie z. B. im Gesicht und Leistenbereich). Calcipotriol gemischt mit Betamethasondipropionat kann auch hilfreich sein, sogar erfolgreicher als eine Monotherapie mit nur einem der beiden Medikamente.
Schmalband-UVB (NB-UVB) ist häufig die bevorzugte Erstbehandlung bei großflächiger Vitiligo, insbesondere bei Patienten, bei denen eine Immunsuppression kontraindiziert ist (3). Excimer (308 nm) Laser kann nützlich sein, insbesondere für Patienten mit lokalisierter Erkrankung, die nicht auf die initiale topische Therapie anspricht. Wenn eine Phototherapie in Erwägung gezogen wird, sollte das theoretisch erhöhte Risiko von Hautkrebs mit den Patienten besprochen werden. Patienten, die sich einer Phototherapie unterziehen, können von regelmäßigen Hautkrebs-Screenings profitieren.
Bei Patienten mit schnell fortschreitender Vitiligo (über Wochen bis Monate) kann ein niedrig dosiertes orales Kortikosteroid für einige Wochen in Betracht gezogen werden, um die Ausbreitung zu begrenzen. Da orale Kortikosteroide die Haut nicht repigmentieren, kann NB-UVB hinzugefügt werden, um die Repigmentierung zu erleichtern.
Nur bei Patienten mit stabiler, umschriebener Erkrankung, die nicht auf die Therapie angesprochen haben, sind chirurgische Maßnahmen indiziert, wie z. B. autologe Mikrotransplantate (4), Saugblasen-Hauttransplantation sowie Tätowieren (Letzteres v. a. in Bereichen, die schwer zu repigmentieren sind, wie Mamillen, Lippen und Fingerspitzen).
Die Depigmentierung nichtbetroffener Haut zur Erzielung einer gleichmäßigen Hautfärbung ist mit 20%igem Monobenzylether von Hydrochin möglich, der dazu zweimal täglich aufgetragen wird. Diese Therapie ist indiziert, wenn der überwiegende Teil der Haut betroffen und der Patient auf einen dauerhaften Pigmentverlust und das daraus folgende erhöhte Risiko für photoinduzierte Hautschäden (z. B. Hautkrebs, Photoaging) vorbereitet ist. Da diese Behandlung ausgesprochen hautreizend ist, sollte vor der generalisierten Anwendung ein kleiner Testbereich behandelt werden. Die Behandlungsdauer beträgt ≥ ein Jahr.
Der topische Janus-Kinase (JAK)-Inhibitor Ruxolitinib (JAK 1 und 2) ist für die Behandlung von Vitiligo verfügbar (5). Ein weiterer JAK-Inhibitor, Tofacitinib (JAK 1 und 3), wird derzeit untersucht. Allerdings kann die Depigmentierung nach Absetzen dieser Mittel erneut auftreten.
Literatur zur Behandlung
1. Kubelis-López DE, Zapata-Salazar NA, Said-Fernández SL, et al. Updates and new medical treatments for vitiligo (Review). Exp Ther Med. 2021;22(2):797. doi:10.3892/etm.2021.10229
2. van Geel N, Speeckaert R, Taïeb A, et al. Worldwide expert recommendations for the diagnosis and management of vitiligo: Position statement from the International Vitiligo Task Force Part 1: towards a new management algorithm. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023;37(11):2173-2184. doi:10.1111/jdv.19451
3. Esmat SM, El-Mofty M, Rasheed H, et al. Efficacy of narrow band UVB with or without OMP in stabilization of vitiligo activity in skin photo-types (III-V): A double-blind, randomized, placebo-controlled, prospective, multicenter study. Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2022;38(3):277-287. doi:10.1111/phpp.12749
4. Gan EY, Kong YL, Tan WD, et al. Twelve-month and sixty-month outcomes of noncultured cellular grafting for vitiligo. J Am Acad Dermatol. 2016;75(3):564-571. doi:10.1016/j.jaad.2016.04.007
5. Phan K, Phan S, Shumack S, Gupta M. Repigmentation in vitiligo using janus kinase (JAK) inhibitors with phototherapy: systematic review and Meta-analysis. J Dermatolog Treat. 2022;33(1):173-177. doi:10.1080/09546634.2020.1735615.
Wichtige Punkte
Bei einigen Fälle von Vitiligo kann es sich um genetische Mutationen und Autoimmunerkrankungen handeln.
Vitiligo kann fokal, segmental oder, selten auch generalisiert auftreten.
Diagnose durch Hautuntersuchung, aber auch Tests mit Gesamtblutbild, Nüchternblutzucker, Schilddrüsenfunktionstests und antithyroidale Peroxidase-Antikörper in Betracht ziehen.
Ziehen Sie auch Behandlungen wie topische Calcipotriol zzgl. Betamethasondipropionat, topische Kortikosteroid-Monotherapie, Schmalband-UVB oder ein Calcineurin-Inhibitor (Tacrolimus und Pimecrolimus) in Betracht.
Janus-Kinase-Inhibitoren sind eine neue Behandlungsmethode für Vitiligo.
