Bei Morbus Ebstein handelt es sich um eine Fehlbildung der Trikuspidalklappe, die zu einer Fehlfunktion der Klappe mit Regurgitation (Rückfluss des Blutes in den Vorhof) oder Stenose (Behinderung des Blutflusses, der in die rechte Herzkammer fließt) führt. Die rechte Herzseite kann sich stark vergrößern.
Die Symptome hängen davon ab, wie alt das Kind ist, wenn die Symptome einsetzen.
Neugeborene können eine Blaufärbung der Haut (Zyanose) haben.
Herzrhythmusstörungen können in jedem Lebensalter entstehen.
Die Diagnose erfolgt mittels Elektrokardiografie (EKG) und Bildgebung des Herzens.
Die Behandlung erfolgt mit Medikamenten und einem operativen Eingriff.
(Siehe auch Überblick über Geburtsfehler des Herzens.)
Einige Studien haben ein erhöhtes Risiko für diese Anomalie bei Säuglingen nachgewiesen, deren Mütter während der Schwangerschaft das Medikament Lithium einnahmen. Vorhofseptumdefekt, Pulmonalklappenstenose und Wolff-Parkinson-White-Syndrom treten häufig zusammen mit Morbus Ebstein auf.
Symptome von Morbus Ebstein
Die Haut des Neugeborenen kann blau anlaufen (was darauf hinweist, dass der Körper nicht ausreichend Sauerstoff erhält). Die Symptome können sich aber auch erst im Erwachsenenalter zeigen, wenn Herzrhythmusstörungen auftreten.
Diagnose von Morbus Ebstein
Echokardiographie
MRT
Eine Echokardiografie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) bestätigt die Diagnose.
Die Ärzte beginnen typischerweise mit einem Elektrokardiogramm (EKG) und einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs.
Eine Magnetresonanztomografie (MRT) liefert wertvolle zusätzliche Details zur Trikuspidalklappe, die Ärzten bei der Planung der Operation helfen.
Behandlung von Morbus Ebstein
Medikamente
Operation
Wenn Neugeborene eine schwere Zyanose haben, ist ein Medikament erforderlich. Medikamente, die Prostaglandine genannt werden, können verabreicht werden, um den Ductus arteriosus offen zu halten, damit weiterhin Blut durch die rechte Herzkammer fließt, bis eine Operation durchgeführt werden kann.
Wenn die fehlerhafte Trikuspidalklappe schwere Symptome oder eine Vergrößerung des Herzens verursacht, wird die Klappe operativ repariert.
Weitere Informationen
Die folgenden Quellen in englischer Sprache können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
American Heart Association: Common Heart Defects: Bietet einen Überblick über häufige angeborene Herzfehler für Eltern und Bezugspersonen.
American Heart Association: Infective Endocarditis: Bietet Patienten und Betreuern einen Überblick über die infektiöse Endokarditis, einschließlich einer Zusammenfassung über die prophylaktische Anwendung von Antibiotika.
