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Geburtsfehler der männlichen Geschlechtsorgane

VonRonald Rabinowitz, MD, University of Rochester Medical Center;
Jimena Cubillos, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry
Überprüft/überarbeitet Okt. 2024
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Geburtsfehler der männlichen Geschlechtsorgane können Penis, Hodensack oder Hoden (Testikel) bei Jungen betreffen.

Quellen zum Thema

  • Geburtsfehler der Geschlechtsorgane können durch abnorme Konzentrationen von Sexualhormonen während der fötalen Entwicklung, Chromosomenanomalien, Umweltfaktoren oder Erbfaktoren hervorgerufen werden.

  • Die Diagnose hängt vom Defekt ab und kann bildgebende Verfahren umfassen.

  • Bei vielen Fehlbildungen der Geschlechtsorgane ist eine Operation erforderlich.

(Siehe auch Übersicht über Fehlbildungen von Nieren und Harnwegen.)

Ursachen von Geburtsfehlern der männlichen Geschlechtsorgane

Die männlichen und weiblichen Geschlechtsorgane entwickeln sich im Embryo aus ähnlichem Gewebe. Ob sich dieses Gewebe in männliche oder weibliche Geschlechtsorgane ausdifferenziert, hängt von einer Vielzahl von Faktoren ab. Ein Faktor sind die Geschlechtschromosomen, die als X und Y bezeichnet werden. Normale Männer haben 1 X- und 1 Y-Chromosom. Normale Frauen haben 2 X-Chromosomen. Im Frühstadium der Entwicklung beginnt bei einem Fötus mit einem Y-Chromosom das Wachstum von Hoden, die das männliche Hormon Testosteron ausscheiden. Testosteron aktiviert Signalwege, die zur Ausbildung von Hodensack (Skrotum), Penis und Penis-Harnröhre (Harnröhre durch den Penis) führen. Ohne Testosteron (wie bei einem normalen weiblichen Fötus) entwickeln sich eine Klitoris, die großen Schamlippen und separate Vaginal- und Harnröhrenkanäle. Zusätzlich zum Testosteron gibt es weitere Stoffe, die vom sich entwickelnden Fötus hergestellt werden, die die Geschlechtsorganentwicklung kontrollieren.

Mehrere Faktoren können zu Geburtsfehlern der männlichen Geschlechtsorgane beitragen, aber die meisten sind auf abnorme Spiegel von Geschlechtshormonen im Fötus vor der Geburt zurückzuführen, insbesondere auf zu niedrige Konzentrationen von Testosteron.

Weitere Faktoren, die die normale Entwicklung der Geschlechtsorgane beeinträchtigen können, umfassen:

  • Anomalien der Geschlechtschromosomen

  • Abnorme oder fehlende Gene (der DNS-Code mit Anweisungen, wie der Körper funktioniert)

  • Belastung des Fötus mit Substanzen, wie bestimmte Medikamente und Hormone, die die Entwicklung der Geschlechtsorgane beeinträchtigen

Manchmal verursacht der Faktor, der einen Defekt der Geschlechtsorgane verursacht, auch einen Defekt in einem anderen Organ.

Kinder mit diesen Fehlbildungen der Geschlechtsorgane können Probleme beim Wasserlassen haben. Später haben die Betroffenen Schwierigkeiten beim Geschlechtsverkehr, beeinträchtigte Fruchtbarkeit, soziale und psychische Probleme oder eine Kombination dieser Folgen.

Arten von Geburtsfehlern der männlichen Geschlechtsorgane

Es bestehen mehrere Ursachen für Fehlbildungen der Geschlechtsorgane bei Jungen, aber die meisten entstehen dadurch, dass vor der Geburt im Fötus abnorme Konzentrationen der Geschlechtshormone vorlagen.

Fehlbildungen des Penis können den Jungen dabei beeinträchtigen, den Urinstrahl im Stehen zu lenken. Bei älteren Männern können die Fehlbildungen die Fähigkeit einschränken, Geschlechtsverkehr zu haben und zum Samenguss zu kommen, und damit auch die Fruchtbarkeit des Mannes beeinträchtigen. Diese Fehlbildungen können aufgrund ihres Erscheinungsbilds auch Probleme im Selbstbewusstsein hervorrufen.

Zu häufigen Geburtsfehlern in den Geschlechtsorganen bei Jungen gehören:

Die männlichen Geschlechtsorgane

Hypospadie

Bei Hypospadie liegt die Öffnung der Harnröhre (Urethra) (die Röhre, die den Urin aus der Blase nach außen führt) auf der Unterseite des Penis:

  • Leichte Hypospadie: Die Öffnung ist kurz unter der normalen Position an der Spitze des Penis.

  • Mäßige Hypospadie: Die Öffnung ist irgendwo auf dem Penis.

  • Schwere Hypospadie: Die Öffnung kann im Skrotum oder zwischen dem Skrotum und dem After liegen.

Weil der Urin nach unten spritzen kann, müssen sich Jungen mit schwerer Hypospadie zum Wasserlassen hinsetzen. Jungen mit Hypospadie haben häufig eine andere Fehlbildung, die Penisverkrümmung genannt wird (Verkrümmung des Penis nach unten) und eine nicht vollständig entwickelte Vorhaut, bei der die Vorhaut auf der Oberseite des Penis vorhanden ist, aber nicht die Unterseite umringt (dies wird als gespaltene Vorhaut bezeichnet). Je schwerer die Hypospadie desto schwerer die Penisverkrümmung und die Vorhautanomalien.

Eltern sollten bei einem Säugling mit Hypospadie vor Entfernen der Vorhaut (Beschneidung) einen Urologen aufsuchen (einen Arzt, der sich auf die Diagnose und Behandlung von Störungen der Harnwege und männlichen Geschlechtsorgane spezialisiert hat). Manchmal benötigen Ärzte das Vorhautgewebe, wenn sie eine Operation zur Korrektur der Hypospadie durchführen.

Leichte Hypospadien erfordern möglicherweise keine Behandlung. Andere Kinder erhalten im Normalfall mit ungefähr sechs Monaten eine Operation, um die Fehlbildung zu beheben. Häufig kann dies eine ambulante Operation sein (ohne Übernachtung des Kindes im Krankenhaus).

Beispiele von Hypospadie
Leichte Hypospadie
Leichte Hypospadie

Auf diesem Bild ist der Pfeil auf die außen liegende Öffnung der Harnröhre (die Röhre, die den Urin aus der Blase ableitet) gerichtet.

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Bild mit freundlicher Genehmigung von Dr. Ronald Rabinowitz und Dr. Jimena Cubillos.

Mäßige Hypospadie
Mäßige Hypospadie

Auf diesem Bild ist der Pfeil auf die außen liegende Öffnung der Harnröhre (die Röhre, die den Urin aus der Blase ableitet) gerichtet.

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Bild mit freundlicher Genehmigung von Dr. Ronald Rabinowitz und Dr. Jimena Cubillos.

Schwere Hypospadie
Schwere Hypospadie

Auf diesen Bildern sind die Pfeile auf die außen liegende Öffnung der Harnröhre (die Röhre, die den Urin aus der Blase ableitet) gerichtet.

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Bild mit freundlicher Genehmigung von Dr. Ronald Rabinowitz und Dr. Jimena Cubillos.

Epispadie

Bei Epispadie befindet sich die Öffnung der Harnröhre auf der Oberseite des Penis, anstatt an der Spitze. Kinder mit Epispadie können einen unwillkürlichen Abgang von Urin (Harninkontinenz) haben. Jungen mit der schwersten Form der Epispadie haben häufig auch eine andere Störung, die Blasenekstrophie genannt wird. Bei der Blasenekstrophie schließt sich die Blase nicht ganz und liegt nach außen hin an der Bauchoberfläche offen, wodurch Urin durch die offene Blase tropft anstatt durch die Harnröhre.

Zur Korrektur der Epispadie wird eine Operation durchgeführt.

Ungewöhnlich kleiner Penis (Mikropenis)

Einige Jungen haben einen auffällig kleinen Penis. Diese Fehlbildung wird Mikropenis oder Mikrophallus genannt. Manchmal tritt ein Mikropenis bei Jungen auf, die keine ausreichende Mengen des männlichen Hormons Testosteron produzieren.

Jungen, die keine ausreichende Menge dieses Hormons besitzen, erhalten Testosteronersatztherapien.

Penisverkrümmung

Bei der Penisverkrümmung ist der Penis abnorm gebogen. Der Penis kann nach unten, nach oben oder seitlich gekrümmt oder verdreht sein. Die Krümmung kann die Fähigkeit des Jungen beeinträchtigen, den Urinstrahl zu lenken.

Wenn die Krümmung nicht schwerwiegend ist, muss sie womöglich nicht operativ korrigiert werden. Wenn die Krümmung schwerwiegend ist, muss sie womöglich mit einer Operation korrigiert werden. Menschen entscheiden sich ggf. für eine Korrektur der Penisverkrümmung, wenn sie sich Sorgen machen, dass sie ihre Fähigkeit, Geschlechtsverkehr zu haben, beeinträchtigt, oder aus kosmetischen Gründen.

Andere Geburtsfehler des Penis

Einige Jungen werden mit einem sehr engen Frenulum geboren (das unter der Vorhaut befindliche Gewebe, das die Vorhaut über die Eichel zieht). Ein enges Frenulum kann verhindern, dass die Vorhaut vollständig über den Peniskopf gezogen werden kann. Es kann auch Schmerzen oder Blutungen hervorrufen, wenn die Vorhaut zurückgezogen wird oder bei einer Erektion.

Zur Behandlung der Symptome können Ärzte das Frenulum operativ entfernen oder einschneiden, wenn der Junge älter ist.

Diagnose von Geburtsfehlern der männlichen Geschlechtsorgane

  • Körperliche Untersuchung

  • Manchmal werden bildgebende Tests wie eine Ultraschalluntersuchung oder Magnetresonanztomografie eingesetzt.

Ärzte führen eine körperliche Untersuchung der Geschlechtsorgane des Kindes durch und suchen nach anderen Geburtsfehlern. Wenn der Arzt während der Untersuchung keine Hoden ertastet, kann er eine Laparoskopie durchführen, bei der er mit einem Endoskop in die Bauchhöhle schaut.

In seltenen Fällen wird eine Ultraschalluntersuchung oder manchmal eine Magnetresonanztomografie (MRT) durchgeführt, um festzustellen, ob Hoden vorhanden sind.

Behandlung von Geburtsfehlern der männlichen Geschlechtsorgane

  • Operation

Die meisten Kinder mit Fehlbildungen der Geschlechtsorgane benötigen eine Operation, um die Fehlbildung zu beheben. Einige geringfügige Fehlbildungen müssen nicht operiert werden.